Surdité neurosensorielle

La surdité neurosensorielle résulte d'une lésion de l'oreille interne (la cochlée et ses cellules ciliées) ou du nerf auditif, plutôt que de l'appareil de conduction sonore. Étant donné que les éléments sensoriels et neuronaux qui transforment et transmettent le son sont affectés, l'audition par conduction aérienne et osseuse est réduite et il n'y a pas d'écart air-os. C'est la forme permanente de perte auditive la plus courante, allant des causes congénitales et génétiques aux dommages liés à l'âge, au bruit et ototoxiques.

Definition

La surdité neurosensorielle est une réduction de l'audition causée par un dysfonctionnement des cellules ciliées cochléaires ou du nerf auditif, où les seuils de conduction aérienne et osseuse sont réduits de manière concomitante et aucun écart air-os n'est présent.

Scope

Cette entrée aborde les structures cochléaires et neurales impliquées, les principaux mécanismes des dommages sensoriels et neuronaux, le profil audiométrique de la perte neurosensorielle et ses principales causes tout au long de la vie. Il s'agit d'une description de référence de la pathologie et de sa classification, et non d'un guide clinique pour l'évaluation ou la prise en charge d'un individu.

Key concepts

• Cellules ciliées cochléaires (internes et externes)
• Nerf auditif (cochléovestibulaire)
• Absence d'écart air-os
• Synaptopathie cochléaire
• Perte auditive congénitale et génétique
• Ototoxicité
• Surdité neurosensorielle subite

Mechanisms

La perte neurosensorielle survient lorsque la transduction du son en signaux neuronaux est altérée. Les cellules ciliées externes assurent l'amplification cochléaire et l'accord fréquentiel, et les cellules ciliées internes transmettent le signal au nerf auditif ; la perte de l'une ou l'autre dégrade l'audition et, pour les cellules ciliées externes en particulier, réduit la plage dynamique. Des dommages peuvent également survenir au niveau de la synapse entre les cellules ciliées internes et les fibres nerveuses (synaptopathie cochléaire) et le long du nerf auditif. Les causes incluent des facteurs génétiques et congénitaux, le vieillissement, l'exposition au bruit, les agents ototoxiques, les infections et les événements idiopathiques soudains. Étant donné que la cochlée ou le nerf lui-même est affecté, la conduction osseuse ne peut pas contourner la lésion, de sorte que les deux voies de conduction présentent des réductions comparables.

Clinical relevance

La perte neurosensorielle représente la majeure partie de la déficience auditive permanente, et la distinguer de la perte de conduction est fondamental pour décrire et étudier les troubles auditifs. Comprendre ses mécanismes clarifie également pourquoi elle n'est généralement pas réversible et pourquoi les difficultés concernent souvent la clarté de la parole, et pas seulement le volume sonore. Cette entrée est destinée à l'orientation et à l'évaluation des preuves, et non au diagnostic ou au traitement individuel.

Epidemiology

La surdité neurosensorielle est le type prédominant de perte auditive permanente dans le monde et un contributeur majeur au fardeau mondial de l'incapacité auditive. Chez les enfants, la perte neurosensorielle congénitale et à début précoce est une raison majeure du dépistage auditif néonatal ; chez les adultes, les pertes neurosensorielles liées à l'âge et au bruit prédominent.

History

La reconnaissance que la cochlée et le nerf auditif constituent un site distinct de perte auditive a suivi le développement de l'audiométrie qui a séparé la conduction aérienne et osseuse. Plus tard, les travaux physiologiques sur l'amplification des cellules ciliées externes ont remodelé la compréhension de la fonction cochléaire, et la description plus récente de la synaptopathie cochléaire a montré que les connexions neurales peuvent être perdues même lorsque les cellules ciliées et les seuils audiométriques semblent préservés.

Debates

Des dommages auditifs peuvent-ils survenir sans modification des seuils audiométriques standards ?

Les travaux sur la synaptopathie cochléaire suggèrent que les synapses entre les cellules ciliées internes et les fibres du nerf auditif peuvent être perdues alors que l'audiogramme tonal reste normal, soulevant des questions quant à savoir si l'audiogramme standard capture pleinement les dommages neurosensoriels.

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

Pourquoi n'y a-t-il pas d'écart air-os dans la surdité neurosensorielle ?

Parce que la cochlée ou le nerf auditif est le site du problème, le son transmis par conduction osseuse ne peut pas le contourner, de sorte que les seuils de conduction aérienne et osseuse sont réduits de manière concomitante sans écart entre eux.

Quelles sont les causes les plus courantes de la surdité neurosensorielle ?

Tout au long de la vie, les principales causes incluent les facteurs génétiques et congénitaux chez les enfants, et le vieillissement, l'exposition au bruit et les agents ototoxiques chez les adultes ; les cellules ciliées cochléaires ou le nerf auditif sont les structures affectées.