Rétinopathie du prématuré
La rétinopathie du prématuré (RDP) est un trouble du développement des vaisseaux sanguins rétiniens chez les nourrissons nés prématurément, dans lequel une vascularisation normale incomplète est suivie d'une croissance vasculaire anormale, parfois proliférative, pouvant évoluer vers un décollement de la rétine et la cécité. Elle est l'une des principales causes de déficience visuelle infantile dans le monde et est étroitement liée à la survie des nourrissons très prématurés et de faible poids de naissance.
Definition
La rétinopathie du prématuré est un trouble rétinien vasoprolifératif des nourrissons prématurés, dans lequel la vascularisation rétinienne normalement incomplète à la naissance se développe anormalement, classée par zone anatomique, stade de gravité et présence de maladie « plus », les formes sévères menaçant le décollement de la rétine.
Scope
Cette entrée couvre la base développementale de la RDP, le mécanisme en deux phases de vascularisation rétinienne arrêtée puis aberrante, le système international de classification par zone, stade et maladie « plus », ainsi que les grandes lignes des preuves concernant la détection et le traitement. Elle est présentée comme un sujet de référence dans le domaine des maladies oculaires pédiatriques et congénitales et ne constitue pas une directive clinique.
Key concepts
- Pathogenèse en deux phases (vaso-oblitération puis vasoprolifération)
- Zones rétiniennes (I-III) et étendue en heures d'horloge
- Stades 1 à 5 de gravité
- Maladie « plus »
- RDP agressive (postérieure)
- Exposition à l'oxygène comme facteur modifiable
- Dépistage des nourrissons prématurés à risque
Mechanisms
La RDP est généralement décrite comme un processus en deux phases. Après une naissance prématurée, l'environnement extra-utérin relativement hyperoxique et la perte des facteurs de croissance fournis par la mère ralentissent ou arrêtent la croissance vasculaire rétinienne normale, laissant la rétine périphérique avasculaire (phase 1). À mesure que la rétine, métaboliquement active mais mal perfusée, mûrit, elle devient hypoxique et déclenche une poussée de signalisation angiogénique, produisant la néovascularisation anormale et proliférative de la phase 2 ; une prolifération et une contraction sévères peuvent entraîner un décollement de la rétine. La classification internationale saisit la gravité à travers la zone postérieure-antérieure atteinte par la vascularisation, le stade morphologique de la réponse vasculaire et la maladie « plus » (dilatation et tortuosité des vaisseaux postérieurs) comme marqueur d'activité.
Clinical relevance
La RDP est décrite ici comme un modèle de la manière dont un développement vasculaire rétinien perturbé se traduit par une maladie gradée et classifiable dont la gravité détermine si une intervention est envisagée. Cette entrée explique la classification et le paysage des preuves à des fins de référence et ne constitue pas une base pour la prise en charge d'un nourrisson individuel ; les décisions de dépistage et de traitement relèvent des soins spécialisés.
Epidemiology
Le risque de RDP augmente fortement avec la diminution de l'âge gestationnel et du poids de naissance, de sorte que son fardeau reflète les schémas de survie néonatale. Dans les milieux à ressources élevées, elle se concentre parmi les nourrissons les plus extrêmement prématurés, tandis que dans les milieux à revenu intermédiaire avec des soins néonatals en expansion mais inégaux, des nourrissons plus grands et plus matures peuvent également être affectés, élargissant la population à risque et le défi du dépistage.
Evidence & guidelines
La Classification Internationale de la Rétinopathie du Prématuré fournit le vocabulaire commun de zone, de stade et de maladie « plus » utilisé dans le monde entier. Les preuves de traitement ont évolué de la thérapie laser ablative vers les approches anti-VEGF, l'essai BEAT-ROP ayant démontré l'efficacité du bévacizumab intravitréen pour la maladie de stade 3+, en particulier dans la zone I ; des textes de référence tels que ceux de Taylor et Hoyt synthétisent le cadre de dépistage et de prise en charge.
History
La RDP a été décrite pour la première fois dans les années 1940 sous le nom de fibroplasie rétrolentale et a rapidement été liée à l'oxygène supplémentaire non surveillé dans les pouponnières de prématurés, ce qui a entraîné des changements dans les pratiques d'oxygénothérapie. À mesure que les soins intensifs néonatals amélioraient la survie d'un nombre croissant de nourrissons prématurés, la maladie a refait surface avec une relation plus complexe à l'oxygène et aux facteurs de croissance, et la classification internationale (1984, révisée 2005) a standardisé sa description.
Debates
- Thérapie anti-VEGF versus ablation au laser
- Les agents anti-VEGF intravitréens peuvent épargner la rétine périphérique et être bénéfiques pour la maladie postérieure, mais les questions concernant la posologie optimale, la récidive après traitement, la nécessité d'un suivi prolongé et les effets systémiques possibles chez les nourrissons prématurés maintiennent le choix entre les modalités une discussion active.
Related topics
Seminal works
- icrop-2005
- hellstrom-2013
- mintz-hittner-2011
Frequently asked questions
- Pourquoi la prématurité cause-t-elle la rétinopathie ?
- La rétine n'est pas entièrement vascularisée avant le terme. La naissance prématurée interrompt la croissance normale des vaisseaux ; la rétine immature devient ensuite hypoxique et entraîne la formation anormale de nouveaux vaisseaux, ce qui, dans les cas graves, peut conduire à un décollement de la rétine.
- Que signifient les « zones », les « stades » et la « maladie plus » ?
- Ce sont les trois axes de la classification internationale : la zone décrit jusqu'où la vascularisation normale a atteint, le stade décrit la gravité de la réponse vasculaire anormale, et la maladie « plus » décrit la dilatation et la tortuosité des vaisseaux postérieurs signalant une maladie active et plus sévère.