Vascularisation Fœtale Persistante
La vascularisation fœtale persistante (VFP), historiquement appelée vitré primaire hyperplasique persistant, est une anomalie congénitale du développement dans laquelle le système vasculaire fœtal, qui nourrit normalement le cristallin et le vitré en développement, ne régresse pas et persiste après la naissance. Le tissu vasculaire résiduel peut perturber le cristallin, la cavité vitréenne et la rétine, produisant un spectre de maladies allant d'un vestige insignifiant à un œil malformé et aveugle, généralement unilatéral.
Definition
La vascularisation fœtale persistante est un trouble congénital résultant d'une régression incomplète du système vasculaire hyaloïdien embryonnaire et de la tunica vasculosa lentis, laissant un tissu fibrovasculaire persistant dans le cristallin, le vitré ou la rétine, ce qui peut altérer le développement et la fonction de l'œil affecté.
Scope
Cette entrée aborde la base développementale de la VFP, à savoir l'échec de la régression de la vascularisation oculaire embryonnaire, ses formes antérieure et postérieure et leurs manifestations associées, ainsi que les données générales sur la présentation et la classification de cette affection. Elle est présentée comme un sujet de référence dans le domaine des maladies oculaires pédiatriques et congénitales et ne constitue pas une directive clinique.
Key concepts
- Système vasculaire hyaloïdien et sa régression normale
- Tunica vasculosa lentis
- VFP antérieure (membrane rétrocristallinienne, atteinte du cristallin)
- VFP postérieure (tige vitréenne, atteinte rétinienne)
- Formes antérieures et postérieures combinées
- Unilatéralité et microphtalmie
- Diagnostic différentiel de la leucocorie
Mechanisms
Au cours du développement fœtal, un réseau vasculaire transitoire — l'artère hyaloïde, les vasa hyaloidea propria et la tunica vasculosa lentis — alimente le cristallin et le vitré en croissance, puis régresse avant la naissance. Dans la VFP, cette régression est incomplète, de sorte que des vestiges fibrovasculaires persistent. L'approche intégrée de Goldberg a recadré l'affection comme un trouble unique de la vascularisation fœtale persistante avec des expressions antérieure et postérieure : l'atteinte antérieure se caractérise par une membrane fibrovasculaire rétrocristallinienne et des anomalies du cristallin, tandis que l'atteinte postérieure présente une tige vitréenne partant de la papille optique et des anomalies rétiniennes telles que des plis ou une dysplasie. Le tissu persistant peut déformer mécaniquement les structures oculaires et, parce qu'il perturbe le développement de l'œil, est fréquemment associé à un globe oculaire de petite taille (microphtalmique).
Clinical relevance
La VFP est décrite ici comme une anomalie congénitale modèle d'échec de la régression vasculaire et comme une considération importante dans le diagnostic différentiel d'un réflexe pupillaire blanc (leucocorie) chez le nourrisson, qu'elle partage avec d'autres affections graves. Cette entrée explique le spectre et la classification à des fins de référence et ne constitue pas une base pour le diagnostic ou la prise en charge d'un enfant individuel.
Epidemiology
La VFP est peu fréquente et est généralement unilatérale et non héréditaire, bien que des cas bilatéraux et syndromiques puissent survenir. Elle est l'une des causes reconnues de leucocorie congénitale et de cataracte congénitale unilatérale ou de microphtalmie, et son pronostic visuel dépend de l'étendue de l'atteinte antérieure et postérieure.
Evidence & guidelines
La compréhension de la VFP repose largement sur des travaux descriptifs et interprétatifs, dont la conférence commémorative Edward Jackson de Goldberg est la référence unificatrice, complétée par des synthèses de revues ultérieures et des ouvrages de référence en ophtalmologie pédiatrique tels que ceux de Taylor et Hoyt. Les preuves concernant les résultats sont de nature observationnelle plutôt que issues d'essais randomisés.
History
L'affection a longtemps été décrite sous le nom de vitré primaire hyperplasique persistant, soulignant la persistance du tissu vitréen. La conférence commémorative Edward Jackson de Goldberg en 1997 a soutenu que les diverses manifestations antérieures et postérieures sont les expressions d'un échec sous-jacent unique de la régression de la vascularisation oculaire fœtale, et a proposé le terme de « vascularisation fœtale persistante » comme étant plus précis et unificateur, et désormais largement utilisé.
Key figures
- Morton F. Goldberg
Related topics
Seminal works
- goldberg-1997
- bohra-pfv-2019
Frequently asked questions
- Quelle est la différence entre la « vascularisation fœtale persistante » et le « vitré primaire hyperplasique persistant » ?
- Ils désignent la même affection. Le « vitré primaire hyperplasique persistant » est l'ancien terme ; la « vascularisation fœtale persistante » a été proposée pour refléter que le trouble est un échec de la régression de l'ensemble du système vasculaire oculaire fœtal, et pas seulement du vitré primaire, et qu'il rend mieux compte des formes antérieures et postérieures.
- Pourquoi la vascularisation fœtale persistante est-elle importante chez un nourrisson présentant une pupille blanche ?
- Un réflexe pupillaire blanc (leucocorie) chez un nourrisson a plusieurs causes graves, et la VFP en est une. Sa reconnaissance fait partie de l'évaluation de la leucocorie, c'est pourquoi elle est abordée en même temps que d'autres affections oculaires congénitales plutôt que de manière isolée.