Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une maladie chronique à médiation immunitaire du système nerveux central caractérisée par une démyélinisation inflammatoire, une lésion axonale et une gliose. Ses lésions caractéristiques sont des plaques démyélinisantes disséminées dans l'espace et dans le temps à travers la substance blanche et grise du cerveau et de la moelle épinière.

Definition

La sclérose en plaques est un trouble inflammatoire chronique à médiation immunitaire du système nerveux central dans lequel des plaques démyélinisantes focales – avec perte de myéline, préservation relative précoce puis perte d'axones, et gliose réactive – sont disséminées dans l'espace et dans le temps à travers le cerveau et la moelle épinière.

Scope

Cet article couvre la neuropathologie de la sclérose en plaques – la plaque démyélinisante, la destruction inflammatoire de la myéline, la lésion axonale et neuronale, et le principe de la dissémination dans l'espace et dans le temps. Il s'agit d'un aperçu de référence et éducatif et ne fournit pas d'instructions diagnostiques ou thérapeutiques.

Core questions

• Qu'est-ce qui définit la plaque de sclérose en plaques, et comment diffère-t-elle entre les lésions actives et chroniques ?
• Qu'entend-on par dissémination dans l'espace et dans le temps ?
• Comment la démyélinisation et la lésion axonale expliquent-elles ensemble les caractéristiques récurrentes et progressives de la maladie ?

Key concepts

• Plaque démyélinisante
• Démyélinisation inflammatoire
• Dissémination dans l'espace et dans le temps
• Lésion et section axonale
• Gliose réactive (cicatrice gliale)
• Lésions actives versus chroniques
• Atteinte de la substance grise et corticale

Mechanisms

La lésion caractéristique de la sclérose en plaques est la plaque démyélinisante, une zone circonscrite dans laquelle le système immunitaire attaque et dénude la myéline des axones du système nerveux central. Les lésions actives présentent des infiltrats inflammatoires et une dégradation continue de la myéline avec des macrophages chargés de lipides, tandis que les lésions chroniques deviennent des cicatrices démyélinisées et gliotiques. Bien que la myéline soit la cible principale, les axones sont également lésés et sectionnés, et cette perte axonale et neuronale est un substrat important de l'accumulation d'un handicap irréversible. Les lésions apparaissent généralement à plusieurs endroits et à différents moments, donnant lieu au principe clinique et radiologique de dissémination dans l'espace et dans le temps qui sous-tend la reconnaissance de la maladie. La démyélinisation de la substance grise et corticale est de plus en plus reconnue parallèlement aux plaques classiques de la substance blanche.

Clinical relevance

La dissémination des lésions démyélinisantes dans l'espace et dans le temps produit les déficits neurologiques récurrents et progressifs qui caractérisent la sclérose en plaques, et cette pathologie sous-tend les critères diagnostiques utilisés pour identifier la maladie. Cet article est à titre de référence et d'éducation ; il décrit les mécanismes de la maladie et n'est pas une source de conseils diagnostiques ou thérapeutiques.

Epidemiology

La sclérose en plaques est une cause majeure de handicap neurologique non traumatique chez les jeunes adultes et les adultes d'âge moyen. Elle se manifeste généralement au début de l'âge adulte, touche plus souvent les femmes que les hommes, et présente un gradient de prévalence lié à la latitude, ce qui a étayé les hypothèses concernant les contributions environnementales.

Evidence & guidelines

Le diagnostic de la sclérose en plaques repose sur des critères consensuels – les critères de McDonald et leurs révisions – qui opérationnalisent la dissémination dans l'espace et dans le temps en utilisant des preuves cliniques et d'imagerie. Des revues faisant autorité synthétisent la pathologie et la biologie de la maladie.

History

La sclérose en plaques a été caractérisée cliniquement et pathologiquement au XIXe siècle par la corrélation de plaques sclérotiques disséminées avec des déficits neurologiques progressifs. La reconnaissance que les lésions sont disséminées dans l'espace et dans le temps est devenue le principe organisateur du diagnostic, affiné plus tard par les critères de McDonald basés sur l'imagerie, tandis que les études sur les lésions axonales ont remodelé la compréhension de la façon dont le handicap s'accumule.

Debates

Les lésions de sclérose en plaques sont-elles pathologiquement homogènes ?

Des études sur les lésions démyélinisantes actives ont décrit des schémas différents de perte de myéline et d'implication immunitaire, ce qui soulève la question de savoir si la sclérose en plaques est pathologiquement uniforme ou si elle comprend des mécanismes distincts ; l'étendue et la stabilité de cette hétérogénéité restent débattues.

Key figures

• Claudia Lucchinetti
• Daniel Reich

Seminal works

• reich-2018
• noseworthy-2000

Frequently asked questions

Qu'est-ce qu'une plaque de sclérose en plaques ?

Une plaque est une lésion démyélinisante focale du système nerveux central dans laquelle la myéline a été dénudée des axones par un processus à médiation immunitaire, avec une inflammation dans les lésions actives et une cicatrisation gliotique dans les lésions chroniques. Les plaques sont la pathologie caractéristique de la maladie.

Que signifie « dissémination dans l'espace et dans le temps » ?

Cela fait référence à l'apparition de lésions démyélinisantes à plusieurs endroits du système nerveux central (espace) et à différents moments au cours de l'évolution de la maladie (temps) ; ce schéma est central pour la définition et le diagnostic de la sclérose en plaques. Il s'agit d'un principe descriptif, et non d'un conseil de traitement.