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Troubles du mouvement

Les troubles du mouvement sont des affections neurologiques définies par un contrôle anormal du mouvement volontaire, caractérisées soit par un excès de mouvement (troubles hyperkinétiques tels que le tremblement, la chorée, la dystonie et les tics), soit par une rareté et un ralentissement du mouvement (troubles hypokinétiques, principalement les syndromes parkinsoniens). Cliniquement, ils sont reconnus par la phénoménologie du mouvement lui-même, et beaucoup sont anatomiquement liés à un dysfonctionnement des ganglions de la base et du cervelet.

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Definition

Les troubles du mouvement sont un groupe de syndromes neurologiques dans lesquels la vitesse, la fluidité, l'aisance, la qualité ou la quantité du mouvement est anormale, en l'absence de faiblesse ou de spasticité comme cause principale ; ils sont conventionnellement divisés en formes hypokinétiques (parkinsoniennes) et hyperkinétiques.

Scope

Ce domaine oriente le lecteur vers les principales phénoménologies hyperkinétiques couvertes par ses nœuds thématiques — tremblement, dystonie, ataxie et chorée — et vers le cadre anatomique et classificatoire commun qui les relie. Il traite les troubles du mouvement comme un domaine de référence organisé par la phénoménologie observable et l'anatomie des circuits, et non comme un protocole de prise en charge clinique.

Sub-topics

Core questions

  • Le problème dominant est-il un excès de mouvement (hyperkinétique) ou un manque (hypokinétique) ?
  • Quelle est la phénoménologie précise du mouvement anormal — est-il rythmique, soutenu, fluide ou saccadé ?
  • Quels circuits — ganglions de la base, cervelet ou leurs connexions — sont impliqués par le tableau clinique ?
  • Comment la phénoménologie guide-t-elle la classification et la recherche d'une cause sous-jacente ?

Key concepts

  • Troubles hyperkinétiques versus hypokinétiques
  • Classification basée sur la phénoménologie
  • Circuits des ganglions de la base
  • Contribution cérébelleuse au mouvement
  • Voies directe et indirecte
  • Modulation dopaminergique

Key theories

Modèle des voies directe/indirecte des ganglions de la base
Un modèle de circuit dans lequel l'équilibre entre une voie directe facilitant le mouvement et une voie indirecte le supprimant, modulé par la dopamine, détermine la production motrice ; un déséquilibre vers la voie indirecte produit des états hypokinétiques et un déséquilibre vers la voie directe produit des états hyperkinétiques.

Mechanisms

La plupart des troubles du mouvement sont compris par le dysfonctionnement des circuits moteurs des ganglions de la base–thalamocorticaux et cérébelleux. Dans le modèle influent articulé par Albin et ses collègues, la production motrice reflète l'équilibre entre une voie directe qui facilite le mouvement et une voie indirecte qui le supprime, la dopamine striatale influençant cet équilibre ; la perte de dopamine déplace le système vers l'hypokinésie, tandis que d'autres lésions peuvent libérer un mouvement excessif. Le noyau subthalamique est un nœud clé de cette circuiterie et une cible de la neurochirurgie fonctionnelle pour plusieurs troubles du mouvement. Les circuits cérébelleux, en revanche, sont essentiels à la coordination et à la synchronisation, et leur perturbation sous-tend l'ataxie plutôt que les phénoménologies des ganglions de la base.

Clinical relevance

Reconnaître et nommer la phénoménologie d'un mouvement anormal est le point d'entrée de tout le domaine, car la classification par l'apparence — tremblement rythmique, posture dystonique soutenue, chorée fluide, ataxie incoordonnée — organise le diagnostic différentiel et la recherche ultérieure de la cause. Ce domaine décrit comment les troubles du mouvement sont conceptualisés et classifiés à des fins de référence et n'est pas un guide pour diagnostiquer ou traiter un individu.

Epidemiology

Les troubles du mouvement englobent des affections courantes telles que le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson, ainsi que des syndromes héréditaires plus rares tels que les ataxies héréditaires et la maladie de Huntington. Étant donné que la catégorie est définie par la phénoménologie plutôt que par une cause unique, la prévalence est rapportée au niveau des troubles individuels plutôt que pour le groupe dans son ensemble ; les nœuds thématiques résument l'épidémiologie des phénoménologies spécifiques qu'ils couvrent.

Evidence & guidelines

L'International Parkinson and Movement Disorder Society a publié des classifications consensuelles qui structurent le domaine, y compris la déclaration de consensus sur le tremblement (Bhatia et al., 2018) et la mise à jour consensuelle sur la phénoménologie et la classification de la dystonie (Albanese et al., 2013). Ces documents consensuels standardisent la terminologie et constituent le cadre de référence pour les phénoménologies décrites dans les nœuds thématiques.

History

La conception moderne des troubles du mouvement est née des descriptions cliniques des XIXe et XXe siècles de mouvements anormaux distincts et de leur attribution ultérieure aux ganglions de la base et au cervelet. La synthèse fonctionnelle-anatomique de la fin du XXe siècle, exemplifiée par le compte rendu de 1989 d'Albin, Young et Penney sur les voies directe et indirecte, a donné au domaine un cadre de circuit unificateur, et les efforts de consensus internationaux ultérieurs ont formalisé les classifications phénoménologiques désormais utilisées comme normes de référence.

Key figures

  • Roger Albin
  • Anne Young
  • Mahlon DeLong
  • Stanley Fahn
  • Joseph Jankovic

Related topics

Seminal works

  • albin-1989
  • bhatia-2018
  • albanese-2013

Frequently asked questions

Qu'est-ce qui distingue les troubles du mouvement hyperkinétiques des hypokinétiques ?
Les troubles hyperkinétiques se caractérisent par un excès de mouvements involontaires — tels que le tremblement, la chorée ou la dystonie — tandis que les troubles hypokinétiques, principalement le parkinsonisme, se caractérisent par une pauvreté et un ralentissement du mouvement. Cette distinction est un axe d'organisation principal du domaine.
Pourquoi les troubles du mouvement sont-ils classifiés selon l'apparence du mouvement ?
Parce que la phénoménologie observable — qu'un mouvement soit rythmique, soutenu, fluide ou incoordonné — indique de manière fiable les circuits impliqués et réduit le diagnostic différentiel, la classification basée sur la phénoménologie est le cadre de référence fondamental pour le domaine.

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