Maladie pulmonaire interstitielle

La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est un vaste groupe de troubles pulmonaires parenchymateux diffus caractérisés par une inflammation et une fibrose (cicatrisation) de l'interstitium pulmonaire, le tissu entourant les alvéoles. Il en résulte un profil restrictif d'altération pulmonaire avec des poumons rigides et un échange gazeux altéré.

Definition

La maladie pulmonaire interstitielle est un groupe hétérogène de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses dans lesquelles l'inflammation et/ou la fibrose des parois alvéolaires et de l'interstitium environnant réduisent la compliance pulmonaire et altèrent les échanges gazeux, produisant un profil ventilatoire restrictif.

Scope

Cette entrée décrit la maladie pulmonaire interstitielle comme une catégorie de pathologie parenchymateuse : les profils d'inflammation et de fibrose interstitielles, les principaux sous-groupes (y compris la fibrose pulmonaire idiopathique et d'autres pneumonies interstitielles idiopathiques), et l'altération fonctionnelle qui en résulte. Il s'agit d'un contenu de référence à visée éducative qui ne fournit pas de conseils antifibrotiques, immunosuppresseurs, de posologie ou de prise en charge individualisée.

Core questions

• Quel profil histologique et radiologique caractérise le processus interstitiel ?
• La maladie est-elle idiopathique ou secondaire à une exposition connue ou à un trouble systémique ?
• Comment la fibrose interstitielle produit-elle une physiologie restrictive et une diffusion altérée ?
• Qu'est-ce qui distingue la fibrose pulmonaire idiopathique des autres pneumonies interstitielles ?

Key concepts

• Atteinte parenchymateuse diffuse (interstitielle)
• Profil ventilatoire restrictif
• Fibrose pulmonaire idiopathique et profil de pneumonie interstitielle commune
• Pneumonies interstitielles idiopathiques
• MPI secondaires (maladie du tissu conjonctif, expositions, médicaments)
• Capacité de diffusion altérée
• Diagnostic multidisciplinaire

Mechanisms

Dans la maladie pulmonaire interstitielle, une lésion de l'épithélium alvéolaire et une réparation anormale entraînent une inflammation et un dépôt de matrice extracellulaire dans les parois alvéolaires et l'interstitium environnant. Dans les formes fibrosantes telles que la fibrose pulmonaire idiopathique, le processus dominant est une cicatrisation progressive avec le profil histologique et radiologique appelé pneumonie interstitielle commune, dans lequel l'activité des fibroblastes et l'accumulation de matrice déforment l'architecture pulmonaire, comme l'ont examiné Lederer et Martinez. L'interstitium épaissi et cicatrisé rigidifie le poumon (réduisant la compliance) et élargit la barrière à la diffusion des gaz, produisant une physiologie restrictive et une capacité de diffusion réduite. De nombreux cas sont secondaires à des maladies du tissu conjonctif, à des expositions inhalées ou professionnelles, ou à des médicaments, tandis que d'autres sont idiopathiques et classés selon leur profil.

Clinical relevance

Les maladies pulmonaires interstitielles sont caractérisées et distinguées par une évaluation clinique, radiologique et pathologique intégrée, et les classifications et lignes directrices de l'ATS/ERS structurent la manière dont les pneumonies interstitielles idiopathiques et la fibrose pulmonaire idiopathique sont définies. La reconnaissance des profils fibrosants par rapport aux profils inflammatoires permet d'établir le pronostic. Cette entrée est un matériel de référence descriptif, et non un avis clinique individualisé.

Epidemiology

Les maladies pulmonaires interstitielles sont individuellement rares mais collectivement importantes ; la fibrose pulmonaire idiopathique est l'une des formes fibrosantes les plus fréquentes et les plus graves, affectant généralement les adultes âgés et ayant un pronostic défavorable, tandis que les MPI secondaires aux maladies du tissu conjonctif et aux expositions environnementales ou professionnelles représentent une charge supplémentaire substantielle.

History

Les pneumonies interstitielles idiopathiques ont été progressivement distinguées les unes des autres par la corrélation des profils histologiques avec l'évolution clinique, aboutissant à des classifications multidisciplinaires successives de l'ATS/ERS qui ont séparé la fibrose pulmonaire idiopathique (avec son profil de pneumonie interstitielle commune) des autres entités et ont établi le diagnostic multidisciplinaire comme approche standard.

Debates

Comment les pneumonies interstitielles idiopathiques devraient-elles être classées ?

La distinction de la fibrose pulmonaire idiopathique des autres pneumonies interstitielles repose sur l'intégration des profils histologiques et radiologiques, et les limites ainsi que la terminologie ont été révisées au fil des déclarations successives de l'ATS/ERS à mesure que la compréhension progressait.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

Pourquoi la maladie pulmonaire interstitielle provoque-t-elle un profil respiratoire restrictif ?

L'inflammation et la fibrose épaississent et rigidifient l'interstitium pulmonaire, réduisant la compliance pulmonaire et limitant l'expansion, ce qui produit un profil restrictif avec de faibles volumes pulmonaires plutôt qu'une obstruction des voies aériennes.

La maladie pulmonaire interstitielle est-elle une maladie unique ?

Non. Il s'agit d'un vaste groupe de troubles parenchymateux diffus qui partagent une inflammation ou une fibrose interstitielle ; certains sont idiopathiques, comme la fibrose pulmonaire idiopathique, tandis que d'autres sont secondaires à des maladies du tissu conjonctif, à des expositions ou à des médicaments.