Maladie pulmonaire interstitielle et parenchymateuse
Les maladies pulmonaires interstitielles et parenchymateuses constituent une vaste famille de troubles qui lèsent l'interstitium pulmonaire et les structures alvéolaires plutôt que les voies respiratoires, entraînant une inflammation, une fibrose, ou les deux. Elles partagent un tableau clinique caractérisé par une dyspnée progressive, une physiologie restrictive et des modifications diffuses à l'imagerie, mais diffèrent largement quant à leur cause, leur évolution et leur pronostic.
Definition
La maladie pulmonaire interstitielle (MPI), également appelée maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse, désigne un groupe hétérogène d'affections caractérisées par une atteinte diffuse de l'interstitium pulmonaire et des parois alvéolaires, conduisant souvent à une physiologie pulmonaire restrictive et à une altération des échanges gazeux.
Scope
Cette section oriente le lecteur vers le groupe des maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses, leur classification et la logique diagnostique commune qui les distingue. Elle renvoie à des entrées thématiques détaillées sur la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie d'hypersensibilité et la sarcoïdose. Il s'agit d'un aperçu de référence d'un groupe de maladies, et non d'un guide de prise en charge clinique.
Sub-topics
Key concepts
- Interstitium pulmonaire et paroi alvéolaire
- Physiologie pulmonaire restrictive
- Atteinte parenchymateuse diffuse
- Pneumopathies interstitielles idiopathiques
- Maladie pulmonaire interstitielle fibrosante versus inflammatoire
- Diagnostic multidisciplinaire
- Patrons de tomographie par ordinateur à haute résolution (TDMHR)
- Phénotype de fibrose pulmonaire progressive
Mechanisms
Les MPI convergent vers une lésion du compartiment alvéolo-interstitiel. Dans certains cas, le processus dominant est l'inflammation des parois alvéolaires (alvéolite) ; dans d'autres, des lésions épithéliales répétées et une réparation dérégulée entraînent le dépôt de matrice extracellulaire et une fibrose progressive. L'épaississement et la distorsion de l'interstitium qui en résultent réduisent la compliance pulmonaire (restriction) et altèrent la diffusion des gaz à travers la membrane alvéolo-capillaire. Étant donné que de nombreuses expositions différentes, processus immunitaires et mécanismes idiopathiques peuvent produire des tableaux qui se chevauchent, le diagnostic repose sur l'intégration des informations cliniques, radiologiques et, si nécessaire, pathologiques.
Clinical relevance
La famille des MPI est cliniquement importante car ses membres vont de maladies inflammatoires spontanément résolutives ou sensibles au traitement à une fibrose implacablement progressive, et leur distinction détermine le pronostic et la surveillance. Cette entrée décrit comment le groupe est conceptualisé et classifié à des fins de référence et d'éducation ; elle ne fournit pas de critères diagnostiques ni de recommandations de traitement pour les patients individuels.
Epidemiology
Collectivement, les MPI sont rares par rapport aux maladies des voies respiratoires, mais elles sont responsables d'une morbidité et d'une mortalité respiratoires substantielles. La fibrose pulmonaire idiopathique est l'une des plus étudiées et présente l'un des pronostics les plus sombres, tandis qu'un sous-ensemble de MPI fibrosantes de diverses causes peut suivre une évolution fibrosante progressive qui lui ressemble.
History
La compréhension moderne des pneumopathies interstitielles a été façonnée par des classifications internationales successives qui ont séparé des entités cliniquement et pathologiquement distinctes. La classification multidisciplinaire de l'American Thoracic Society/European Respiratory Society, mise à jour en 2013, a organisé les pneumopathies interstitielles idiopathiques et a établi la discussion multidisciplinaire comme norme de référence pour le diagnostic.
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Seminal works
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Frequently asked questions
- Qu'est-ce qui distingue les maladies pulmonaires interstitielles des maladies des voies respiratoires comme l'asthme ou la BPCO ?
- Les MPI affectent principalement l'interstitium pulmonaire et les parois alvéolaires, entraînant généralement une physiologie restrictive et une altération de la diffusion des gaz, tandis que l'asthme et la BPCO affectent principalement les voies respiratoires et produisent une physiologie obstructive.
- Toutes les maladies pulmonaires interstitielles sont-elles progressives et irréversibles ?
- Non. Le groupe va des formes inflammatoires qui peuvent se stabiliser ou s'améliorer aux formes fibrosantes qui progressent ; l'évolution dépend du diagnostic spécifique, c'est pourquoi la classification est importante.