Hypertension pulmonaire et maladie interstitielle

L'hypertension pulmonaire est un état hémodynamique caractérisé par une élévation anormale de la pression dans les artères pulmonaires, ce qui sollicite le côté droit du cœur, tandis que les maladies pulmonaires interstitielles constituent un groupe diversifié de troubles qui cicatrisent ou enflamment le parenchyme pulmonaire (l'interstitium) et altèrent les échanges gazeux. Ces deux affections sont regroupées ici car les maladies interstitielles et d'autres maladies pulmonaires chroniques sont une cause reconnue d'hypertension pulmonaire, et toutes deux se manifestent en soins infirmiers respiratoires par une dyspnée progressive, une tolérance réduite à l'effort et des besoins en oxygène.

Definition

L'hypertension pulmonaire est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne élevée mesurée lors d'un cathétérisme cardiaque droit, classée en groupes cliniques selon la cause sous-jacente (lignes directrices ESC/ERS ; Humbert et al., 2022) ; les maladies pulmonaires interstitielles sont un groupe hétérogène de troubles parenchymateux classés selon des caractéristiques cliniques, radiologiques et pathologiques, incluant les pneumonies interstitielles idiopathiques (Travis et al., 2013).

Scope

Cette entrée couvre l'hypertension pulmonaire et les maladies pulmonaires interstitielles en tant qu'entités cliniques dans le domaine des soins infirmiers respiratoires : leurs définitions, les mécanismes reliant les maladies parenchymateuses et pulmonaires-vasculaires, ainsi que les lignes directrices des sociétés savantes qui encadrent leur diagnostic et leur classification. Il s'agit d'un matériel de référence et éducatif qui ne fournit pas de posologie ni d'instructions de traitement individualisées.

Core questions

• Qu'est-ce qui définit hémodynamiquement l'hypertension pulmonaire et comment est-elle classée ?
• Comment les maladies pulmonaires interstitielles altèrent-elles les échanges gazeux ?
• Pourquoi les maladies pulmonaires interstitielles et chroniques sont-elles liées à l'hypertension pulmonaire ?
• Comment les cadres ESC/ERS et ATS/ERS structurent-ils le diagnostic et la classification ?

Key concepts

• Pression artérielle pulmonaire élevée
• Surcharge ventriculaire droite
• Remodelage vasculaire pulmonaire
• Maladie pulmonaire interstitielle (parenchymateuse)
• Fibrose pulmonaire
• Pneumonies interstitielles idiopathiques
• Dyspnée progressive et tolérance réduite à l'effort
• Groupes de classification clinique

Mechanisms

Dans l'hypertension pulmonaire, le rétrécissement et le remodelage de la vasculature pulmonaire — ou les pressions élevées transmises par une maladie cardiaque gauche, une maladie pulmonaire chronique et une hypoxie, ou une thromboembolie chronique — augmentent la pression artérielle pulmonaire et imposent une charge de pression sur le ventricule droit, ce qui peut évoluer vers une insuffisance cardiaque droite (Hassoun, 2021). Dans les maladies pulmonaires interstitielles, l'inflammation et/ou la fibrose épaississent et cicatrisent les parois alvéolaires et l'interstitium, réduisant la compliance pulmonaire et l'efficacité des échanges gazeux ; la maladie parenchymateuse chronique et l'hypoxie qui l'accompagne sont elles-mêmes une cause reconnue d'hypertension pulmonaire, raison pour laquelle les deux affections sont considérées ensemble (Travis et al., 2013 ; Humbert et al., 2022).

Clinical relevance

Les patients atteints d'hypertension pulmonaire ou de maladie pulmonaire interstitielle se présentent aux soins infirmiers respiratoires avec une dyspnée progressive, une fatigue, une tolérance réduite à l'effort et des besoins en oxygène, souvent dans le contexte d'un suivi spécialisé complexe. Cette entrée décrit ces affections et leur cadre de lignes directrices à des fins d'orientation et d'éducation ; elle ne constitue pas une base pour la prescription ou la titration de traitements.

Epidemiology

L'hypertension pulmonaire et les maladies pulmonaires interstitielles sont individuellement moins fréquentes que les maladies obstructives des voies respiratoires, mais elles entraînent une morbidité élevée et, pour plusieurs formes telles que la fibrose pulmonaire idiopathique, un pronostic sombre ; les lignes directrices ESC/ERS sur l'hypertension pulmonaire et la classification ATS/ERS des pneumonies interstitielles résument la manière dont ces affections sont catégorisées et caractérisées au sein des populations (Humbert et al., 2022 ; Travis et al., 2013).

Evidence & guidelines

Les lignes directrices ESC/ERS de 2022 fournissent le cadre international pour la définition, la classification et le diagnostic de l'hypertension pulmonaire (Humbert et al., 2022). Pour les maladies pulmonaires interstitielles, les lignes directrices ATS/ERS/JRS/ALAT sur le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique (Raghu et al., 2018) et la classification multidisciplinaire ATS/ERS des pneumonies interstitielles idiopathiques (Travis et al., 2013) sont les principaux documents de référence. Ceux-ci décrivent le diagnostic et la classification au niveau spécialisé et populationnel plutôt que des ordonnances individualisées.

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

Pourquoi l'hypertension pulmonaire et les maladies pulmonaires interstitielles sont-elles discutées ensemble ?

Les maladies interstitielles et autres maladies pulmonaires chroniques, ainsi que l'hypoxie qu'elles provoquent, sont une cause reconnue d'hypertension pulmonaire ; les deux coexistent donc fréquemment et sont abordées ensemble dans les soins respiratoires.

Comment l'hypertension pulmonaire est-elle confirmée ?

Elle est définie hémodynamiquement par une pression artérielle pulmonaire moyenne élevée mesurée lors d'un cathétérisme cardiaque droit, puis classée selon sa cause sous-jacente, conformément aux lignes directrices de l'ESC/ERS.