État de mal épileptique

L'état de mal épileptique est une affection résultant soit de la défaillance des mécanismes responsables de l'arrêt des crises, soit de l'initiation de mécanismes conduisant à des crises anormalement prolongées. Il s'agit d'une urgence neurologique car, au-delà de certains seuils temporels, l'activité épileptique continue peut entraîner des conséquences durables, notamment des lésions neuronales. La définition de l'ILAE 2015 introduit des seuils temporels opérationnels (t1 et t2) pour indiquer à partir de quand une crise doit être traitée comme un état de mal et quand des séquelles à long terme deviennent probables.

Definition

L'état de mal épileptique est une affection résultant de la défaillance des mécanismes responsables de l'arrêt des crises ou de l'initiation de mécanismes conduisant à des crises anormalement prolongées (après le seuil temporel t1), ce qui peut entraîner des conséquences à long terme (après le seuil temporel t2), notamment la mort neuronale, des lésions neuronales et une altération des réseaux neuronaux, en fonction du type et de la durée des crises.

Scope

Cette entrée couvre la définition conceptuelle et la classification de l'état de mal épileptique de l'ILAE 2015, y compris ses seuils temporels opérationnels et les quatre axes (sémiologie, étiologie, corrélats EEG et âge) utilisés pour le caractériser, ainsi que la distinction entre les formes convulsives et non convulsives. Il s'agit d'un contenu de référence et éducatif ; il ne fournit pas de posologies ni d'instructions de traitement étape par étape.

Core questions

• Quel changement conceptuel la définition de l'ILAE 2015 introduit-elle avec les seuils temporels t1 et t2 ?
• En quoi l'état de mal épileptique convulsif et non convulsif diffèrent-ils ?
• Quels sont les quatre axes utilisés pour classer l'état de mal épileptique ?
• Pourquoi l'état de mal épileptique est-il considéré comme une urgence où le temps est critique ?

Key concepts

• Seuils temporels opérationnels t1 et t2
• Défaillance des mécanismes d'arrêt des crises
• État de mal épileptique convulsif
• État de mal épileptique non convulsif
• Classification à quatre axes (sémiologie, étiologie, EEG, âge)
• État de mal épileptique réfractaire
• Potentiel de lésion neuronale en cas d'activité prolongée

Mechanisms

Le modèle conceptuel de l'ILAE considère l'état de mal épileptique comme une défaillance des processus normaux qui mettent fin à une crise, ou comme l'activation de processus qui la prolongent. Deux seuils temporels opérationnels sont définis pour l'état de mal tonico-clonique : t1 (le point au-delà duquel la crise est considérée comme continue/anormalement prolongée et doit être traitée comme un état de mal) et t2 (le point au-delà duquel des conséquences à long terme deviennent probables) ; pour l'état de mal tonico-clonique, ceux-ci sont opérationnalisés à environ 5 et 30 minutes, respectivement, d'autres types de crises ayant des seuils temporels différents ou moins fermement établis. L'affection est caractérisée selon quatre axes : la sémiologie, l'étiologie, les corrélats EEG et l'âge.

Clinical relevance

L'état de mal épileptique est une urgence neurologique reconnue pour laquelle une reconnaissance et une prise en charge rapides sont essentielles, et la compréhension de sa définition et de sa classification favorise une identification précise et une terminologie cohérente. Cette entrée est une description de référence de l'entité ; elle ne fournit délibérément pas de choix de médicaments, de doses ou d'algorithmes de traitement, qui relèvent des directives cliniques actuelles et des cliniciens qualifiés.

Epidemiology

L'état de mal épileptique survient aussi bien chez les personnes atteintes d'épilepsie établie que chez celles sans antécédents d'épilepsie, et l'état de mal épileptique convulsif est associé à une morbidité et une mortalité appréciables qui augmentent avec une durée plus longue et avec certaines étiologies sous-jacentes. L'incidence rapportée varie selon la population, la définition de cas et la méthode de détection, de sorte que cette entrée ne s'engage pas sur un taux global unique.

Evidence & guidelines

La définition et la classification présentées ici suivent le rapport du groupe de travail de l'ILAE (Trinka et al., 2015). Le traitement est abordé par des directives cliniques distinctes, telles que la directive fondée sur des preuves de l'American Epilepsy Society concernant l'état de mal épileptique convulsif (Glauser et al., 2016), qui est citée ici à titre de contexte plutôt que reproduite comme des instructions.

History

Les définitions antérieures de l'état de mal épileptique utilisaient un seuil de 30 minutes pour l'activité épileptique continue ou récurrente. La reconnaissance que la plupart des crises s'arrêtent en quelques minutes, et que les crises prolongées deviennent plus difficiles à contrôler et plus dangereuses avec le temps, a conduit le groupe de travail de l'ILAE en 2015 à introduire le concept de double seuil temporel (t1 et t2) et une classification à quatre axes, déplaçant l'accent vers une identification plus précoce des crises nécessitant un traitement comme un état de mal.

Debates

Seuils temporels pour l'état de mal non convulsif et non tonico-clonique

Les seuils temporels opérationnels pour l'état de mal épileptique convulsif sont relativement bien étayés, mais les valeurs t1 et t2 correspondantes pour l'état de mal non convulsif et d'autres types d'état de mal sont moins fermement établies et ont été notées par le groupe de travail de l'ILAE comme nécessitant des preuves supplémentaires.

Key figures

• Eugen Trinka
• Daniel H. Lowenstein
• Tracy Glauser
• Shlomo Shinnar

Seminal works

• trinka-2015
• glauser-2016

Frequently asked questions

Que sont les seuils temporels t1 et t2 dans l'état de mal épileptique ?

Dans la définition de l'ILAE 2015, t1 est le moment au-delà duquel une crise est considérée comme anormalement prolongée et doit être traitée comme un état de mal épileptique, et t2 est le moment au-delà duquel des conséquences à long terme deviennent probables. Pour l'état de mal tonico-clonique, ceux-ci sont opérationnalisés à environ 5 et 30 minutes, respectivement.

Qu'est-ce que l'état de mal épileptique non convulsif ?

L'état de mal épileptique non convulsif est une activité épileptique prolongée sans mouvements convulsifs (tonico-cloniques) proéminents ; il peut se manifester par une altération de la conscience ou du comportement et est identifié à l'aide de l'EEG. C'est l'une des formes sémiologiques reconnues dans la classification de l'ILAE.