Achalasie œsophagienne

L'achalasie œsophagienne est un trouble moteur primaire de l'œsophage dans lequel le sphincter inférieur de l'œsophage ne parvient pas à se relâcher lors de la déglutition et le corps de l'œsophage perd son péristaltisme normal. Il en résulte une altération de la vidange de l'œsophage vers l'estomac, entraînant une dysphagie aux solides et aux liquides, des régurgitations et, avec le temps, une dilatation de l'œsophage.

Definition

L'achalasie œsophagienne est un trouble moteur œsophagien primaire défini par une relaxation altérée ou absente du sphincter inférieur de l'œsophage, associée à une perte du péristaltisme dans le corps œsophagien, provoquant une obstruction fonctionnelle à la jonction œso-gastrique.

Scope

Ce sujet couvre la physiopathologie de l'achalasie, ses sous-types manométriques et sa place parmi les troubles de la motilité œsophagienne, en s'appuyant sur la manométrie haute résolution et la Classification de Chicago. Il s'agit d'une entrée de référence et éducative décrivant le trouble et la manière dont il est caractérisé ; il ne recommande ni ne compare les traitements pour un patient donné.

Core questions

• Qu'est-ce qui sous-tend l'échec de la relaxation du sphincter inférieur de l'œsophage dans l'achalasie ?
• Comment la manométrie haute résolution distingue-t-elle les sous-types d'achalasie ?
• Comment l'achalasie est-elle différenciée des autres causes d'obstruction à l'écoulement de la jonction œso-gastrique ?

Key concepts

• Perte de neurones myentériques inhibiteurs
• Relaxation altérée du sphincter inférieur de l'œsophage
• Péristaltisme absent (apéristaltisme)
• Pression de relaxation intégrée
• Sous-types I, II et III de la Classification de Chicago
• Obstruction à l'écoulement de la jonction œso-gastrique

Mechanisms

L'achalasie résulte de la dégénérescence et de la perte des neurones inhibiteurs du plexus myentérique œsophagien (d'Auerbach), qui libèrent normalement de l'oxyde nitrique et du peptide intestinal vasoactif pour relâcher le sphincter inférieur de l'œsophage et coordonner le péristaltisme. Leur perte rend le sphincter incapable de se relâcher complètement et le corps œsophagien sans onde péristaltique organisée, de sorte que le matériel dégluti n'est pas propulsé et s'accumule au-dessus de la jonction. La manométrie haute résolution quantifie l'échec de la relaxation comme une pression de relaxation intégrée élevée et distingue trois sous-types manométriques — le type I avec une pressurisation minimale, le type II avec une pressurisation pan-œsophagienne et le type III avec des contractions prématurées (spastiques) — des distinctions qui ont une signification pronostique et classificatoire au sein de la Classification de Chicago.

Clinical relevance

L'achalasie est le trouble moteur œsophagien primaire prototypique et un diagnostic différentiel clé pour la dysphagie aux solides et aux liquides ; la reconnaissance de son profil manométrique la distingue de l'obstruction structurelle et d'autres troubles moteurs. Cette entrée décrit le trouble et sa classification à des fins de référence et d'éducation et ne constitue pas une base pour la sélection d'une thérapie chez un individu.

Epidemiology

L'achalasie est peu fréquente, avec une incidence généralement rapportée dans la fourchette d'environ un cas pour 100 000 personnes par an et une prévalence plusieurs fois supérieure ; elle peut survenir à tout âge et affecte les hommes et les femmes de manière similaire. Parce qu'elle est rare et lentement progressive, le diagnostic est souvent retardé, et une grande partie des preuves comparatives provient de séries de centres de référence et d'un petit nombre d'essais randomisés.

History

Longtemps décrite cliniquement comme un « cardiospasme », l'achalasie a été redéfinie comme un trouble de relaxation défaillante et de péristaltisme absent à mesure que la manométrie œsophagienne a mûri. La manométrie haute résolution a ensuite permis à Pandolfino et ses collègues de définir des sous-types manométriques cliniquement pertinents, qui ont été incorporés dans les versions successives de la Classification de Chicago, tandis que des essais randomisés tels que l'European Achalasia Trial ont fourni des comparaisons contrôlées d'interventions établies.

Debates

Les sous-types manométriques prédisent-ils différemment les résultats selon les traitements ?

La manométrie haute résolution distingue les achalasies de types I, II et III, et ces sous-types semblent différer dans leur réponse aux interventions ; la mesure dans laquelle le sous-type devrait guider le choix parmi les traitements établis reste une question active éclairée par les données d'essais et de cohortes.

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

Qu'est-ce qui ne fonctionne pas dans l'achalasie ?

Les nerfs inhibiteurs de l'œsophage dégénèrent, de sorte que le sphincter inférieur de l'œsophage ne peut pas se relâcher lors de la déglutition et le corps œsophagien perd son péristaltisme, empêchant ainsi les aliments déglutis de passer normalement dans l'estomac.

Comment l'achalasie est-elle diagnostiquée et sous-typée ?

La manométrie haute résolution est essentielle : elle montre une relaxation altérée du sphincter (une pression de relaxation intégrée élevée) avec un péristaltisme absent et distingue trois sous-types au sein de la Classification de Chicago, complétée par l'endoscopie et les études barytées pour exclure d'autres causes.