Maladie de Crohn
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique et récurrente de l'intestin (MICI) qui peut affecter n'importe quelle partie du tractus gastro-intestinal, de la bouche à l'anus, le plus souvent l'iléon terminal et le côlon. Son inflammation est généralement transmurale et discontinue, produisant des lésions en « sauts » (skip lesions) caractéristiques, et elle tend à suivre une évolution progressive pouvant entraîner des sténoses, des fistules et des abcès.
Definition
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI) idiopathique caractérisée par une inflammation transmurale et segmentaire (patchy) pouvant affecter n'importe quel segment du tractus gastro-intestinal et produisant fréquemment des sténoses et des fistules.
Scope
Cette entrée traite de la maladie de Crohn en tant qu'entité clinique : sa définition, son immunopathogenèse, son profil caractéristique d'atteinte intestinale, ses complications courantes, son épidémiologie et les données probantes résumées dans les lignes directrices et les revues. Elle distingue la maladie de Crohn de la colite ulcéreuse. Il s'agit d'un aperçu de référence qui ne fournit pas de recommandations diagnostiques ou thérapeutiques individualisées.
Core questions
- Qu'est-ce qui distingue le profil transmural et segmentaire (à lésions en « sauts ») de la maladie de Crohn de l'inflammation muqueuse continue de la colite ulcéreuse ?
- Comment la susceptibilité génétique, le microbiome et la dérégulation immunitaire se combinent-ils pour provoquer la maladie de Crohn ?
- Pourquoi la maladie de Crohn tend-elle à évoluer vers des complications sténosantes et pénétrantes au fil du temps ?
Key concepts
- Inflammation transmurale
- Lésions en « sauts » (skip lesions) et atteinte discontinue
- Atteinte iléale terminale et iléocolique
- Sténoses, fistules et abcès
- Granulomes non caséeux
- Susceptibilité génétique (incluant NOD2/CARD15)
- Microbiome et dysbiose
Mechanisms
La maladie de Crohn résulte d'une réponse immunitaire muqueuse dérégulée au microbiote intestinal chez un hôte génétiquement prédisposé, avec une immunité innée altérée, une gestion défectueuse des bactéries intracellulaires et une réponse inflammatoire soutenue. Des variants dans des gènes tels que NOD2/CARD15 illustrent le rôle de la détection bactérienne et de l'autophagie dans la susceptibilité. L'inflammation étant transmurale, elle s'étend sur toute l'épaisseur de la paroi intestinale, ce qui explique la tendance aux sténoses fibrosantes et aux fistules pénétrantes, par opposition à la maladie limitée à la muqueuse observée dans la colite ulcéreuse. Des granulomes non caséeux peuvent être présents à l'histologie mais ne sont pas nécessaires au diagnostic.
Clinical relevance
La maladie de Crohn se manifeste couramment par une diarrhée chronique, des douleurs abdominales, une perte de poids et de la fatigue, et peut inclure une atteinte périanale et des manifestations extra-intestinales. La reconnaissance de sa nature transmurale et segmentaire est essentielle pour l'interprétation de l'imagerie, de l'endoscopie et de l'histopathologie. Cette entrée décrit la maladie à des fins de référence et d'éducation et ne constitue pas une base pour un diagnostic ou une thérapie individuelle.
Epidemiology
La maladie de Crohn est la plus prévalente en Amérique du Nord et en Europe, avec une incidence croissante dans les régions en cours d'industrialisation. Elle se manifeste généralement à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, bien qu'elle puisse survenir à tout âge, et des facteurs génétiques et environnementaux, y compris le tabagisme, influencent le risque et l'évolution.
Evidence & guidelines
Des revues narratives complètes (Torres et al., 2017 ; Abraham & Cho, 2009) résument la pathogenèse et l'histoire naturelle, et des lignes directrices consensuelles, telles que celles de la British Society of Gastroenterology (Lamb et al., 2019), définissent les principes de gestion contemporains. Cette entrée fournit une orientation plutôt que des protocoles prescriptifs.
History
La maladie porte le nom de Burrill Crohn, qui, avec Leon Ginzburg et Gordon Oppenheimer, a décrit l'iléite régionale en 1932, bien que des rapports antérieurs d'inflammations intestinales similaires existent. Au cours des décennies suivantes, la reconnaissance que la maladie pouvait affecter l'ensemble du tractus gastro-intestinal, et l'élucidation de ses bases génétiques et immunologiques, ont affiné le concept moderne résumé par des revues ultérieures (Torres et al., 2017).
Debates
- Quelle est la netteté de la frontière entre la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse ?
- Un sous-ensemble de colites ne peut être classé avec certitude dans l'une ou l'autre entité (maladie inflammatoire de l'intestin non classée), et des caractéristiques génétiques et immunologiques qui se chevauchent ont suscité des discussions continues quant à savoir si les deux sont des maladies distinctes ou un spectre.
Key figures
- Burrill Crohn
- Leon Ginzburg
- Gordon Oppenheimer
Related topics
Seminal works
- torres-2017
- abraham-cho-2009
Frequently asked questions
- En quoi la maladie de Crohn diffère-t-elle de la colite ulcéreuse ?
- La maladie de Crohn peut affecter n'importe quelle partie du tractus gastro-intestinal avec une inflammation transmurale et discontinue (lésions en « sauts ») et une tendance à former des sténoses et des fistules, tandis que la colite ulcéreuse est limitée au côlon avec une inflammation continue, confinée à la muqueuse, débutant dans le rectum.
- La maladie de Crohn est-elle curable ?
- C'est une affection chronique gérée sur le long terme plutôt que guérie ; cette entrée est éducative et ne fournit pas de conseils de traitement, qui devraient provenir d'un clinicien qualifié.