سرطان فرج و واژن

سرطان‌های فرج و واژن، بدخیمی‌های غیرشایع دستگاه تناسلی تحتانی زنان هستند. بیشتر آن‌ها کارسینوم سلول سنگفرشی هستند و از دو مسیر کلی ایجاد می‌شوند: یکی ناشی از ویروس پاپیلومای انسانی (HPV) پرخطر و دیگری مستقل از HPV، که دومی اغلب با بیماری‌های التهابی مزمن پوستی مانند لیکن اسکلروزوس مرتبط است.

Definition

سرطان فرج و واژن به نئوپلاسم‌های بدخیم فرج و واژن، که معمولاً کارسینوم سلول سنگفرشی هستند، اشاره دارد که یا از پیش‌سازهای داخل اپیتلیالی مرتبط با HPV یا، در مسیر مستقل از HPV، از ضایعات پیش‌ساز تمایزیافته مرتبط با درماتوزهای مزمن ناشی می‌شوند.

Scope

این مدخل به آناتومی و بافت‌شناسی اصلی سرطان‌های فرج و واژن، مسیرهای دوگانه سرطان‌زایی وابسته به HPV و مستقل از HPV، ضایعات پیش‌سرطانی داخل اپیتلیالی آن‌ها، و الگوی اپیدمیولوژیک این تومورهای نسبتاً نادر می‌پردازد. این یک مطلب مرجع است و مشاوره مدیریت بالینی فردی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• دو مسیر اصلی سرطان‌زایی برای کارسینوم سلول سنگفرشی فرج و واژن کدامند؟
• چه کسری از این سرطان‌ها به HPV قابل انتساب است؟
• ضایعات پیش‌سرطانی داخل اپیتلیالی بین مسیرهای مرتبط با HPV و مستقل از HPV چه تفاوتی دارند؟
• چرا سرطان‌های فرج و واژن نسبتاً نادر هستند و چه کسانی بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند؟

Key concepts

• کارسینوم سلول سنگفرشی فرج و واژن
• مسیر مرتبط با HPV
• مسیر مستقل از HPV
• نئوپلازی داخل اپیتلیالی فرج (ضایعات پیش‌ساز)
• لیکن اسکلروزوس و پیش‌سازهای تمایزیافته
• انتساب ژنوتیپ HPV
• اثر میدانی دستگاه تناسلی تحتانی

Mechanisms

کارسینوم‌های سلول سنگفرشی فرج و واژن از دو مسیر متمایز ایجاد می‌شوند. مسیر مرتبط با HPV موازی با سرطان‌زایی دهانه رحم است: عفونت پایدار HPV پرخطر، ضایعات داخل اپیتلیالی با درجه بالا تولید می‌کند که می‌تواند به سرطان مهاجم پیشرفت کند (Schiffman, 2007). مسیر مستقل از HPV معمولاً در زنان مسن‌تر در پس‌زمینه درماتوزهای مزمن فرج مانند لیکن اسکلروزوس، با ضایعات پیش‌ساز تمایزیافته و تغییرات مکرر TP53 ایجاد می‌شود. داده‌های انتساب ژنوتیپ در سراسر جهان نشان می‌دهد که نسبت قابل توجهی اما نه جهانی از ضایعات فرج HPV-مثبت هستند، با نسبت بالاتر در ضایعات داخل اپیتلیالی نسبت به ضایعات مهاجم و با غلبه HPV-16 (de Sanjose, 2013). همین برنامه جهانی، انتساب ژنوتیپ HPV را در سراسر دستگاه تناسلی تحتانی کمی‌سازی کرد (de Sanjose, 2010).

Clinical relevance

شناخت مسیرهای دوگانه توضیح می‌دهد که چرا برخی از سرطان‌های فرج و واژن قابل پیشگیری با HPV هستند در حالی که برخی دیگر به بیماری‌های مزمن پوستی مربوط می‌شوند، و چرا ضایعات پیش‌ساز و درماتوزها برای درک خطر مرتبط هستند. این مدخل یک مطلب مرجع آموزشی است و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

سرطان‌های فرج و واژن از جمله بدخیمی‌های ژنیکولوژیک کمتر شایع هستند (Bray, 2024). تومورهای مرتبط با HPV تمایل دارند در زنان تا حدودی جوان‌تر رخ دهند و عوامل خطر مشترکی با بیماری دهانه رحم دارند، در حالی که سرطان‌های فرج مستقل از HPV در زنان مسن‌تر با درماتوزهای مزمن فرج غالب هستند. نسبت قابل انتساب به HPV بسته به محل و درجه ضایعه متفاوت است (de Sanjose, 2013).

History

سرطان‌های فرج و واژن مدت‌ها عمدتاً از طریق پاتولوژی جراحی درک می‌شدند. شناخت HPV به عنوان علت بسیاری از نئوپلازی‌های دستگاه تناسلی تحتانی، و مطالعات بزرگ بین‌المللی بعدی انتساب ژنوتیپ (de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013)، مسیرهای دوگانه وابسته به HPV و مستقل از HPV را روشن کرد و سهمی از این سرطان‌ها را به همان علت ویروسی قابل پیشگیری مانند سرطان دهانه رحم مرتبط ساخت.

Debates

طبقه‌بندی و اصطلاحات ضایعات پیش‌ساز فرج

تمایز بین ضایعات داخل اپیتلیالی سنگفرشی با درجه بالا مرتبط با HPV و پیش‌سازهای تمایزیافته مستقل از HPV مهم است زیرا این دو دارای خطرات و بیولوژی سرطان متفاوتی هستند و اصطلاحات مورد استفاده برای طبقه‌بندی آن‌ها در طول زمان بازنگری شده است.

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

آیا سرطان‌های فرج و واژن توسط HPV ایجاد می‌شوند؟

بخش قابل توجهی از آن‌ها مرتبط با HPV هستند، به ویژه ضایعات پیش‌ساز داخل اپیتلیالی، اما بسیاری از سرطان‌های مهاجم فرج از طریق مسیری مستقل از HPV که با بیماری‌های مزمن پوستی مانند لیکن اسکلروزوس مرتبط است، ایجاد می‌شوند.

آیا این سرطان‌ها شایع هستند؟

خیر — سرطان‌های فرج و واژن از جمله بدخیمی‌های ژنیکولوژیک نادرتر هستند، و بسیار کمتر از سرطان دهانه رحم، آندومتر یا تخمدان شیوع دارند.