کم‌شنوایی حسی-عصبی

کم‌شنوایی حسی-عصبی ناشی از آسیب به گوش داخلی (حلزون گوش و سلول‌های مویی آن) یا عصب شنوایی است، نه به دستگاه هدایت‌کننده صدا. از آنجا که عناصر حسی و عصبی که صدا را تبدیل و منتقل می‌کنند تحت تأثیر قرار می‌گیرند، شنوایی از طریق هوا و استخوان هر دو کاهش می‌یابد و شکاف هوایی-استخوانی وجود ندارد. این شایع‌ترین شکل دائمی کم‌شنوایی است و از علل مادرزادی و ژنتیکی گرفته تا آسیب‌های مرتبط با سن، نویز و اتوتوکسیک را شامل می‌شود.

Definition

کم‌شنوایی حسی-عصبی کاهش شنوایی ناشی از اختلال عملکرد سلول‌های مویی حلزون گوش یا عصب شنوایی است که در آن آستانه‌های هدایت هوایی و استخوانی هر دو با هم کاهش می‌یابند و شکاف هوایی-استخوانی وجود ندارد.

Scope

این مدخل ساختارهای حلزونی و عصبی درگیر، مکانیسم‌های اصلی آسیب حسی و عصبی، الگوی ادیومتری کم‌شنوایی حسی-عصبی و علل اصلی آن را در طول عمر پوشش می‌دهد. این یک توصیف مرجع از پاتولوژی و نحوه طبقه‌بندی آن است، نه راهنمای بالینی برای ارزیابی یا مدیریت یک فرد.

Key concepts

• سلول‌های مویی حلزون گوش (داخلی و بیرونی)
• عصب شنوایی (حلزونی-دهلیزی)
• عدم وجود شکاف هوایی-استخوانی
• سیناپتوپاتی حلزونی
• کم‌شنوایی مادرزادی و ژنتیکی
• سمیت گوشی (اتوتوکسیسیته)
• کم‌شنوایی حسی-عصبی ناگهانی

Mechanisms

کم‌شنوایی حسی-عصبی زمانی ایجاد می‌شود که تبدیل صدا به سیگنال‌های عصبی مختل شود. سلول‌های مویی بیرونی تقویت حلزونی و تنظیم فرکانس را فراهم می‌کنند و سلول‌های مویی داخلی سیگنال را به عصب شنوایی منتقل می‌کنند؛ از دست دادن هر یک از اینها شنوایی را کاهش می‌دهد و به ویژه برای سلول‌های مویی بیرونی، دامنه دینامیکی را محدود می‌کند. آسیب همچنین می‌تواند در سیناپس بین سلول‌های مویی داخلی و فیبرهای عصبی (سیناپتوپاتی حلزونی) و در طول عصب شنوایی رخ دهد. علل شامل عوامل ژنتیکی و مادرزادی، پیری، قرار گرفتن در معرض نویز، عوامل اتوتوکسیک، عفونت و رویدادهای ناگهانی ایدیوپاتیک است. از آنجا که خود حلزون گوش یا عصب تحت تأثیر قرار می‌گیرد، هدایت استخوانی ضایعه را دور نمی‌زند، بنابراین هر دو مسیر هدایتی کاهش‌های قابل مقایسه‌ای را نشان می‌دهند.

Clinical relevance

کم‌شنوایی حسی-عصبی بیشتر اختلالات شنوایی دائمی را تشکیل می‌دهد و تمایز آن از کم‌شنوایی انتقالی برای توصیف و مطالعه اختلالات شنوایی اساسی است. درک مکانیسم‌های آن همچنین توضیح می‌دهد که چرا معمولاً برگشت‌ناپذیر است و چرا مشکلات اغلب شامل وضوح گفتار است، نه فقط بلندی صدا. این مدخل برای جهت‌گیری و ارزیابی شواهد است، نه تشخیص یا درمان فردی.

Epidemiology

کم‌شنوایی حسی-عصبی نوع غالب کم‌شنوایی دائمی در سراسر جهان و عامل اصلی بار جهانی ناتوانی شنوایی است. در کودکان، کم‌شنوایی حسی-عصبی مادرزادی و با شروع زودهنگام دلیل اصلی غربالگری شنوایی نوزادان است؛ در بزرگسالان، کم‌شنوایی‌های حسی-عصبی مرتبط با سن و نویز غالب هستند.

History

شناخت اینکه حلزون گوش و عصب شنوایی یک محل متمایز برای کم‌شنوایی را تشکیل می‌دهند، پس از توسعه ادیومتری که هدایت هوایی و استخوانی را از هم جدا کرد، حاصل شد. بعدها، کارهای فیزیولوژیکی بر روی تقویت سلول‌های مویی بیرونی، درک عملکرد حلزون گوش را تغییر داد، و توصیف اخیرتر سیناپتوپاتی حلزونی نشان داد که ارتباطات عصبی می‌توانند از بین بروند حتی زمانی که سلول‌های مویی و آستانه‌های ادیومتری دست‌نخورده به نظر می‌رسند.

Debates

آیا آسیب شنوایی می‌تواند بدون تغییر در آستانه‌های ادیومتری استاندارد رخ دهد؟

مطالعات بر روی سیناپتوپاتی حلزونی نشان می‌دهد که سیناپس‌های بین سلول‌های مویی داخلی و فیبرهای عصب شنوایی می‌توانند از بین بروند در حالی که ادیوگرام تون خالص طبیعی باقی می‌ماند، که این سوال را مطرح می‌کند که آیا ادیوگرام استاندارد آسیب حسی-عصبی را به طور کامل نشان می‌دهد یا خیر.

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

چرا در کم‌شنوایی حسی-عصبی شکاف هوایی-استخوانی وجود ندارد؟

از آنجا که حلزون گوش یا عصب شنوایی محل مشکل است، صدایی که از طریق هدایت استخوانی منتقل می‌شود نمی‌تواند آن را دور بزند، بنابراین آستانه‌های هدایت هوایی و استخوانی با هم کاهش می‌یابند و هیچ شکافی بین آنها وجود ندارد.

شایع‌ترین علل کم‌شنوایی حسی-عصبی کدامند؟

در طول عمر، علل اصلی شامل عوامل ژنتیکی و مادرزادی در کودکان و پیری، قرار گرفتن در معرض نویز و عوامل اتوتوکسیک در بزرگسالان است؛ سلول‌های مویی حلزون گوش یا عصب شنوایی ساختارهای تحت تأثیر هستند.