سارکوئیدوز
سارکوئیدوز یک اختلال گرانولوماتوز چندسیستمی با علت ناشناخته است که با گرانولومهای غیرپنیرکشونده مشخص میشود. این گرانولومها اغلب ریهها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه را درگیر میکنند، اما میتوانند تقریباً هر عضوی را تحت تأثیر قرار دهند. سیر بیماری بسیار متغیر است، از بهبود خودبهخودی تا بیماری مزمن و پیشرونده.
Definition
سارکوئیدوز یک بیماری گرانولوماتوز سیستمیک با اتیولوژی ناشناخته است که با حضور گرانولومهای اپیتلیوئید غیرپنیرکشونده در بافتهای درگیر تعریف میشود، با درگیری مکرر ریهها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه، که با یافتههای سازگار همراه با رد سایر بیماریهای گرانولوماتوز تشخیص داده میشود.
Scope
این مدخل به سارکوئیدوز به عنوان یک بیماری گرانولوماتوز بینابینی و پارانشیمی ریه میپردازد: پاتولوژی گرانولوم غیرپنیرکشونده آن، پاتوژنز ایمنی مفروض، درگیری مشخص داخل قفسه سینه، و جایگاه آن به عنوان یک تشخیص افتراقی. این یک مرور کلی مرجع و آموزشی است و راهنمایی تشخیصی یا درمانی فردی ارائه نمیدهد.
Key concepts
- گرانولوم غیرپنیرکشونده
- درگیری چندسیستمی
- لنفادنوپاتی دوطرفه ناف ریه
- تشخیص افتراقی
- پاسخ ایمنی متمایل به Th1
- سندرم لوفگرن
- مرحلهبندی رادیوگرافیک بیماری داخل قفسه سینه
- بهبود خودبهخودی در مقابل بیماری مزمن
Mechanisms
تصور میشود سارکوئیدوز زمانی ایجاد میشود که یک آنتیژن هنوز ناشناخته، در یک میزبان مستعد ژنتیکی، یک پاسخ ایمنی سلولی مبالغهآمیز و متمایل به T-کمککننده-1 را تحریک میکند. ماکروفاژها و لنفوسیتهای فعال شده به گرانولومهای اپیتلیوئید فشرده و غیرپنیرکشونده تجمع مییابند که مشخصه بافتشناختی بیماری است. در ریه، این گرانولومها در امتداد مسیرهای لنفاوی توزیع میشوند و میتوانند برطرف شوند یا در زیرمجموعهای، فیبروز بینابینی پیشرونده را تحریک کنند. از آنجا که گرانولومها میتوانند تقریباً در هر عضوی تشکیل شوند، تصویر بالینی ناهمگون است و عدم وجود نکروز به تمایز گرانولومها از گرانولومهای عفونتهایی مانند سل کمک میکند.
Clinical relevance
سارکوئیدوز از نظر بالینی به عنوان یک مقلد بزرگ اهمیت دارد: میتواند در قفسه سینه یا در نواحی خارج ریوی ظاهر شود، و تشخیص الگوی گرانولوماتوز آن در حالی که عفونت و سایر علل را رد میکند، برای مفهومسازی آن محوری است. این مدخل بیماری را برای مرجع و آموزش توصیف میکند و معیارهای تشخیصی یا توصیههای درمانی برای افراد ارائه نمیدهد، که در حیطه صلاحیت پزشکان متخصص باقی میماند.
Epidemiology
سارکوئیدوز در سراسر جهان با تغییرات قابل توجهی در فراوانی و شدت بر اساس جغرافیا، جنسیت و نژاد رخ میدهد و اغلب در اوایل تا میانسالی ظاهر میشود. سندرم لوفگرن، یک تظاهر حاد با لنفادنوپاتی دوطرفه ناف ریه، اریتم ندوزوم و آرترالژی، با پیشآگهی مطلوب همراه است، در حالی که سایر تظاهرات ممکن است سیر مزمن یا پیشروندهای داشته باشند.
Evidence & guidelines
بیانیه ATS/ERS/WASOG در سال 1999 یک چارچوب مرجع طولانیمدت برای تعریف، تشخیص و ارزیابی سارکوئیدوز ارائه کرد، و دستورالعملهای بالینی ERS در سال 2021 به سوالات درمانی معاصر پرداختند. بررسیهای جامع مانند ایانوزی و همکاران (2007) و والیر و همکاران (2014) پاتوژنز و طیف بالینی بیماری را ترکیب میکنند. این موارد به عنوان نقاط عطف شواهد ذکر شدهاند، نه به عنوان دستورالعملهای درمانی.
History
سارکوئیدوز که در اواخر قرن نوزدهم و اوایل قرن بیستم از طریق مشاهدات پوستی و سیستمیک مرتبط با نامهایی مانند بسنیه، بوک و شومان توصیف شد، به تدریج به عنوان یک بیماری گرانولوماتوز چندسیستمی واحد شناخته شد. همکاری بینالمللی با بیانیه مشترک ATS/ERS/WASOG در سال 1999 به اوج خود رسید که تعریف و رویکرد تشخیصی آن را استاندارد کرد، و دستورالعملهای بعدی ارزیابی و درمان را اصلاح کردند.
Debates
- چه چیزی باعث سارکوئیدوز میشود؟
- علت آن ناشناخته باقی مانده است؛ فرضیهها بر یک محرک آنتیژنی، احتمالاً میکروبی یا محیطی، متمرکز هستند که با استعداد ژنتیکی میزبان تعامل میکند تا پاسخ گرانولوماتوز را تحریک کند، اما هیچ علت واحدی تأیید نشده است.
Key figures
- Robert Baughman
- Dominique Valeyre
- Marjolein Drent
- Michael Iannuzzi
Related topics
Seminal works
- ats-1999-statement
- iannuzzi-2007
- valeyre-2014-lancet
Frequently asked questions
- گرانولوم غیرپنیرکشونده چیست؟
- این یک خوشه فشرده از سلولهای ایمنی، عمدتاً ماکروفاژهای اپیتلیوئید و لنفوسیتها است که فاقد نکروز مرکزی است که در گرانولومهای پنیرکشونده دیده میشود؛ این مشخصه بافتشناختی سارکوئیدوز است و به تمایز آن از عفونتهایی مانند سل کمک میکند.
- آیا سارکوئیدوز فقط ریهها را درگیر میکند؟
- خیر. اگرچه ریهها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه بیشتر درگیر میشوند، سارکوئیدوز یک بیماری چندسیستمی است که میتواند پوست، چشمها، قلب، سیستم عصبی و سایر اندامها را تحت تأثیر قرار دهد.