رابدومیولیز و آسیب حاد کلیه

رابدومیولیز به تخریب عضله اسکلتی گفته می‌شود که منجر به آزاد شدن محتویات درون سلولی – از جمله میوگلوبین، کراتین کیناز، پتاسیم و فسفات – به داخل گردش خون می‌شود. در موارد شدید، میوگلوبین آزاد شده می‌تواند به کلیه‌ها آسیب رسانده و نوعی از آسیب حاد کلیه مرتبط با رنگدانه را ایجاد کند که یکی از علل کلاسیک ذاتی AKI است.

Definition

آسیب حاد کلیه مرتبط با رابدومیولیز، AKI است که در پی آزاد شدن میوگلوبین و سایر محتویات سلول‌های عضلانی به داخل گردش خون پس از تخریب عضله اسکلتی ایجاد می‌شود، به طوری که میوگلوبین به آسیب توبولی، انسداد و وازوکانستریکشن کمک می‌کند.

Scope

این مدخل به بررسی علل تخریب عضلانی، مکانیسم‌هایی که از طریق آن‌ها میوگلوبین به آسیب کلیه کمک می‌کند، و اختلالات متابولیکی مرتبط می‌پردازد و AKI مرتبط با رابدومیولیز را به عنوان یک سندرم مرجع در نفرولوژی مراقبت‌های ویژه مورد بحث قرار می‌دهد. این مدخل توصیه‌های مدیریتی فردی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چه عواملی باعث تخریب عضله اسکلتی در رابدومیولیز می‌شوند؟
• میوگلوبین از طریق چه مکانیسم‌هایی به آسیب حاد کلیه کمک می‌کند؟
• چه اختلالات متابولیکی همراه با رابدومیولیز شدید هستند؟
• چرا این بیماری به عنوان یک نفروپاتی رنگدانه‌ای در نظر گرفته می‌شود؟

Key concepts

• تخریب عضله اسکلتی
• آزاد شدن میوگلوبین
• افزایش کراتین کیناز
• نفروپاتی رنگدانه‌ای (میوگلوبینوریک)
• انسداد توبولی توسط کست‌ها
• وازوکانستریکشن کلیوی
• هایپرکالمی و هایپرفسفاتمی
• سندرم له شدگی

Mechanisms

آسیب عضلانی – ناشی از تروماهای له شدگی، بی‌حرکتی طولانی‌مدت، ایسکمی، فعالیت بدنی شدید، سموم، عفونت‌ها، یا میوپاتی‌های متابولیک و ارثی – غشای میوسیت را مختل کرده و میوگلوبین و الکترولیت‌ها را آزاد می‌کند. همانطور که بوش و همکارانش توضیح داده‌اند، میوگلوبین فیلتر شده از طریق سه مکانیسم متقابل به AKI کمک می‌کند: وازوکانستریکشن کلیوی و ایسکمی مدولاری، سمیت مستقیم توبولی (تا حدی از طریق آسیب اکسیداتیو با واسطه آهن)، و تشکیل کست‌های درون توبولی که جریان را مسدود می‌کنند، که مورد آخر توسط ادرار اسیدی و کاهش حجم تشدید می‌شود. آزاد شدن همزمان پتاسیم و فسفات و جداسازی کلسیم، اختلالات متابولیکی مشخصی را ایجاد می‌کند.

Clinical relevance

رابدومیولیز یک علت شناخته شده AKI ذاتی است، به ویژه پس از تروما، آسیب له شدگی، و فعالیت بدنی شدید یا بی‌حرکتی، و درک مکانیسم آن، اختلالات الکترولیتی مرتبط و نقش میوگلوبین را توضیح می‌دهد. این مدخل توصیفی است و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

رابدومیولیز علل بسیاری دارد و نسبت متغیری از موارد – که با شدت آسیب عضلانی و افزایش سطح کراتین کیناز و میوگلوبین، و با کاهش حجم یا اسیدوز افزایش می‌یابد – به AKI پیشرفت می‌کنند؛ آسیب له شدگی در بلایا یک زمینه کلاسیک برای رابدومیولیز شدید و مستعد AKI است.

Evidence & guidelines

دستورالعمل KDIGO 2012، نفروپاتی رنگدانه‌ای را در چارچوب پیشگیری و مراقبت حمایتی AKI قرار می‌دهد. بررسی بوش و همکارانش یک سنتز بسیار مورد استناد از پاتوفیزیولوژی و ویژگی‌های بالینی است، و رونکو و همکارانش آن را در میان علل ذاتی AKI قرار می‌دهند.

History

ارتباط بین عضله له شده و نارسایی حاد کلیه با مشاهدات آسیب‌های له شدگی در طول جنگ‌های قرن بیستم و پزشکی بلایا برجسته شد، که «سندرم له شدگی» را بنیان نهاد و میوگلوبین را به عنوان رنگدانه نفروتوکسیک شناسایی کرد. کارهای بعدی اجزای وازوکانستریکتیو، سیتوتوکسیک و انسدادی آسیب کلیه را روشن کرد.

Key figures

• Xavier Bosch
• Esteban Poch
• Josep M. Grau

Seminal works

• bosch-2009

Frequently asked questions

رابدومیولیز چگونه به کلیه آسیب می‌رساند؟

میوگلوبین آزاد شده از عضله آسیب‌دیده از طریق وازوکانستریکشن کلیوی، سمیت مستقیم توبولی (تا حدی از طریق استرس اکسیداتیو با واسطه آهن)، و انسداد توبول‌ها توسط کست‌های رنگدانه‌ای، به ویژه زمانی که ادرار اسیدی است و بیمار دچار کاهش حجم است، به آسیب کلیه کمک می‌کند.

چه یافته آزمایشگاهی نشان‌دهنده تخریب قابل توجه عضلانی است؟

افزایش قابل توجه کراتین کیناز سرم، همراه با میوگلوبین در خون و ادرار، نشان‌دهنده تخریب قابل توجه عضله اسکلتی است؛ افزایش‌های شدید با خطر بیشتر آسیب کلیه مرتبط هستند.