عروق جنینی پایدار

عروق جنینی پایدار (PFV)، که از لحاظ تاریخی به عنوان زجاجیه اولیه هیپرپلاستیک پایدار شناخته می‌شد، یک ناهنجاری مادرزادی تکوینی است که در آن سیستم عروق خونی جنینی که به طور معمول عدسی و زجاجیه در حال رشد را تغذیه می‌کند، از بین نمی‌رود و پس از تولد نیز باقی می‌ماند. بافت عروقی باقی‌مانده می‌تواند عدسی، حفره زجاجیه و شبکیه را مختل کند و طیفی از بیماری‌ها را ایجاد کند که از یک باقیمانده ناچیز تا یک چشم بدشکل و نابینا، معمولاً در یک چشم، متغیر است.

Definition

عروق جنینی پایدار یک اختلال مادرزادی است که ناشی از تحلیل ناقص سیستم عروقی هیالوئید جنینی و تونیکا واسکولوزا لنتیس است و بافت فیبروعروقی پایداری را در عدسی، زجاجیه یا شبکیه باقی می‌گذارد که می‌تواند تکوین و عملکرد چشم آسیب‌دیده را مختل کند.

Scope

این مدخل به مبنای تکوینی PFV در عدم تحلیل عروق چشمی جنینی، اشکال قدامی و خلفی آن و یافته‌های مرتبط با آنها، و شواهد گسترده در مورد نحوه بروز و طبقه‌بندی این وضعیت می‌پردازد. این موضوع به عنوان یک مبحث مرجع در بیماری‌های چشمی کودکان و مادرزادی مطرح شده و راهنمای بالینی نیست.

Key concepts

• سیستم عروقی هیالوئید و تحلیل طبیعی آن
• تونیکا واسکولوزا لنتیس
• PFV قدامی (غشای رترولنتال، درگیری عدسی)
• PFV خلفی (ساقه زجاجیه، درگیری شبکیه)
• اشکال ترکیبی قدامی و خلفی
• یک‌طرفه بودن و میکروفتالموس
• تشخیص افتراقی لوکوکوریا

Mechanisms

در طول تکوین جنینی، یک شبکه عروقی گذرا — شریان هیالوئید، واسا هیالوئیدئا پروپریا، و تونیکا واسکولوزا لنتیس — عدسی و زجاجیه در حال رشد را تغذیه می‌کند و سپس قبل از تولد تحلیل می‌رود. در PFV این تحلیل ناقص است، بنابراین بقایای فیبروعروقی باقی می‌مانند. گزارش یکپارچه گلدبرگ این وضعیت را به عنوان یک اختلال واحد از عروق جنینی پایدار با تظاهرات قدامی و خلفی بازتعریف کرد: درگیری قدامی بر غشای فیبروعروقی رترولنتال و ناهنجاری‌های عدسی متمرکز است، در حالی که درگیری خلفی شامل یک ساقه زجاجیه است که از دیسک بینایی و ناهنجاری‌های شبکیه مانند چین‌خوردگی یا دیسپلازی منشأ می‌گیرد. بافت پایدار می‌تواند ساختارهای چشمی را به صورت مکانیکی تغییر شکل دهد و از آنجایی که چشم در حال تکوین را مختل می‌کند، معمولاً با یک کره چشم کوچک (میکروفتالمیک) همراه است.

Clinical relevance

PFV در اینجا به عنوان یک ناهنجاری مادرزادی مدل از عدم تحلیل عروقی و به عنوان یک ملاحظه مهم در تشخیص افتراقی رفلکس سفید مردمک (لوکوکوریا) در دوران نوزادی، که با سایر شرایط جدی مشترک است، توصیف شده است. این مدخل طیف و طبقه‌بندی را برای اهداف مرجع توضیح می‌دهد و مبنایی برای تشخیص یا مدیریت یک کودک خاص نیست.

Epidemiology

PFV نادر است و معمولاً یک‌طرفه و غیرارثی است، اگرچه موارد دوطرفه و سندرمی نیز رخ می‌دهد. این یکی از علل شناخته‌شده لوکوکوریای مادرزادی و کاتاراکت مادرزادی یک‌طرفه یا میکروفتالموس است و پیش‌آگهی بینایی آن به میزان درگیری قدامی و خلفی بستگی دارد.

Evidence & guidelines

درک PFV عمدتاً بر اساس کارهای توصیفی و تفسیری استوار است که سخنرانی یادبود ادوارد جکسون گلدبرگ مرجع یکپارچه‌کننده آن است، و با خلاصه‌های مروری بعدی و متون استاندارد چشم‌پزشکی کودکان مانند کتاب تیلور و هویت تکمیل می‌شود. شواهد مربوط به پیامدها مشاهده‌ای است تا از کارآزمایی‌های تصادفی‌شده.

History

این وضعیت مدت‌ها تحت عنوان زجاجیه اولیه هیپرپلاستیک پایدار توصیف می‌شد که بر بافت زجاجیه باقی‌مانده تأکید داشت. سخنرانی یادبود ادوارد جکسون گلدبرگ در سال ۱۹۹۷ استدلال کرد که یافته‌های مختلف قدامی و خلفی تظاهرات یک نارسایی اساسی واحد در تحلیل عروق چشمی جنینی هستند و اصطلاح «عروق جنینی پایدار» را به عنوان اصطلاح دقیق‌تر و یکپارچه‌کننده که اکنون به طور گسترده استفاده می‌شود، پیشنهاد کرد.

Key figures

• Morton F. Goldberg

Seminal works

• goldberg-1997
• bohra-pfv-2019

Frequently asked questions

تفاوت بین «عروق جنینی پایدار» و «زجاجیه اولیه هیپرپلاستیک پایدار» چیست؟

آنها به یک وضعیت اشاره دارند. «زجاجیه اولیه هیپرپلاستیک پایدار» اصطلاح قدیمی‌تر است؛ «عروق جنینی پایدار» برای نشان دادن این پیشنهاد شد که این اختلال نارسایی کل سیستم عروقی چشمی جنینی در تحلیل رفتن است، نه فقط زجاجیه اولیه، و اشکال قدامی و خلفی را بهتر در بر می‌گیرد.

چرا عروق جنینی پایدار در نوزادی با مردمک سفید اهمیت دارد؟

رفلکس سفید مردمک (لوکوکوریا) در نوزاد علل جدی متعددی دارد و PFV یکی از آنهاست. تشخیص آن بخشی از ارزیابی لوکوکوریا است، به همین دلیل است که در کنار سایر بیماری‌های چشمی مادرزادی و نه به صورت جداگانه مورد بحث قرار می‌گیرد.