آب مروارید و گلوکوم مادرزادی
آب مروارید مادرزادی و گلوکوم مادرزادی دو مورد از مهمترین اختلالات ساختاری چشم در حال رشد هستند. آب مروارید مادرزادی کدورت عدسی است که در بدو تولد یا کمی پس از آن وجود دارد و میتواند شبکیه را از دریافت تصویر واضح محروم کند، در حالی که گلوکوم مادرزادی (گلوکوم اولیه نوزادی) ناهنجاری در زاویه تخلیه چشم است که فشار داخل چشمی را افزایش میدهد و میتواند باعث بزرگ شدن و آسیب به چشم نابالغ شود. هر دو نادر هستند اما به دلیل تأثیرشان بر سیستم بینایی در حال رشد، از علل مهم اختلال بینایی قابل پیشگیری در دوران کودکی محسوب میشوند.
Definition
آب مروارید مادرزادی کدورت عدسی است که در بدو تولد یا کمی پس از آن وجود دارد؛ گلوکوم مادرزادی (گلوکوم اولیه نوزادی) یک ناهنجاری رشدی در زاویه تخلیه اتاق قدامی است که منجر به افزایش فشار داخل چشمی در دوران نوزادی میشود. هر دو میتوانند از طریق تأثیرات خود بر چشم و مسیر بینایی در حال رشد، بینایی را به طور دائم مختل کنند.
Scope
این مدخل این دو عارضه را به عنوان اختلالات مادرزادی نمونهای از محیط و فشار چشم با هم بررسی میکند: به این میپردازد که هر یک چیست، چگونه بینایی را از طریق محرومیت یا آسیب ناشی از فشار تهدید میکنند، و شواهد گستردهای در مورد تشخیص و نتایج، از جمله مصالحههای مربوط به اصلاح آفاکیا در دوران نوزادی را پوشش میدهد. این یک موضوع مرجع در زمینه بیماریهای چشمی کودکان و مادرزادی است و راهنمای بالینی نیست.
Key concepts
- کدورت عدسی و محرومیت بینایی
- آب مروارید مادرزادی یکطرفه در مقابل دوطرفه
- آفاکیا و اصلاح نوری آن در دوران نوزادی
- دیسژنزیس (نقص تکوین) زاویه تخلیه (ترابکولار)
- افزایش فشار داخل چشمی و بوفتاالموس
- آمبلیوپی محرومیتی به عنوان یک پیامد مشترک
- اشکال ارثی و سندرمی
Mechanisms
این دو بیماری از طریق مسیرهای متفاوتی که در سیستم بینایی در حال رشد همگرا میشوند، به بینایی آسیب میرسانند. آب مروارید مادرزادی نور را قبل از رسیدن به شبکیه مسدود یا پراکنده میکند و قشر بینایی را از یک تصویر شکلگرفته محروم میسازد و در صورت یکطرفه بودن، آمبلیوپی محرومیتی شدید ایجاد میکند؛ برداشتن آب مروارید چشم را آفاکیک میکند و نیاز به اصلاح نوری دارد که خود منبعی از مصالحههای رشدی و مدیریتی است. گلوکوم مادرزادی از نقص تکوین زاویه تخلیه ترابکولار ناشی میشود، بنابراین خروج زلالیه مختل شده و فشار داخل چشمی افزایش مییابد؛ از آنجا که صلبیه و قرنیه نوزاد قابل اتساع هستند، چشم بزرگ میشود (بوفتاالموس) و قرنیه ممکن است کدر شود، در حالی که فشار مداوم به عصب بینایی آسیب میرساند. در هر دو مورد، زمانبندی نسبت به بلوغ بینایی تعیین میکند که در نهایت چه مقدار بینایی میتواند حفظ شود.
Clinical relevance
این عارضهها نشان میدهند که چگونه یک کدورت محیطی و یک ناهنجاری خروجی، هر یک چشم در حال رشد را تهدید میکنند و چرا تشخیص زودهنگام برای پیشآگهی بینایی اهمیت دارد. این مدخل اختلالات و چشمانداز شواهد را برای اهداف مرجع توصیف میکند؛ این مبنایی برای تشخیص یا مدیریت یک کودک خاص نیست، و تصمیماتی مانند جراحی و اصلاح آفاکیا به مراقبتهای تخصصی تعلق دارد.
Epidemiology
آب مروارید مادرزادی و گلوکوم مادرزادی اولیه هر یک به تنهایی نادر هستند، اما در مجموع سهم قابل توجهی در نابینایی دوران کودکی دارند، به ویژه در مناطقی که دسترسی به جراحی زودهنگام محدود است. هر دو دارای اشکال ارثی هستند و ممکن است به صورت جداگانه یا به عنوان بخشی از سندرمهای گستردهتر رخ دهند، و خویشاوندی فرکانس گلوکوم مادرزادی اولیه مغلوب را در برخی جمعیتها افزایش میدهد.
Evidence & guidelines
برای آب مروارید مادرزادی، مطالعه درمان آفاکیا در نوزادان (Infant Aphakia Treatment Study) شواهد تصادفیسازی شدهای را در مقایسه اصلاح آفاکیای یکطرفه با لنز تماسی و لنز داخل چشمی در دوران نوزادی ارائه داد که به بحث دیرینه در مورد اصلاح نوری کمک کرد. برای گلوکوم مادرزادی، چارچوبهای اجماع مانند طبقهبندی شبکه تحقیقات گلوکوم کودکان (Childhood Glaucoma Research Network) (وینرب و همکاران) تعاریف و دستهبندیها را استاندارد میکنند، و متون مرجع مانند کتاب تیلور و هویت، تشخیص و مدیریت را ترکیب میکنند.
History
هر دو عارضه مدتهاست که به عنوان علل نابینایی دوران کودکی شناخته شدهاند، اما مدیریت آنها با پیشرفتها در جراحی میکروسکوپی، با درک رشدی آمبلیوپی محرومیتی، و – برای گلوکوم – با استانداردسازی طبقهبندی گلوکوم دوران کودکی متحول شد. پرسش مداوم در مورد بهترین روش اصلاح چشم آفاکیک نوزاد، مطالعه تصادفیسازی شده اختصاصی را در دوران مدرن برانگیخت.
Debates
- اصلاح نوری آفاکیای یکطرفه در دوران نوزادی
- اینکه آیا نوزادانی که آب مروارید مادرزادی یکطرفه آنها برداشته شده است، با لنز تماسی بهتر درمان میشوند یا با کاشت اولیه لنز داخل چشمی، همچنان مورد بحث است؛ مطالعه درمان آفاکیا در نوزادان، حدت بینایی قابل مقایسه اما عوارض جانبی و جراحیهای مجدد بیشتری را با لنزهای داخل چشمی اولیه یافت، که انتخاب را فردی نگه میدارد.
Related topics
Seminal works
- lambert-iats-2014
- weinreb-2013
Frequently asked questions
- چرا آب مروارید و گلوکوم مادرزادی در اینجا با هم گروهبندی شدهاند؟
- هر دو اختلالات ساختاری چشم در حال رشد هستند که بینایی را در اوایل زندگی تهدید میکنند – یکی با مسدود کردن تصویر، دیگری با افزایش فشار – و هر دو میتوانند از طریق تأثیر خود بر سیستم بینایی در حال بلوغ، نقصهای دائمی ایجاد کنند، بنابراین منطق رشدی مشابهی دارند.
- بوفتاالموس چیست؟
- این بزرگ شدن چشم است که میتواند در گلوکوم مادرزادی رخ دهد زیرا قرنیه و صلبیه نوزاد الاستیک هستند و تحت فشار داخل چشمی بالا کشیده میشوند؛ این نشانهای است که گلوکوم ناشی از دوران نوزادی را از گلوکوم ناشی از بزرگسالان متمایز میکند.