لکومالاسی دور بطنی

لکومالاسی دور بطنی (PVL) آسیب به ماده سفید مجاور بطن‌های مغزی در نوزادان نارس است. این بیماری که زمانی عمدتاً با شکل کیستیک و نکروتیک خود تعریف می‌شد، اکنون به عنوان ضایعه اصلی زمینه‌ساز فلج مغزی و اختلال شناختی در بازماندگان تولد زودرس شناخته می‌شود، با یک جزء منتشر و غیرکیستیک که بسیار شایع‌تر از ضایعه کیستیک کلاسیک است.

Definition

لکومالاسی دور بطنی آسیب به ماده سفید مغزی اطراف بطن‌های جانبی در نوزاد نارس است که شامل هر دو ضایعات کانونی نکروتیک (کیستیک) و یک اختلال منتشرتر میلین‌سازی می‌شود و بستر اصلی پیامدهای عصبی-تکاملی نارس بودن است.

Scope

این مدخل به مکان و اشکال آسیب ماده سفید دور بطنی، آسیب‌پذیری انتخابی الیگودندروسیت در حال تکوین، نقش‌های ایسکمی و التهاب، و ارتباط ضایعه با پیامدهای حرکتی و شناختی بعدی می‌پردازد. این یک توصیف مرجع از وضعیت و مکانیسم‌های آن است و پروتکل‌های مدیریتی یا توصیه‌های بالینی فردی را ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چرا ماده سفید دور بطنی در مغز نارس به طور انتخابی آسیب‌پذیر است؟
• اشکال کیستیک و منتشر این آسیب چه تفاوتی با هم دارند؟
• ایسکمی و التهاب چه نقش‌هایی در پاتوژنز آن ایفا می‌کنند؟
• لکومالاسی دور بطنی چه ارتباطی با فلج مغزی دارد؟

Key concepts

• ماده سفید دور بطنی
• آسیب‌پذیری پیش‌الیگودندروسیت (پیش‌ساز الیگودندروسیت)
• آسیب کیستیک در مقابل منتشر (غیرکیستیک)
• ایسکمی و مناطق مرزی شریانی
• عفونت مادر-جنینی و التهاب
• اختلال میلین‌سازی
• دیپلژی اسپاستیک و فلج مغزی

Mechanisms

ویژگی بارز لکومالاسی دور بطنی، آسیب‌پذیری انتخابی پیش‌سازهای نابالغ الیگودندروسیت (پیش‌الیگودندروسیت‌ها) است که در طول دوره پرخطر نارس بودن، ماده سفید دور بطنی را پر می‌کنند و به آسیب ناشی از ایسکمی، رادیکال‌های آزاد، تحریک‌پذیری بیش از حد (excitotoxicity) و سیتوکین‌های التهابی حساس هستند. مناطق دور بطنی نیز در مناطق مرزی عروقی قرار دارند که مستعد افت پرفیوژن هستند، و عفونت مادر-جنینی و پاسخ التهابی جنین به آسیب کمک می‌کنند یا آن را تشدید می‌کنند. از دست دادن یا توقف بلوغ این سلول‌ها، میلین‌سازی بعدی را مختل می‌کند و ناهنجاری منتشر ماده سفید را ایجاد می‌کند که بر ضایعه مدرن غالب است، در حالی که نکروز کانونی شکل کیستیک را تولید می‌کند. ولپه (2001، 2009) و بک (2017) این توضیح مکانیکی را توسعه داده‌اند.

Clinical relevance

از آنجا که لکومالاسی دور بطنی بستر اصلی فلج مغزی، به ویژه دیپلژی اسپاستیک، و مشکلات شناختی و بینایی در نوزادان نارس سابق است، تشخیص آسیب ماده سفید در تصویربرداری عصبی، پیش‌آگهی و پیگیری تکاملی را مشخص می‌کند. این مطالب مکانیسم‌ها و پیامدهای بیماری را توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا مدیریت فردی نیست.

Epidemiology

لکومالاسی دور بطنی یک وضعیت در نوزادان نارس است که در نوزادان بسیار نارس متمرکز است و شایع‌ترین ضایعه ماده سفید است که با بروز بعدی فلج مغزی در این جمعیت ارتباط قوی دارد. در حالی که شکل کیستیک آشکار با بهبود مراقبت‌ها کمتر شایع شده است، شکل منتشر غیرکیستیک همچنان شایع است و به طور فزاینده‌ای با تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (Volpe 2009; Back 2017) شناسایی می‌شود.

Evidence & guidelines

درک این ضایعه بر مطالعات نوروپاتولوژیک و نوروایمیجینگ و کارهای مکانیکی که پیش‌الیگودندروسیت را به عنوان سلول آسیب‌پذیر شناسایی می‌کنند، استوار است که در بررسی‌های تأثیرگذار (Volpe 2001; Volpe 2009; Back 2017) و مرجع استاندارد نورولوژی نوزادان (Volpe et al. 2018) سنتز شده است. هیچ درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد و ادبیات بر پیشگیری از عوامل آسیب‌رسان تأکید دارد.

History

لکومالاسی دور بطنی در اواخر قرن نوزدهم و بیستم به صورت پاتولوژیک به عنوان نکروز کیستیک ماده سفید دور بطنی در نوزادانی که از نارس بودن جان سالم به در برده بودند، توصیف شد. کارهای اواخر قرن بیستم و اوایل قرن بیست و یکم آن را به عنوان یک اختلال گسترده‌تر در ماده سفید در حال تکوین بازتعریف کرد، آسیب‌پذیری انتخابی پیش‌الیگودندروسیت‌ها و نقش‌های ایسکمی و التهاب را شناسایی کرد و غلبه یک شکل منتشر و غیرکیستیک را که توسط تصویربرداری رزونانس مغناطیسی آشکار می‌شود، به رسمیت شناخت.

Debates

ایسکمی و التهاب هر کدام چقدر نقش دارند؟

هم کاهش پرفیوژن مغزی و هم التهاب مادر-جنینی در آسیب ماده سفید نقش دارند و وزن نسبی و تعامل آنها در هر نوزاد معین همچنان یک حوزه تحقیقاتی فعال است.

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

آیا لکومالاسی دور بطنی همیشه کیستیک است؟

خیر. شکل کیستیک کلاسیک اکنون نسبتاً غیرشایع است؛ تظاهر شایع‌تر یک اختلال منتشر و غیرکیستیک در ماده سفید در حال تکوین است که به بهترین وجه در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قابل مشاهده است.

چرا ماده سفید نارس اینقدر آسیب‌پذیر است؟

در طول دوره نارس بودن، ماده سفید دور بطنی توسط پیش‌سازهای نابالغ الیگودندروسیت پر می‌شود که به ایسکمی، استرس اکسیداتیو و التهاب بسیار حساس هستند، بنابراین آسیب‌ها در این مرحله میلین‌سازی بعدی را مختل می‌کنند.