بیماری عصب و عضله محیطی
بیماری عصب و عضله محیطی شامل اختلالات بخشی از سیستم حرکتی و حسی است که خارج از مغز و نخاع قرار دارد: اعصاب محیطی، محل اتصال عصب و عضله (پیوندگاه عصبی-عضلانی)، و خود عضله اسکلتی. این شرایط اغلب تحت عنوان اختلالات عصبی-عضلانی گروهبندی میشوند و واژگان بالینی مشترکی از ضعف، تغییرات حسی، خستگیپذیری و رفلکسهای تغییر یافته دارند.
Definition
بیماریهای عصب و عضله محیطی اختلالاتی هستند که مسیر نورون حرکتی تحتانی را فراتر از نخاع — اعصاب محیطی، پیوندگاههای عصبی-عضلانی و عضلات — تحت تأثیر قرار میدهند و معمولاً با ضعف، همراه یا بدون ویژگیهای حسی و خودمختار بسته به ساختار درگیر، تظاهر مییابند.
Scope
این حوزه خواننده را با چهار قلمرو بالینی آشنا میکند: نوروپاتی محیطی (بیماری اعصاب)، میوپاتی (بیماری عضله)، اختلالات پیوندگاه عصبی-عضلانی (نارسایی انتقال بین عصب و عضله)، و سندرم گیلن-باره، نوروپاتی حاد با واسطه ایمنی نمونهای که در اینجا به عنوان یک موجودیت متمایز بررسی میشود. این یک مرور کلی مرجع است که نشان میدهد چگونه ضایعات در نقاط مختلف واحد حرکتی الگوهای قابل تشخیص متفاوتی را ایجاد میکنند، نه یک راهنمای تشخیص یا مدیریت.
Sub-topics
Key concepts
- واحد حرکتی (سلول شاخ قدامی، آکسون، پیوندگاه عصبی-عضلانی، فیبرهای عضلانی)
- الگوی ضایعه نورون حرکتی تحتانی
- مکانیابی در امتداد محور عصب-پیوندگاه-عضله
- ضعف دیستال در مقابل پروگزیمال
- درگیری حسی در مقابل حرکتی خالص
- ضعف خستگیپذیر
- الکترودیاگنوز (مطالعات هدایت عصبی و الکترومیوگرافی)
Mechanisms
استدلال بالینی در این حوزه بر مکانیابی ضایعه در طول واحد حرکتی استوار است. نوروپاتیها تمایل دارند باعث ضعف و از دست دادن حس دیستال و وابسته به طول با کاهش رفلکسها شوند؛ اختلالات پیوندگاه باعث ضعف نوسانی و خستگیپذیر بدون از دست دادن حس میشوند؛ و میوپاتیها باعث ضعف قرینه پروگزیمال با حفظ حس میشوند. از آنجا که هر بخش به طور متفاوتی دچار نارسایی میشود، توزیع ضعف، وجود یا عدم وجود علائم حسی و خودمختار، و یافتههای الکترودیاگنوستیک همگی به ساختار مسئول اشاره میکنند. فرآیندهای زمینهای از حمله عصبی و پیوندگاهی با واسطه ایمنی تا بیماریهای ارثی و اکتسابی عضله متغیر است.
Clinical relevance
شناخت الگوهایی که بیماریهای عصب، پیوندگاه و عضله را از هم متمایز میکنند، برای نورولوژی و پزشکی عمومی اساسی است، زیرا شکایات عصبی-عضلانی شایع هستند و با شرایط سیستمیک مانند دیابت و بیماریهای خودایمنی همپوشانی دارند. این مدخل نحوه طبقهبندی و استدلال در مورد این اختلالات را برای اهداف آموزشی توصیف میکند؛ این یک منبع برای راهنمایی تشخیصی یا درمانی فردی نیست.
Epidemiology
نوروپاتی محیطی شایعترین این شرایط است که اقلیت قابل توجهی از بزرگسالان مسن را تحت تأثیر قرار میدهد و به ویژه در افراد مبتلا به دیابت شایع است. میوپاتیهای التهابی، میاستنی گراویس و سندرم گیلن-باره به صورت جداگانه کمتر شایع اما از نظر بالینی مهم هستند و فراوانی گزارش شده آنها با سن، جغرافیا و تشخیص موارد متفاوت است.
History
تفکیک بالینی بیماریهای عصب، پیوندگاه و عضله در طول قرن بیستم با پیشرفت الکتروفیزیولوژی و بیوپسی عضله و عصب به بلوغ رسید و امکان مکانیابی ضایعاتی را فراهم کرد که قبلاً با هم گروهبندی شده بودند. معیارهای تشخیصی برای سندرم گیلن-باره، شناخت میاستنی گراویس به عنوان یک اختلال پیوندگاهی با واسطه آنتیبادی، و توصیف میوپاتیهای التهابی هر یک نقشه مدرن بیماریهای عصبی-عضلانی را اصلاح کردند.
Related topics
Seminal works
- hughes-2002
- dalakas-2015
- gilhus-2016
- willison-2016
Frequently asked questions
- تفاوت بین نوروپاتی و میوپاتی چیست؟
- نوروپاتی یک بیماری اعصاب محیطی است و اغلب باعث ضعف دیستال همراه با تغییرات حسی و کاهش رفلکسها میشود، در حالی که میوپاتی یک بیماری خود عضله است و معمولاً باعث ضعف قرینه پروگزیمال با حس طبیعی میشود.
- چرا سندرم گیلن-باره به طور جداگانه ذکر شده است؟
- سندرم گیلن-باره یک نوروپاتی محیطی حاد و با واسطه ایمنی خاص با سیر بالینی و معیارهای تشخیصی کاملاً تعریف شده خود است، بنابراین به عنوان یک موجودیت متمایز در کنار موضوعات گستردهتر نوروپاتی، میوپاتی و بیماری پیوندگاه در نظر گرفته میشود.