اختلالات محل اتصال عصبی-عضلانی
اختلالات محل اتصال عصبی-عضلانی شرایطی هستند که سیناپس شیمیایی را که در آن پایانه عصب حرکتی با فیبر عضلانی ارتباط برقرار میکند، مختل میکنند. از آنجایی که مشکل در انتقال است و نه فقط در عصب یا عضله، ویژگی بارز آن ضعف نوسانی و خستگیپذیر است که با استفاده بدتر شده و با استراحت بهبود مییابد، بدون هیچ گونه از دست دادن حس.
Definition
اختلالات محل اتصال عصبی-عضلانی بیماریهایی هستند که انتقال سیگنالها را در سراسر سیناپس عصبی-عضلانی مختل میکنند و به طور مشخص ضعف عضلانی خستگیپذیر و نوسانی را بدون درگیری حسی ایجاد میکنند، چه از طریق اختلال گیرنده پسسیناپسی و چه از طریق نارسایی پیشسیناپسی در آزادسازی انتقالدهنده عصبی.
Scope
این مدخل به اختلالات انتقال عصبی-عضلانی به عنوان یک دسته بالینی میپردازد، با میاستنی گراویس به عنوان بیماری نمونه پسسیناپسی و با واسطه آنتیبادی، و سندرم میاستنی لامبرت-ایتون و بوتولیسم به عنوان همتایان پیشسیناپسی. این مدخل ویژگی مشترک ضعف خستگیپذیر و اصل نارسایی انتقال را توصیف میکند؛ این یک مرور کلی مرجع است، نه راهنمای تشخیصی یا درمانی.
Key concepts
- انتقال عصبی-عضلانی
- ضعف خستگیپذیر و نوسانی
- اختلالات پسسیناپسی در مقابل پیشسیناپسی
- آنتیبادیهای گیرنده استیلکولین
- میاستنی گراویس
- سندرم میاستنی لامبرت-ایتون
- تحریک عصب تکراری و الکترومیوگرافی تکفیبر
Mechanisms
در محل اتصال عصبی-عضلانی، پایانه عصبی استیلکولین را آزاد میکند که از شکاف سیناپسی عبور کرده و گیرندههای روی غشای عضله را فعال میکند. اختلالات این رله را در نقاط مختلف قطع میکنند. در میاستنی گراویس، اتوآنتیبادیها اغلب خود گیرنده استیلکولین را هدف قرار میدهند، پاسخ پسسیناپسی را کاهش داده و ضعفی ایجاد میکنند که با نارسایی تدریجی انتقال، خسته میشود. در اختلالات پیشسیناپسی مانند سندرم میاستنی لامبرت-ایتون، آزادسازی استیلکولین مختل میشود. آزمایشهای الکترودیاگنوستیک انتقال، از جمله تحریک عصب تکراری و الکترومیوگرافی تکفیبر، به نشان دادن نارسایی مشخصه کمک میکنند.
Clinical relevance
تشخیص ضعف خستگیپذیر به عنوان نشانه بیماری محل اتصال، و تمایز آن از اختلالات عصبی و عضلانی، یک مهارت تشخیصی مهم است، و برخی از این شرایط قابل درمان هستند. این مدخل توضیح میدهد که چگونه اختلالات محل اتصال برای مرجع آموزشی مفهومسازی میشوند و منبعی برای مشاوره تشخیصی یا درمانی فردی نیست.
Epidemiology
میاستنی گراویس شایعترین اختلال محل اتصال عصبی-عضلانی است، اگرچه در مجموع هنوز نادر است، با توزیع سنی و جنسی دووجهی که شامل زنان جوانتر و مردان مسنتر میشود. سندرم میاستنی لامبرت-ایتون نادرتر است و اغلب با بدخیمیهای زمینهای مرتبط است، در حالی که بوتولیسم یک علت نادر با واسطه سم است.
History
محل اتصال عصبی-عضلانی زمانی به کانون عصبشناسی تبدیل شد که میاستنی گراویس به عنوان یک اختلال با واسطه آنتیبادی گیرنده استیلکولین شناخته شد و یک سندرم بالینی را به یک هدف مولکولی خاص مرتبط کرد. این بینش، همراه با توسعه سنجشهای آنتیبادی و آزمایشهای الکترودیاگنوستیک انتقال، اختلالات محل اتصال عصبی-عضلانی را به عنوان یک گروه متمایز و تا حدی قابل درمان تثبیت کرد.
Related topics
Seminal works
- gilhus-2016
- gilhus-2019
Frequently asked questions
- چه چیزی ضعف در اختلالات محل اتصال را متمایز میکند؟
- ضعف خستگیپذیر و نوسانی است — به طور مشخص با فعالیت پایدار یا مکرر بدتر میشود و با استراحت بهبود مییابد — و برخلاف بسیاری از نوروپاتیها، بدون هیچ گونه از دست دادن حس رخ میدهد.
- تفاوت بین اختلال محل اتصال پیشسیناپسی و پسسیناپسی چیست؟
- یک اختلال پسسیناپسی مانند میاستنی گراویس گیرندههای سمت عضله را که به استیلکولین پاسخ میدهند، مختل میکند، در حالی که یک اختلال پیشسیناپسی مانند سندرم میاستنی لامبرت-ایتون آزادسازی استیلکولین توسط پایانه عصبی را مختل میکند.