سندرم گیلن باره
سندرم گیلن باره یک اختلال حاد و با واسطه ایمنی اعصاب محیطی است که باعث ضعف پیشرونده سریع و معمولاً متقارن و از دست دادن رفلکسها میشود و اغلب به دنبال عفونت رخ میدهد. این سندرم شایعترین علت فلج شل حاد در سراسر جهان است و میتواند به نارسایی تنفسی پیشرفت کند، که آن را به یک اورژانس عصبی تبدیل میکند، با وجود پتانسیل بهبودی قابل توجه.
Definition
سندرم گیلن باره یک پلیرادیکولونوروپاتی حاد، معمولاً تکفازی و با واسطه ایمنی است که با ضعف متقارن اندامها با پیشرفت سریع و کاهش یا عدم وجود رفلکسها تظاهر مییابد، اغلب با سابقه عفونت و غالباً همراه با افزایش پروتئین مایع مغزی نخاعی بدون پلئوسیتوز.
Scope
این مدخل سندرم گیلن باره را به عنوان یک موجودیت بالینی پوشش میدهد: مکانیسم ایمنی پس از عفونت، زیرگروههای دمیلینه کننده و آکسونال، سیر صعودی معمول با آرفلکسی و جدایی آلبومینوسیتولوژیک مایع مغزی نخاعی، معیارهای تشخیصی، و اصول کلی پایش و پیشآگهی. این یک توصیف مرجع است و راهنمایی تشخیصی یا درمانی فردی ارائه نمیدهد.
Key concepts
- فلج شل حاد
- آرفلکسی
- ضعف صعودی
- محرک ایمنی پس از عفونت و تقلید مولکولی
- زیرگروههای دمیلینه کننده (AIDP) و آکسونال (AMAN/AMSAN)
- جدایی آلبومینوسیتولوژیک در مایع مغزی نخاعی
- پایش تنفسی و خودمختار
Mechanisms
سندرم گیلن باره معمولاً توسط یک عفونت قبلی تحریک میشود که یک پاسخ ایمنی را برمیانگیزد که با اجزای عصب محیطی واکنش متقاطع نشان میدهد، فرآیندی که به عنوان تقلید مولکولی (molecular mimicry) شناخته میشود. بسته به هدف، نتیجه یا دمیلیناسیون است، مانند پلیرادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد، یا آسیب اولیه آکسونال، مانند اشکال آکسونال حرکتی حاد. حمله ایمنی به ریشههای عصبی و اعصاب محیطی باعث ضعف صعودی سریع و آرفلکسی میشود و التهاب ریشههای عصبی به افزایش پروتئین مایع مغزی نخاعی بدون افزایش متناظر در سلولها کمک میکند.
Clinical relevance
شناخت سندرم گیلن باره مهم است زیرا به سرعت پیشرفت میکند و میتواند تنفس و ثبات خودمختار را به خطر اندازد، بنابراین به عنوان یک اورژانس عصبی که نیاز به پایش دقیق دارد، درمان میشود. این مدخل سندرم را برای مرجع آموزشی توصیف میکند؛ توضیح میدهد که چگونه این وضعیت درک و طبقهبندی میشود، نه اینکه دستورالعملهای تشخیصی یا درمانی فردی ارائه دهد.
Epidemiology
سندرم گیلن باره در سراسر جهان با شیوعی که با افزایش سن بالا میرود و در مردان کمی بیشتر است، رخ میدهد. زیرگروه دمیلینه کننده در اروپا و آمریکای شمالی غالب است، در حالی که اشکال آکسونال در بخشهایی از آسیا و آمریکای لاتین نسبتاً شایعتر هستند، که منعکس کننده تفاوتها در عفونتهای قبلی و اهداف ایمنی است.
History
این سندرم نام خود را از توصیف سال ۱۹۱۶ توسط ژرژ گیلن، ژان الکساندر باره و آندره استرول گرفته است که فلج حاد همراه با افزایش پروتئین مایع مغزی نخاعی و تعداد سلولهای طبیعی را مشاهده کردند. در طول قرن بعد، این وضعیت به زیرگروههای دمیلینه کننده و آکسونال تفکیک شد، معیارهای تشخیصی رسمی تعیین شد و مکانیسمهای ایمنی پس از عفونت از جمله تقلید مولکولی مشخص شدند.
Related topics
Seminal works
- asbury-cornblath-1990
- van-den-berg-2014
- willison-2016
- leonhard-2019
Frequently asked questions
- چرا سندرم گیلن باره یک اورژانس پزشکی محسوب میشود؟
- ضعف میتواند در عرض چند ساعت تا چند روز پیشرفت کند و ممکن است عضلات تنفسی و سیستم عصبی خودمختار را درگیر کند، بنابراین این وضعیت نیاز به پایش دقیق برای عوارض تنفسی و قلبی عروقی دارد، حتی اگر بسیاری از افراد در نهایت بهبود یابند.
- جدایی آلبومینوسیتولوژیک چیست؟
- این به یافته معمول مایع مغزی نخاعی در سندرم گیلن باره اشاره دارد که شامل افزایش پروتئین با تعداد گلبولهای سفید طبیعی یا نزدیک به طبیعی است، الگویی که به تأیید تشخیص کمک میکند، اگرچه ممکن است در مراحل اولیه بیماری وجود نداشته باشد.