بیماری استخوان پاژه و اختلالات متابولیک استخوان
بیماری استخوان پاژه، که از لحاظ تاریخی استئیت دفورمانس نامیده میشد، یک اختلال کانونی در بازسازی استخوان است که در آن چرخه طبیعی و منظم استخوان با بازجذب و تشکیل بسیار سریع و نامنظم جایگزین میشود. نتیجه آن استخوانی است که بزرگ، از نظر ساختاری ضعیف و غیرطبیعی شکل گرفته است. هنگامی که این بیماری فک بالا یا فک پایین را درگیر میکند، باعث بزرگ شدن مشخص فکها میشود و در اینجا به عنوان نمونه اصلی یک اختلال متابولیک استخوان که در اسکلت فک و صورت ظاهر میشود، مطرح است.
Definition
بیماری استخوان پاژه یک اختلال مزمن در بازسازی استخوان است که به صورت کانونی افزایش یافته و نامنظم است، که در آن بازجذب بیش از حد استئوکلاستیک با تشکیل استخوان فراوان اما از نظر معماری غیرطبیعی دنبال میشود و استخوان بزرگ و ضعیفی را تولید میکند که ممکن است فکها را در میان سایر نقاط درگیر کند.
Scope
این مدخل بیماری پاژه را به عنوان یک اختلال متابولیک استخوانی نماینده که فکها را تحت تأثیر قرار میدهد، توصیف میکند: اختلال اساسی آن در بازسازی استخوان، مشارکتهای ژنتیکی و احتمالاً ویروسی آن، و تظاهرات فک و صورت آن. این یک گزارش مرجع و آموزشی از بیماری به عنوان یک مفهوم است و معیارهای تشخیصی یا توصیههای درمانی برای افراد ارائه نمیدهد.
Core questions
- چه چیزی در بازسازی استخوان اشتباه پیش میرود تا استخوان بزرگ و نامنظم بیماری پاژه را تولید کند؟
- چه عوامل ژنتیکی و محیطی در پاتوژنز آن نقش دارند؟
- بیماری پاژه چگونه خود را نشان میدهد هنگامی که فک بالا یا فک پایین را درگیر میکند؟
Key concepts
- بازسازی نامنظم استخوان
- بازجذب بیش از حد استئوکلاستیک
- جهشهای ژن SQSTM1 (p62)
- احتمال درگیری پارامیکسو ویروس
- الگوی استخوان موزاییکی (پازلی)
- بزرگ شدن فک (لئونتیازیس اوسئا)
Mechanisms
ناهنجاری اصلی در بیماری پاژه، اختلال کانونی در تنظیم بازسازی استخوان است که در آن استئوکلاستها به طور غیرطبیعی بزرگ، متعدد و بیش فعال هستند و باعث بازجذب شدید استخوان میشوند که با تشکیل سریع، جبرانی اما نامنظم استخوان دنبال میشود. استخوان حاصل دارای یک معماری موزاییکی نامنظم و مشخص است و با وجود بزرگ شدن، از نظر مکانیکی ضعیف است (رالستون، 2012). استئوکلاستهای پاژتیک ویژگیهای متمایزی را نشان میدهند و این بیماری دارای یک جزء ژنتیکی قوی است، با جهش در ژن SQSTM1 (کدکننده p62) که در بسیاری از موارد خانوادگی و برخی موارد پراکنده یافت میشود؛ یک عامل محیطی اضافی، که احتمالاً شامل عفونت پارامیکسو ویروس در استئوکلاستها است، پیشنهاد شده اما هنوز مورد بحث است (رالستون، 2012). هنگامی که این فرآیند فکها را درگیر میکند، بازسازی سریع باعث بزرگ شدن پیشرونده استخوان، تغییر در بایت و تغییرات رادیوگرافیک میشود؛ ادبیات دندانپزشکی مدتهاست که این تظاهرات فک و صورت را مورد توجه قرار داده است (اسمیت و ایوسون، 1981).
Clinical relevance
بیماری پاژه شایعترین اختلال متابولیک استخوان است که در پاتولوژی دهان مورد بحث قرار میگیرد، زیرا درگیری فک آن باعث بزرگ شدن و تغییرات رادیوگرافیک متمایز میشود و همچنین به دلیل اینکه استخوان تغییر یافته در طول اقدامات دندانپزشکی متفاوت از استخوان طبیعی عمل میکند. این مدخل بیماری را به عنوان یک موضوع مرجع — توصیف زیستشناسی و تظاهرات آن — ارائه میدهد و مبنایی برای تشخیص یا تصمیمات مدیریتی فردی نیست.
Epidemiology
بیماری پاژه عمدتاً یک بیماری در بزرگسالان مسن است و قبل از میانسالی نادر است. این بیماری تغییرات جغرافیایی چشمگیری را نشان میدهد، که در جمعیتهای با تبار بریتانیایی و اروپای غربی شایعتر بوده است، و شیوع آن در چندین منطقه در دهههای اخیر رو به کاهش گزارش شده است. جمجمه و فکها از جمله نقاطی هستند که ممکن است درگیر شوند، اگرچه اسکلت محوری و استخوانهای بلند بیشتر تحت تأثیر قرار میگیرند.
Debates
- آیا مشارکت ویروسی در پاتوژنز بیماری پاژه وجود دارد؟
- عفونت پارامیکسو ویروس در استئوکلاستها به عنوان یک محرک محیطی که در کنار SQSTM1 و سایر عوامل ژنتیکی عمل میکند، پیشنهاد شده است، اما شواهد مستقیم و قابل تکرار برای علت ویروسی همچنان مورد بحث است.
Key figures
- James Paget
- Stuart Ralston
Related topics
Seminal works
- ralston-2012
- langston-2010
Frequently asked questions
- چرا استخوان در بیماری پاژه بزرگ اما ضعیف است؟
- بازسازی به شدت تسریع شده اما نامنظم است: بازجذب شدید استئوکلاستیک با تشکیل سریع و از نظر معماری آشفته استخوان دنبال میشود، بنابراین استخوان بزرگتر اما از نظر ساختاری غیرطبیعی و از نظر مکانیکی ضعیف میشود.
- بیماری پاژه چگونه فکها را تحت تأثیر قرار میدهد؟
- هنگامی که فک بالا یا فک پایین را درگیر میکند، بازسازی تسریع شده و نامنظم باعث بزرگ شدن پیشرونده فک با انسداد تغییر یافته و تغییرات رادیوگرافیک مشخص میشود.