اختلالات حرکتی
اختلالات حرکتی، بیماریهای عصبی هستند که با کنترل غیرطبیعی حرکات ارادی تعریف میشوند و با افزایش حرکت (اختلالات هایپرکینتیک مانند ترمور، کره، دیستونی و تیک) یا با کاهش و کندی حرکت (اختلالات هیپوکینتیک، عمدتاً سندرمهای پارکینسونی) مشخص میشوند. از نظر بالینی، این اختلالات با پدیدارشناسی خود حرکت شناخته میشوند و بسیاری از آنها از نظر آناتومیکی با اختلال عملکرد عقدههای قاعدهای و مخچه مرتبط هستند.
Definition
اختلالات حرکتی گروهی از سندرمهای عصبی هستند که در آنها سرعت، روانی، سهولت، کیفیت یا کمیت حرکت غیرطبیعی است، بدون اینکه ضعف یا اسپاستیسیتی علت اصلی باشد؛ آنها به طور سنتی به اشکال هیپوکینتیک (پارکینسونی) و هایپرکینتیک تقسیم میشوند.
Scope
این بخش خواننده را با پدیدارشناسیهای اصلی هایپرکینتیک که توسط گرههای موضوعی آن پوشش داده میشوند — ترمور، دیستونی، آتاکسی و کره — و چارچوب آناتومیکی و طبقهبندی مشترکی که آنها را به هم پیوند میدهد، آشنا میکند. این بخش اختلالات حرکتی را به عنوان یک حوزه مرجع که بر اساس پدیدارشناسی قابل مشاهده و آناتومی مدار سازماندهی شده است، نه به عنوان یک پروتکل مدیریت بالینی، مورد بررسی قرار میدهد.
Sub-topics
Core questions
- آیا مشکل اصلی حرکت بیش از حد (هایپرکینتیک) است یا خیلی کم (هیپوکینتیک)؟
- پدیدارشناسی دقیق حرکت غیرطبیعی چیست — آیا ریتمیک، پایدار، روان یا تشنجی است؟
- کدام مدارها — عقدههای قاعدهای، مخچه یا اتصالات آنها — توسط تصویر بالینی درگیر هستند؟
- پدیدارشناسی چگونه طبقهبندی و جستجو برای علت زمینهای را هدایت میکند؟
Key concepts
- اختلالات هایپرکینتیک در مقابل هیپوکینتیک
- طبقهبندی مبتنی بر پدیدارشناسی
- مدارهای عقدههای قاعدهای
- نقش مخچه در حرکت
- مسیرهای مستقیم و غیرمستقیم
- تعدیل دوپامینرژیک
Key theories
- مدل مسیر مستقیم/غیرمستقیم عقدههای قاعدهای
- یک مدل مداری که در آن تعادل بین یک مسیر مستقیم تسهیلکننده حرکت و یک مسیر غیرمستقیم سرکوبکننده حرکت، که توسط دوپامین تعدیل میشود، خروجی حرکتی را تعیین میکند؛ عدم تعادل به سمت مسیر غیرمستقیم حالتهای هیپوکینتیک و عدم تعادل به سمت مسیر مستقیم حالتهای هایپرکینتیک را ایجاد میکند.
Mechanisms
اکثر اختلالات حرکتی از طریق اختلال عملکرد مدارهای حرکتی عقدههای قاعدهای-تالاموکورتیکال و مخچهای درک میشوند. در مدل تأثیرگذار که توسط آلبین و همکارانش بیان شد، خروجی حرکتی تعادل بین یک مسیر مستقیم که حرکت را تسهیل میکند و یک مسیر غیرمستقیم که آن را سرکوب میکند، با دوپامین استریاتال که این تعادل را تنظیم میکند، منعکس میکند؛ از دست دادن دوپامین سیستم را به سمت هیپوکینزی سوق میدهد، در حالی که سایر ضایعات میتوانند حرکت بیش از حد را آزاد کنند. هسته سابتالامیک یک گره کلیدی در این مدار است و هدف جراحی اعصاب عملکردی برای چندین اختلال حرکتی است. مدارهای مخچهای، در مقابل، برای هماهنگی و زمانبندی مرکزی هستند و اختلال آنها به جای پدیدارشناسیهای عقدههای قاعدهای، زیربنای آتاکسی است.
Clinical relevance
شناخت و نامگذاری پدیدارشناسی یک حرکت غیرطبیعی، نقطه ورود به کل این حوزه است، زیرا طبقهبندی بر اساس ظاهر — ترمور ریتمیک، وضعیت دیستونیک پایدار، کره روان، آتاکسی ناهماهنگ — تشخیص افتراقی و جستجوی بعدی برای علت را سازماندهی میکند. این بخش توضیح میدهد که چگونه اختلالات حرکتی برای اهداف مرجع مفهومسازی و طبقهبندی میشوند و راهنمایی برای تشخیص یا درمان هیچ فرد خاصی نیست.
Epidemiology
اختلالات حرکتی شامل شرایط شایع مانند ترمور اساسی و بیماری پارکینسون و سندرمهای ارثی نادرتر مانند آتاکسیهای ارثی و بیماری هانتینگتون میشود. از آنجا که این دسته بر اساس پدیدارشناسی و نه یک علت واحد تعریف میشود، شیوع در سطح اختلالات فردی گزارش میشود تا برای کل گروه؛ گرههای موضوعی اپیدمیولوژی پدیدارشناسیهای خاصی را که پوشش میدهند، خلاصه میکنند.
Evidence & guidelines
انجمن بینالمللی پارکینسون و اختلالات حرکتی طبقهبندیهای اجماعی را منتشر کرده است که این حوزه را ساختار میدهد، از جمله بیانیه اجماع در مورد ترمور (Bhatia et al., 2018) و بهروزرسانی اجماع در مورد پدیدارشناسی و طبقهبندی دیستونی (Albanese et al., 2013). این اسناد اجماع، اصطلاحات را استاندارد میکنند و چارچوب مرجع برای پدیدارشناسیهای توصیف شده در گرههای موضوعی هستند.
History
مفهوم مدرن اختلالات حرکتی از توصیفات بالینی قرن نوزدهم و بیستم از حرکات غیرطبیعی متمایز و انتساب بعدی آنها به عقدههای قاعدهای و مخچه نشأت گرفت. سنتز عملکردی-آناتومیکی اواخر قرن بیستم، که با گزارش سال 1989 آلبین، یانگ و پنی از مسیرهای مستقیم و غیرمستقیم نمونهسازی شد، چارچوبی مداری یکپارچه به این حوزه داد، و تلاشهای اجماع بینالمللی بعدی طبقهبندیهای پدیدارشناختی را که اکنون به عنوان استانداردهای مرجع استفاده میشوند، رسمی کرد.
Key figures
- Roger Albin
- Anne Young
- Mahlon DeLong
- Stanley Fahn
- Joseph Jankovic
Related topics
Seminal works
- albin-1989
- bhatia-2018
- albanese-2013
Frequently asked questions
- چه چیزی اختلالات حرکتی هایپرکینتیک را از هیپوکینتیک متمایز میکند؟
- اختلالات هایپرکینتیک با افزایش حرکت غیرارادی — مانند ترمور، کره یا دیستونی — مشخص میشوند، در حالی که اختلالات هیپوکینتیک، عمدتاً پارکینسونیسم، با فقر و کندی حرکت مشخص میشوند. این تمایز یک محور اصلی سازماندهی این حوزه است.
- چرا اختلالات حرکتی بر اساس ظاهر حرکت طبقهبندی میشوند؟
- زیرا پدیدارشناسی قابل مشاهده — اینکه آیا یک حرکت ریتمیک، پایدار، روان یا ناهماهنگ است — به طور قابل اعتمادی به مدارهای درگیر اشاره میکند و تشخیص افتراقی را محدود میکند، طبقهبندی مبتنی بر پدیدارشناسی چارچوب مرجع اساسی برای این حوزه است.