آشالازی مری

آشالازی مری یک اختلال حرکتی اولیه مری است که در آن اسفنکتر تحتانی مری در هنگام بلع شل نمی‌شود و بدنه مری پریستالیس طبیعی خود را از دست می‌دهد. نتیجه آن اختلال در تخلیه مری به داخل معده است که باعث دیسفاژی (اشکال در بلع) برای جامدات و مایعات، برگشت غذا و به مرور زمان، اتساع مری می‌شود.

Definition

آشالازی مری یک اختلال حرکتی اولیه مری است که با اختلال یا عدم شل شدن اسفنکتر تحتانی مری همراه با از دست دادن پریستالیس در بدنه مری تعریف می‌شود و باعث انسداد عملکردی در محل اتصال مری به معده می‌شود.

Scope

این موضوع به پاتوفیزیولوژی آشالازی، زیرگروه‌های مانومتریک آن و جایگاه آن در میان اختلالات حرکتی مری می‌پردازد و از مانومتری با وضوح بالا و طبقه‌بندی شیکاگو بهره می‌برد. این یک مدخل مرجع و آموزشی است که اختلال و نحوه شناسایی آن را توصیف می‌کند؛ هیچ درمانی را برای هیچ بیمار خاصی توصیه یا مقایسه نمی‌کند.

Core questions

• چه چیزی زیربنای نارسایی شل شدن اسفنکتر تحتانی مری در آشالازی است؟
• مانومتری با وضوح بالا چگونه زیرگروه‌های آشالازی را از هم متمایز می‌کند؟
• آشالازی چگونه از سایر علل انسداد خروجی محل اتصال مری به معده جدا می‌شود؟

Key concepts

• از دست دادن نورون‌های مهاری میانتریک
• اختلال در شل شدن اسفنکتر تحتانی مری
• عدم پریستالیس (آپریستالیس)
• فشار شل شدن یکپارچه
• زیرگروه‌های I، II و III طبقه‌بندی شیکاگو
• انسداد خروجی محل اتصال مری به معده

Mechanisms

آشالازی ناشی از دژنراسیون و از بین رفتن نورون‌های مهاری در شبکه میانتریک (آئرباخ) مری است که به طور معمول اکسید نیتریک و پپتید وازواکتیو روده‌ای را برای شل کردن اسفنکتر تحتانی مری و هماهنگ کردن پریستالیس آزاد می‌کنند. از بین رفتن آنها باعث می‌شود که اسفنکتر نتواند به طور کامل شل شود و بدنه مری بدون موج پریستالتیک سازمان‌یافته باقی بماند، بنابراین مواد بلعیده شده به جلو رانده نمی‌شوند و در بالای محل اتصال تجمع می‌یابند. مانومتری با وضوح بالا، نارسایی شل شدن را به عنوان فشار شل شدن یکپارچه (integrated relaxation pressure) بالا کمی‌سازی می‌کند و سه زیرگروه مانومتریک را مشخص می‌کند — نوع I با حداقل فشارزایی، نوع II با فشارزایی پان‌مری، و نوع III با انقباضات زودرس (اسپاستیک) — تمایزاتی که در طبقه‌بندی شیکاگو اهمیت پیش‌آگهی و طبقه‌بندی دارند.

Clinical relevance

آشالازی نمونه اولیه اختلال حرکتی اولیه مری و یک تشخیص افتراقی کلیدی برای دیسفاژی هم برای جامدات و هم برای مایعات است؛ تشخیص الگوی مانومتریک آن، آن را از انسداد ساختاری و سایر اختلالات حرکتی جدا می‌کند. این مدخل اختلال و طبقه‌بندی آن را برای مرجع و آموزش توصیف می‌کند و مبنایی برای انتخاب درمان در یک فرد نیست.

Epidemiology

آشالازی نادر است، با شیوعی که معمولاً در حدود یک نفر در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر در سال گزارش می‌شود و میزان بروز آن چندین برابر بیشتر است؛ می‌تواند در هر سنی رخ دهد و مردان و زنان را به طور مشابه تحت تأثیر قرار می‌دهد. از آنجایی که نادر و به آرامی پیشرونده است، تشخیص اغلب به تأخیر می‌افتد و بیشتر شواهد مقایسه‌ای از مجموعه‌های مراکز ارجاع و تعداد کمی از کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی شده به دست می‌آید.

History

آشالازی که مدت‌ها به صورت بالینی به عنوان «کاردیواسپاسم» توصیف می‌شد، با پیشرفت مانومتری مری، به عنوان اختلالی در نارسایی شل شدن و عدم پریستالیس بازتعریف شد. سپس مانومتری با وضوح بالا به پاندولفینو و همکارانش اجازه داد تا زیرگروه‌های مانومتریک مرتبط بالینی را تعریف کنند که در نسخه‌های متوالی طبقه‌بندی شیکاگو گنجانده شدند، در حالی که کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی شده مانند کارآزمایی آشالازی اروپا مقایسه‌های کنترل‌شده‌ای از مداخلات تثبیت‌شده را ارائه دادند.

Debates

آیا زیرگروه‌های مانومتریک نتایج متفاوتی را در درمان‌های مختلف پیش‌بینی می‌کنند؟

مانومتری با وضوح بالا انواع I، II و III آشالازی را متمایز می‌کند و به نظر می‌رسد این زیرگروه‌ها در پاسخ به مداخلات متفاوت باشند؛ اینکه زیرگروه تا چه حد باید انتخاب بین درمان‌های تثبیت‌شده را هدایت کند، یک سوال فعال است که توسط داده‌های کارآزمایی و کوهورت اطلاع‌رسانی می‌شود.

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

در آشالازی چه مشکلی پیش می‌آید؟

اعصاب مهاری مری دژنره می‌شوند، بنابراین اسفنکتر تحتانی مری نمی‌تواند با بلع شل شود و بدنه مری پریستالیس خود را از دست می‌دهد، در نتیجه غذای بلعیده شده نمی‌تواند به طور طبیعی وارد معده شود.

آشالازی چگونه تشخیص داده و زیرگروه‌بندی می‌شود؟

مانومتری با وضوح بالا نقش محوری دارد: این روش اختلال در شل شدن اسفنکتر (فشار شل شدن یکپارچه بالا) را با عدم پریستالیس نشان می‌دهد و سه زیرگروه را در طبقه‌بندی شیکاگو متمایز می‌کند که با آندوسکوپی و مطالعات باریم برای رد سایر علل پشتیبانی می‌شود.