دژنراسیون ماکولای وابسته به سن

دژنراسیون ماکولای وابسته به سن یک بیماری مزمن و دژنراتیو شبکیه مرکزی (ماکولا) و یکی از علل اصلی از دست دادن بینایی مرکزی غیرقابل برگشت در بزرگسالان مسن در کشورهای با درآمد بالا است. این بیماری به دو شکل غیر نئوواسکولار، که با دروزن و در موارد پیشرفته با آتروفی جغرافیایی مشخص می‌شود، و شکل نئوواسکولار، که در آن عروق خونی جدید غیرطبیعی در زیر شبکیه رشد کرده و نشت یا خونریزی می‌کنند، وجود دارد.

Definition

دژنراسیون ماکولای وابسته به سن یک اختلال دژنراتیو ماکولا و اپیتلیوم رنگدانه شبکیه و مشیمیه زیرین است که در مراحل اولیه با دروزن و تغییرات رنگدانه‌ای مشخص می‌شود و در بیماری پیشرفته به آتروفی جغرافیایی (غیر نئوواسکولار) یا نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه (نئوواسکولار) پیشرفت می‌کند که هر دو بینایی مرکزی را مختل می‌کنند.

Scope

این مدخل به تعریف، پاتوفیزیولوژی، طبقه‌بندی به بیماری غیر نئوواسکولار (خشک) و نئوواسکولار (مرطوب)، اپیدمیولوژی و اهمیت بالینی دژنراسیون ماکولای وابسته به سن به عنوان موضوعی در بیماری‌های شبکیه و زجاجیه می‌پردازد. این بیماری را به عنوان یک موضوع مرجع بررسی می‌کند و آستانه‌های تشخیصی یا دستورالعمل‌های درمانی را ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چه تغییرات پیری و دژنراتیو در ماکولا بیماری را آغاز می‌کنند؟
• اشکال غیر نئوواسکولار و نئوواسکولار از نظر مکانیسم و پیامد بینایی چه تفاوتی دارند؟
• چرا این بیماری به طور انتخابی بینایی مرکزی را مختل می‌کند و نه بینایی محیطی را؟
• کدام عوامل ژنتیکی و محیطی بیشترین تأثیر را بر خطر دارند؟

Key concepts

• ماکولا و بینایی مرکزی
• دروزن
• اپیتلیوم رنگدانه شبکیه
• آتروفی جغرافیایی
• نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه
• بیماری غیر نئوواسکولار (خشک) در مقابل نئوواسکولار (مرطوب)
• کمپلمان و التهاب در پاتوژنز
• فاکتور رشد اندوتلیال عروقی

Mechanisms

این بیماری با اختلال عملکرد وابسته به سن اپیتلیوم رنگدانه شبکیه و تجمع رسوبات خارج سلولی (دروزن) بین اپیتلیوم و غشای بروخ آغاز می‌شود که با استرس اکسیداتیو، اختلال در پاکسازی بقایای گیرنده‌های نوری و التهاب ناشی از کمپلمان همراه است. در مسیر غیر نئوواسکولار، از دست دادن پیشرونده اپیتلیوم رنگدانه شبکیه و گیرنده‌های نوری روی آن، آتروفی جغرافیایی را ایجاد می‌کند. در مسیر نئوواسکولار، سیگنال‌دهی آنژیوژنیک، به ویژه از طریق فاکتور رشد اندوتلیال عروقی، رشد عروق خونی جدید مشیمیه را از طریق غشای بروخ به داخل و زیر شبکیه هدایت می‌کند، جایی که مایع و خون نشت کرده و باعث از دست دادن سریع بینایی مرکزی و در نهایت اسکار می‌شوند (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

دژنراسیون ماکولای وابسته به سن یک علت اصلی کم بینایی و نابینایی در جمعیت‌های سالخورده است و تمایز اشکال آن برای مراقبت‌های چشمی حیاتی است زیرا در سیر و پیش‌آگهی متفاوت هستند. این وضعیت تأثیر یک بیماری دژنراتیو شبکیه را بر خواندن، رانندگی و استقلال نشان می‌دهد. این مدخل آموزشی و توصیفی است و مبنایی برای ارزیابی خطر فردی یا تصمیمات درمانی نیست.

Epidemiology

یک بررسی سیستماتیک و متاآنالیز تخمین زده است که دژنراسیون ماکولای وابسته به سن در سال ۲۰۲۰ تقریباً ۱۹۶ میلیون نفر را در سراسر جهان تحت تأثیر قرار داده است و پیش‌بینی می‌شود تا سال ۲۰۴۰ به حدود ۲۸۸ میلیون نفر افزایش یابد که نشان‌دهنده پیری جمعیت است. شیوع با افزایش سن به شدت افزایش می‌یابد و عوامل خطر شناخته شده شامل افزایش سن، سیگار کشیدن و استعداد ژنتیکی است، در حالی که این بیماری یکی از علل اصلی نابینایی در بزرگسالان مسن در محیط‌های با درآمد بالا است (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

دانش مربوط به دژنراسیون ماکولای وابسته به سن از کوهورت‌های اپیدمیولوژیک بزرگ، مطالعات ارتباط ژنتیکی که مسیر کمپلمان را درگیر می‌کنند، و کارآزمایی‌های بالینی که نقش درمان ضد فاکتور رشد اندوتلیال عروقی را در بیماری نئوواسکولار مشخص می‌کنند، نشأت می‌گیرد که در بررسی‌های اصلی سنتز شده‌اند. توصیه‌های بالینی خاص توسط انجمن‌های حرفه‌ای صادر می‌شوند؛ این مدخل به جای بازتولید آنها، مبنای شواهد را خلاصه می‌کند (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

دژنراسیون ماکولا از طریق معاینه فوندوس و از اواسط قرن بیستم، آنژیوگرافی فلورسئین، که امکان مشاهده نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه را فراهم می‌کرد، به صورت بالینی مشخص شد. درمان اولیه بر لیزر حرارتی و سپس فتودینامیک تراپی برای بیماری نئوواسکولار متکی بود. شناسایی فاکتور رشد اندوتلیال عروقی به عنوان محرک نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه، همراه با پیشرفت‌ها در تصویربرداری توموگرافی انسجام نوری، مدیریت را در قرن بیست و یکم از طریق فارماکوتراپی ضد آنژیوژنیک متحول کرد (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

تفاوت بین دژنراسیون ماکولای وابسته به سن خشک و مرطوب چیست؟

بیماری خشک (غیر نئوواسکولار) شامل دروزن و تخریب تدریجی ماکولا است که می‌تواند به آتروفی جغرافیایی پیشرفت کند، در حالی که بیماری مرطوب (نئوواسکولار) شامل رگ‌های خونی جدید غیرطبیعی است که از مشیمیه رشد می‌کنند و مایع یا خون نشت می‌کنند و می‌توانند باعث از دست دادن ناگهانی‌تر بینایی مرکزی شوند.

آیا دژنراسیون ماکولای وابسته به سن باعث نابینایی کامل می‌شود؟

این بیماری به طور مشخص بینایی مرکزی را از بین می‌برد و بر خواندن و جزئیات دقیق تأثیر می‌گذارد، اما معمولاً بینایی محیطی را حفظ می‌کند، بنابراین افراد مبتلا معمولاً به جای نابینایی کامل، مقداری بینایی برای جهت‌یابی را حفظ می‌کنند.