Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la infiltración linfocítica crónica de las glándulas exocrinas, particularmente las glándulas lagrimales y salivales, lo que provoca sequedad en los ojos y la boca (síntomas sicca). Más allá de las glándulas, puede afectar las articulaciones, la piel, los pulmones, los riñones y el sistema nervioso, y conlleva un mayor riesgo de linfoma de células B.
Definition
El síndrome de Sjögren es una exocrinopatía autoinmune definida por la infiltración linfocítica y la disfunción de las glándulas salivales y lagrimales, que produce sequedad ocular y bucal, a menudo acompañada de anticuerpos anti-Ro/SSA y características sistémicas extraglandulares; ocurre como una enfermedad primaria o en asociación con otra enfermedad del tejido conectivo.
Scope
Esta entrada cubre el síndrome de Sjögren como una entidad clínica dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas: la lesión inmunomediada de las glándulas exocrinas, los autoanticuerpos prototípicos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB, el espectro de afectación glandular y extraglandular, la asociación con linfoma y cómo los criterios de clasificación definen las poblaciones de estudio. Es de carácter educativo-referencial y no proporciona instrucciones de diagnóstico o tratamiento.
Key concepts
- Síntomas sicca (sequedad ocular y bucal)
- Infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas
- Anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB
- Sialadenitis linfocítica focal en la biopsia
- Síndrome de Sjögren primario versus secundario (asociado)
- Afectación sistémica extraglandular
- Riesgo de linfoma de células B
Mechanisms
En el síndrome de Sjögren, los linfocitos autorreactivos infiltran las glándulas lagrimales y salivales, produciendo sialadenitis linfocítica focal y alterando la función secretora. Se cree que las células epiteliales participan activamente en la respuesta inmune, un concepto capturado por el término epitelitis autoinmune, y son características una firma de interferón tipo I y la hiperactividad de las células B. Los autoanticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB son características serológicas distintivas, y la activación crónica de las células B subyace tanto a las características sistémicas como al riesgo elevado de linfoma no Hodgkin de células B (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).
Clinical relevance
El síndrome de Sjögren ilustra cómo la autoinmunidad dirigida a órganos (de las glándulas exocrinas) coexiste con características sistémicas y un riesgo definido de malignidad. Puede ocurrir por sí solo o junto con otra enfermedad del tejido conectivo como el lupus o la artritis reumatoide. Los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2016 definen poblaciones de investigación consistentes en lugar de diagnosticar individuos (Shiboski et al., 2017). Esta entrada describe la enfermedad conceptualmente y no es una base para decisiones diagnósticas o terapéuticas individuales.
Epidemiology
El síndrome de Sjögren muestra un fuerte predominio femenino y generalmente se presenta en la mediana edad, aunque puede ocurrir antes. Es una de las enfermedades autoinmunes sistémicas más comunes, y el riesgo de por vida de linfoma de células B está aumentado en relación con la población general (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).
Evidence & guidelines
La clasificación del síndrome de Sjögren primario para investigación utiliza los criterios ACR/EULAR de 2016, que ponderan elementos como el estado de los anticuerpos anti-Ro/SSA, la biopsia de glándula salival labial con sialadenitis linfocítica focal y medidas objetivas de sequedad ocular y oral (Shiboski et al., 2017). Estos criterios estandarizan las poblaciones de estudio y son distintos del diagnóstico clínico.
History
La descripción de Henrik Sjögren en 1933 de la queratoconjuntivitis sicca con características sistémicas asociadas definió el síndrome que lleva su nombre. La posterior identificación de los anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB y de la histopatología característica de las glándulas salivales, seguida de sucesivos esfuerzos de clasificación que culminaron en los criterios ACR/EULAR de 2016, estableció la comprensión moderna de la enfermedad.
Debates
- ¿Cómo debe clasificarse y estratificarse el síndrome de Sjögren primario?
- Sucesivos criterios de clasificación han ponderado de manera diferente la serología, la histopatología y las pruebas funcionales, y existe una discusión continua sobre la mejor manera de estratificar a los pacientes por actividad sistémica y riesgo de linfoma para la investigación y los ensayos.
Key figures
- Xavier Mariette
- Manuel Ramos-Casals
- Pilar Brito-Zerón
Related topics
Seminal works
- mariette-2018
- brito-zeron-2016
- shiboski-2017
Frequently asked questions
- ¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Sjögren primario y secundario?
- El síndrome de Sjögren primario ocurre por sí solo, mientras que el síndrome de Sjögren secundario (o asociado) surge en el contexto de otra enfermedad del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide.
- ¿Por qué el síndrome de Sjögren está relacionado con el linfoma?
- La activación crónica de las células B que impulsa la respuesta autoinmune también se asocia con un mayor riesgo de linfoma no Hodgkin de células B, lo que lo convierte en una preocupación reconocida a largo plazo en la enfermedad.