Sistema Biliar y Colestasis
El sistema biliar es la red de conductos que transporta la bilis desde el hígado y la vesícula biliar hasta el duodeno, y la colestasis es el deterioro o la interrupción de ese flujo biliar. Esta área agrupa la fisiología de la formación de la bilis y los trastornos —obstructivos, inflamatorios y autoinmunes— que interrumpen el drenaje biliar y conducen a la retención de los componentes biliares en el hígado y la sangre.
Definition
La colestasis es una reducción o cese del flujo biliar causado por la incapacidad hepatocelular para secretar bilis (colestasis intrahepática) o por la obstrucción mecánica de los conductos biliares (colestasis extrahepática), lo que resulta en la retención de ácidos biliares, bilirrubina y otros solutos biliares.
Scope
Esta área orienta al lector sobre la bioquímica de los ácidos biliares y el reciclaje enterohepático, el almacenamiento y vaciamiento de la vesícula biliar, la obstrucción mecánica de los conductos biliares (notablemente los cálculos del conducto biliar común), las principales colangiopatías como la colangitis biliar primaria, y la infección aguda de un árbol biliar obstruido (colangitis aguda). Se trata de un mapa conceptual de los subtemas más que una guía de manejo clínico.
Sub-topics
Core questions
- ¿Cómo se sintetiza, secreta y recicla la bilis a través de la circulación enterohepática?
- ¿Qué distingue la colestasis intrahepática de la extrahepática (obstructiva)?
- ¿Cómo interrumpen el flujo biliar los cálculos biliares, la colangiopatía autoinmune y la infección?
- ¿Por qué la bilis retenida daña el hígado y produce el cuadro clínico y bioquímico de la colestasis?
Key concepts
- Flujo biliar y anatomía biliar
- Colestasis intrahepática versus extrahepática
- Patrón bioquímico colestásico (fosfatasa alcalina, GGT, bilirrubina conjugada)
- Circulación enterohepática de los ácidos biliares
- Obstrucción biliar
- Colangiopatía
- Lesión hepatocelular mediada por ácidos biliares
Mechanisms
La bilis es generada por los hepatocitos mediante la exportación canalicular de ácidos biliares y otros solutos, modificada por los colangiocitos, concentrada en la vesícula biliar y descargada en el duodeno. La colestasis surge cuando falla cualquiera de estos pasos: el transporte hepatocelular defectuoso o la inflamación de los conductos pequeños produce colestasis intrahepática, mientras que los cálculos, las estenosis o los tumores producen obstrucción extrahepática. En ambos casos, los ácidos biliares y la bilirrubina se acumulan dentro de los hepatocitos y en la circulación; los ácidos biliares hidrofóbicos retenidos contribuyen a la lesión hepatocelular y, con el tiempo, a la fibrosis biliar. El sello bioquímico es un aumento desproporcionado de la fosfatasa alcalina y la gamma-glutamil transferasa con hiperbilirrubinemia conjugada.
Clinical relevance
La comprensión del sistema biliar enmarca cómo los clínicos razonan sobre la ictericia, el prurito y un patrón de enzimas hepáticas colestásico, y cómo distinguen las causas obstructivas de las no obstructivas. Esta área describe la fisiología compartida y las categorías de enfermedades que los subtemas desarrollan en detalle; es una orientación educativa y no un protocolo para el diagnóstico o el tratamiento.
Epidemiology
La enfermedad biliar es común en todo el mundo. Los cálculos biliares afectan a una minoría sustancial de adultos en las poblaciones occidentales y son la principal causa de obstrucción biliar, mientras que las enfermedades autoinmunes colestásicas, como la colangitis biliar primaria, son mucho menos frecuentes pero causas clínicamente importantes de colestasis crónica.
History
La bilis ha sido reconocida como un fluido digestivo desde la antigüedad, pero las ciencias biliares modernas surgieron con la caracterización bioquímica de los ácidos biliares, la descripción de la circulación enterohepática y la definición de los síndromes colestásicos en el siglo XX. La imagenología y el acceso endoscópico a los conductos biliares transformaron posteriormente el estudio de la obstrucción biliar.
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Seminal works
- chiang-2009
- easl-2009
- lammert-2016
Frequently asked questions
- ¿Cuál es la diferencia entre la colestasis intrahepática y la extrahepática?
- La colestasis intrahepática se debe a una alteración en la secreción biliar o a una enfermedad de los conductos pequeños dentro del hígado, mientras que la colestasis extrahepática es el resultado de una obstrucción mecánica de los conductos biliares más grandes; ambas causan retención de bilis, pero difieren en su causa y en cómo se evalúan.
- ¿Por qué la colestasis eleva la fosfatasa alcalina?
- El flujo biliar alterado induce y libera fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transferasa del epitelio biliar, produciendo el patrón enzimático colestásico característico junto con un aumento de la bilirrubina conjugada.