Insuficiencia Hepática Aguda

La insuficiencia hepática aguda es la pérdida rápida de la función hepática, caracterizada por coagulopatía y encefalopatía hepática, en una persona sin enfermedad hepática crónica preexistente. Se trata de un síndrome poco común pero potencialmente mortal en el que el colapso de la capacidad sintética y desintoxicante del hígado puede progresar en cuestión de días a insuficiencia multiorgánica y edema cerebral peligroso.

Definition

La insuficiencia hepática aguda se define como el desarrollo de una lesión hepática aguda grave con coagulopatía y cualquier grado de encefalopatía hepática, que ocurre en cuestión de días a semanas (comúnmente dentro de las 26 semanas) en un paciente sin enfermedad hepática crónica previamente conocida.

Scope

Esta entrada abarca la definición de insuficiencia hepática aguda y su distinción de la enfermedad crónica descompensada, las principales causas (especialmente la lesión inducida por fármacos y la hepatitis viral, con variación geográfica), el papel central de la encefalopatía y la coagulopatía en la definición de la gravedad, y las complicaciones como el edema cerebral. Es una descripción de referencia del síndrome y no proporciona orientación sobre su manejo o tratamiento.

Core questions

• ¿Cómo se define la insuficiencia hepática aguda y cómo se distingue de la enfermedad hepática crónica?
• ¿Cuáles son las principales causas y cómo varían según la región?
• ¿Por qué la encefalopatía y la coagulopatía son centrales para su definición y gravedad?
• ¿Qué complicaciones, como el edema cerebral, impulsan su mortalidad?

Key concepts

• Coagulopatía (INR elevado)
• Encefalopatía hepática como característica definitoria
• Clasificación hiperaguda, aguda y subaguda
• Lesión inducida por fármacos (paracetamol)
• Hepatitis viral como causa
• Edema cerebral e hipertensión intracraneal
• Insuficiencia multiorgánica
• Criterios pronósticos y evaluación para trasplante

Mechanisms

La insuficiencia hepática aguda se produce tras una lesión masiva o la pérdida de hepatocitos, eliminando la capacidad sintética y desintoxicante del hígado en un corto período. El resultado es coagulopatía debido a la síntesis fallida de factores de coagulación y encefalopatía hepática debido a la eliminación fallida de toxinas derivadas del intestino, las dos características que definen el síndrome (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019). Las causas difieren geográficamente: la sobredosis de paracetamol y la lesión hepática idiosincrásica inducida por fármacos predominan en muchos entornos de altos ingresos, mientras que la hepatitis viral es una causa importante en otros lugares (Wendon et al., 2017). En las presentaciones de evolución más rápida (hiperagudas), el amoníaco arterial elevado y la inflamación sistémica impulsan el edema cerebral y la hipertensión intracraneal, lo que puede causar una herniación cerebral fatal (Clemmesen et al., 1999), mientras que la insuficiencia circulatoria y la infección contribuyen a la disfunción multiorgánica.

Clinical relevance

La insuficiencia hepática aguda es una emergencia médica cuyo reconocimiento se basa en la detección de coagulopatía y encefalopatía en alguien sin enfermedad hepática previa, y es una indicación principal para la evaluación urgente de trasplante hepático. Esta entrada describe el síndrome, sus causas y sus complicaciones como referencia y no constituye una base para el diagnóstico, pronóstico o tratamiento de ningún individuo.

Epidemiology

La insuficiencia hepática aguda es poco común. Sus causas y resultados varían según la región: la lesión inducida por fármacos, particularmente el paracetamol, es una causa frecuente en muchos países de altos ingresos, mientras que la hepatitis viral ocupa un lugar más destacado en otras partes del mundo. Los resultados han mejorado con los cuidados intensivos y el trasplante de emergencia, pero la mortalidad sigue siendo sustancial, especialmente en las presentaciones subagudas (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019; Wendon et al., 2017).

Evidence & guidelines

La insuficiencia hepática aguda se aborda en guías de sociedades dedicadas, incluidas las guías de práctica clínica de la EASL sobre insuficiencia hepática aguda (fulminante) (Wendon et al., 2017) y la guía de práctica de la AASLD que cubre a pacientes críticamente enfermos con insuficiencia hepática (Karvellas et al., 2024), respaldadas por importantes revisiones narrativas (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019).

History

Históricamente, el síndrome fue denominado insuficiencia hepática fulminante, definido por Trey y Davidson en 1970 por el inicio de encefalopatía dentro de las ocho semanas de la enfermedad en un hígado previamente sano. Clasificaciones posteriores por el tiempo desde la ictericia hasta la encefalopatía (hiperaguda, aguda, subaguda) refinaron el pronóstico, y el auge del trasplante hepático de emergencia transformó los resultados.

Debates

¿Qué criterios pronósticos identifican mejor a los pacientes que necesitan un trasplante?

Varios modelos pronósticos, incluidos los Criterios del King's College, tienen como objetivo identificar a los pacientes con pocas probabilidades de sobrevivir sin trasplante, pero su sensibilidad y especificidad son imperfectas y continúan siendo objeto de debate y refinamiento.

Seminal works

• bernal-2013
• stravitz-2019
• wendon-2017

Frequently asked questions

¿En qué se diferencia la insuficiencia hepática aguda de la cirrosis?

La insuficiencia hepática aguda se desarrolla rápidamente en un hígado previamente sano, mientras que la cirrosis es la etapa final de una enfermedad hepática crónica de larga evolución; esta distinción forma parte de la definición y determina el pronóstico y el manejo.

¿Por qué el edema cerebral es una complicación tan temida?

En la insuficiencia hepática aguda de evolución rápida, el amoníaco elevado y la inflamación pueden causar que el cerebro se hinche (edema cerebral), elevando la presión intracraneal a niveles peligrosos; esta es una causa principal de muerte en el síndrome.