Encefalopatía Hepática

La encefalopatía hepática es un síndrome neuropsiquiátrico reversible que surge cuando el hígado no logra eliminar las toxinas nitrogenadas y otras derivadas del intestino, permitiendo que lleguen al cerebro. Abarca un espectro que va desde cambios sutiles, detectables solo mediante pruebas (encefalopatía encubierta o mínima), hasta desorientación, confusión y coma (encefalopatía manifiesta), y es una complicación definitoria tanto de la insuficiencia hepática aguda como de la cirrosis.

Definition

La encefalopatía hepática es una alteración potencialmente reversible de la función cerebral causada por insuficiencia hepática y/o derivación portosistémica, que produce un espectro de anomalías neurológicas y psiquiátricas que van desde cambios cognitivos mínimos hasta el coma.

Scope

La entrada cubre la definición y la gradación de la encefalopatía hepática, su clasificación según la afección hepática subyacente (tipos A, B y C) y según el curso temporal, el papel central del amonio y la disfunción de los astrocitos en su fisiopatología, y los factores desencadenantes típicos. Es una descripción de referencia del síndrome y no una guía para su manejo en ningún individuo.

Core questions

• ¿Cómo se clasifica y gradúa la encefalopatía hepática?
• ¿Cuál es el papel del amonio y la hinchazón de los astrocitos en su fisiopatología?
• ¿Qué factores suelen precipitar un episodio en un paciente con cirrosis?
• ¿En qué se diferencia la encefalopatía encubierta (mínima) de la encefalopatía manifiesta?

Key concepts

• Encefalopatía encubierta (mínima) versus manifiesta
• Gradación de West Haven
• Clasificación tipo A, B y C
• Hiperamonemia
• Hinchazón de astrocitos y edema cerebral
• Derivación portosistémica
• Factores desencadenantes
• Asterixis

Key theories

Hipótesis osmótica amonio-glutamina (hinchazón de astrocitos)

El amonio que escapa a la desintoxicación hepática es captado por los astrocitos cerebrales, que lo convierten en glutamina; la carga osmótica resultante provoca hinchazón de los astrocitos y edema cerebral de bajo grado, lo que contribuye a la disfunción neurológica de la encefalopatía hepática junto con la neuroinflamación y la neurotransmisión alterada.

Mechanisms

La encefalopatía hepática se desarrolla cuando el amonio derivado del intestino y otras toxinas eluden o sobrepasan la desintoxicación hepática y llegan al cerebro. Los astrocitos captan el amonio y lo desintoxican a glutamina; el efecto osmótico de la glutamina acumulada provoca hinchazón de los astrocitos y edema cerebral de bajo grado, lo que, junto con la neuroinflamación, el estrés oxidativo y la neurotransmisión alterada, produce el síndrome clínico (Braissant et al., 2013; Prakash & Mullen, 2010). En la cirrosis, los episodios suelen ser desencadenados por precipitantes identificables como infección, hemorragia gastrointestinal, alteración electrolítica, estreñimiento o ciertos medicamentos, mientras que en la insuficiencia hepática aguda la encefalopatía refleja una pérdida grave y rápida de la función hepática y conlleva un riesgo de edema cerebral peligroso (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).

Clinical relevance

La encefalopatía hepática es una causa principal de morbilidad y hospitalización en la enfermedad hepática y un marcador pronóstico importante, particularmente en la insuficiencia hepática aguda donde define la gravedad de la enfermedad. Reconocer el síndrome y su espectro es fundamental para la hepatología. Esta entrada describe la afección con fines de referencia y educativos y no proporciona criterios diagnósticos ni orientación terapéutica para pacientes individuales.

Epidemiology

La encefalopatía hepática manifiesta ocurre en una proporción sustancial de personas con cirrosis a lo largo de su enfermedad, y la encefalopatía encubierta (mínima), detectable solo mediante pruebas especializadas, es aún más común. Su desarrollo marca una transición a una enfermedad hepática más avanzada y descompensada y se asocia con una menor supervivencia (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).

Evidence & guidelines

La encefalopatía hepática es objeto de guías de sociedades conjuntas y regionales, incluyendo la guía de práctica AASLD-EASL de 2014 (Vilstrup et al., 2014) y las guías de práctica clínica de la EASL (Montagnese et al., 2022), que estandarizan su definición, clasificación y gradación. Revisiones mecanísticas y clínicas las complementan (Prakash & Mullen, 2010; Khungar & Poordad, 2012).

History

El vínculo entre la enfermedad hepática, el metabolismo del nitrógeno y la función cerebral alterada fue reconocido a mediados del siglo XX, cuando la derivación portosistémica y las proteínas dietéticas se vincularon a la encefalopatía. Los criterios de West Haven proporcionaron más tarde una escala de gradación clínica, y las guías AASLD-EASL y EASL consolidaron una clasificación unificada por tipo subyacente, gravedad y curso temporal.

Debates

¿Cuán central es el amonio y cuán útil es su medición?

Si bien el amonio es la toxina mejor caracterizada en la encefalopatía hepática, los niveles de amonio en sangre se correlacionan solo vagamente con el grado clínico en la enfermedad crónica, y la neuroinflamación y otros factores contribuyen claramente; el valor de la medición rutinaria de amonio para el diagnóstico o la gradación sigue siendo objeto de debate.

Seminal works

• vilstrup-2014
• montagnese-2022
• prakash-2010

Frequently asked questions

¿Es reversible la encefalopatía hepática?

Los episodios suelen ser reversibles cuando se aborda el problema hepático subyacente y cualquier factor desencadenante, aunque tiende a recurrir en la enfermedad hepática avanzada y marca una etapa más grave de la enfermedad.

¿Qué es la encefalopatía hepática mínima o encubierta?

Es una forma sutil sin signos clínicos obvios que solo es detectable mediante pruebas psicométricas o neurofisiológicas; aún puede afectar la atención y la función diaria y puede preceder a los episodios manifiestos.