Status epilepticus

Der Status epilepticus ist ein Zustand, der entweder aus dem Versagen der Mechanismen resultiert, die für die Beendigung eines Anfalls verantwortlich sind, oder aus der Initiierung von Mechanismen, die zu ungewöhnlich verlängerten Anfällen führen. Es handelt sich um einen neurologischen Notfall, da über bestimmte Zeitpunkte hinaus anhaltende Anfallsaktivität zu dauerhaften Folgen, einschließlich neuronaler Schädigung, führen kann. Die ILAE-Definition von 2015 führt operationale Zeitpunkte (t1 und t2) ein, um zu kennzeichnen, wann ein Anfall als Status behandelt werden sollte und wann langfristige Folgen wahrscheinlich werden.

Definition

Der Status epilepticus ist ein Zustand, der aus dem Versagen der Mechanismen resultiert, die für die Beendigung eines Anfalls verantwortlich sind, oder aus der Initiierung von Mechanismen, die zu ungewöhnlich verlängerten Anfällen führen (nach dem Zeitpunkt t1), was langfristige Folgen haben kann (nach dem Zeitpunkt t2), einschließlich neuronalen Zelltods, neuronaler Schädigung und Veränderungen neuronaler Netzwerke, abhängig von Art und Dauer der Anfälle.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die konzeptuelle ILAE-Definition und Klassifikation des Status epilepticus von 2015, einschließlich seiner operationalen Zeitpunkte und der vier Achsen (Semiologie, Ätiologie, EEG-Korrelate und Alter), die zu seiner Charakterisierung verwendet werden, sowie die Unterscheidung zwischen konvulsiven und nicht-konvulsiven Formen. Es handelt sich um Referenz- und Bildungsinhalte; es werden keine Dosierungs- oder schrittweisen Behandlungsanweisungen gegeben.

Core questions

• Welche konzeptuelle Änderung führt die ILAE-Definition von 2015 mit den Zeitpunkten t1 und t2 ein?
• Wie unterscheiden sich konvulsiver und nicht-konvulsiver Status epilepticus?
• Welche vier Achsen werden zur Klassifizierung des Status epilepticus verwendet?
• Warum wird der Status epilepticus als zeitkritischer Notfall angesehen?

Key concepts

• Operationale Zeitpunkte t1 und t2
• Versagen der anfallsbeendenden Mechanismen
• Konvulsiver Status epilepticus
• Nicht-konvulsiver Status epilepticus
• Vier-Achsen-Klassifikation (Semiologie, Ätiologie, EEG, Alter)
• Refraktärer Status epilepticus
• Potenzial für neuronale Schädigung bei verlängerter Aktivität

Mechanisms

Das konzeptuelle ILAE-Modell fasst den Status epilepticus als ein Versagen der normalen Prozesse, die einen Anfall beenden, oder als Aktivierung von Prozessen, die ihn verlängern, auf. Zwei operationale Zeitpunkte sind für den tonisch-klonischen Status definiert: t1 (der Zeitpunkt, ab dem der Anfall als kontinuierlich/ungewöhnlich verlängert gilt und als Status behandelt werden sollte) und t2 (der Zeitpunkt, ab dem langfristige Folgen wahrscheinlich werden); für den tonisch-klonischen Status sind diese auf ungefähr 5 bzw. 30 Minuten operationalisiert, wobei andere Anfallstypen unterschiedliche oder weniger fest etablierte Zeitpunkte aufweisen. Der Zustand wird entlang von vier Achsen charakterisiert: Semiologie, Ätiologie, EEG-Korrelate und Alter.

Clinical relevance

Der Status epilepticus ist ein anerkannter neurologischer Notfall, bei dem eine rechtzeitige Erkennung und Versorgung von Bedeutung ist, und das Verständnis seiner Definition und Klassifikation unterstützt eine genaue Identifizierung und konsistente Terminologie. Dieser Eintrag ist eine Referenzbeschreibung der Entität; er enthält bewusst keine Medikamentenwahl, Dosierungen oder Behandlungsalgorithmen, die zu aktuellen klinischen Leitlinien und qualifizierten Klinikern gehören.

Epidemiology

Der Status epilepticus tritt sowohl bei Personen mit etablierter Epilepsie als auch bei Personen ohne vorherige Epilepsie auf, und der konvulsive Status epilepticus ist mit einer beträchtlichen Morbidität und Mortalität verbunden, die mit längerer Dauer und bestimmten zugrunde liegenden Ätiologien ansteigen. Die berichtete Inzidenz variiert je nach Population, Falldefinition und Erfassung, daher legt sich dieser Eintrag nicht auf eine einzige globale Rate fest.

Evidence & guidelines

Die hier verwendete Definition und Klassifikation folgt dem Bericht der ILAE Task Force (Trinka et al., 2015). Die Behandlung wird in separaten klinischen Leitlinien behandelt, wie der evidenzbasierten Leitlinie der American Epilepsy Society zum konvulsiven Status epilepticus (Glauser et al., 2016), die hier als Kontext und nicht als Anweisung zitiert wird.

History

Frühere Definitionen des Status epilepticus verwendeten eine 30-Minuten-Schwelle für kontinuierliche oder wiederkehrende Anfallsaktivität. Die Erkenntnis, dass die meisten Anfälle innerhalb weniger Minuten aufhören und dass verlängerte Anfälle mit der Zeit schwieriger zu kontrollieren und gefährlicher werden, führte die ILAE Task Force 2015 zur Einführung des Konzepts der doppelten Zeitpunkte (t1 und t2) und einer Vier-Achsen-Klassifikation, wodurch der Schwerpunkt auf die frühere Identifizierung von Anfällen verlagert wurde, die eine Behandlung als Status erfordern.

Debates

Zeitschwellen für nicht-konvulsiven und nicht-tonisch-klonischen Status

Die operationalen Zeitpunkte für den konvulsiven Status epilepticus sind relativ gut belegt, aber die entsprechenden t1- und t2-Werte für nicht-konvulsive und andere Status-Typen sind weniger fest etabliert und wurden von der ILAE Task Force als verbesserungsbedürftig durch weitere Evidenz hervorgehoben.

Key figures

• Eugen Trinka
• Daniel H. Lowenstein
• Tracy Glauser
• Shlomo Shinnar

Seminal works

• trinka-2015
• glauser-2016

Frequently asked questions

Was sind die Zeitpunkte t1 und t2 beim Status epilepticus?

In der ILAE-Definition von 2015 ist t1 der Zeitpunkt, ab dem ein Anfall als ungewöhnlich verlängert gilt und als Status epilepticus behandelt werden sollte, und t2 ist der Zeitpunkt, ab dem langfristige Folgen wahrscheinlich werden. Für den tonisch-klonischen Status sind diese auf etwa 5 bzw. 30 Minuten operationalisiert.

Was ist ein nicht-konvulsiver Status epilepticus?

Der nicht-konvulsive Status epilepticus ist eine verlängerte Anfallsaktivität ohne ausgeprägte konvulsive (tonisch-klonische) Bewegungen; er kann sich mit Bewusstseins- oder Verhaltensänderungen äußern und wird mithilfe des EEG identifiziert. Er ist eine der semiologischen Formen, die in der ILAE-Klassifikation anerkannt sind.