Hypophysenadenom und Hormonüberschusszustände

Hypophysenadenome sind gutartige Tumoren des Hypophysenvorderlappens, die autonom Hormone sezernieren und charakteristische Überschusssyndrome wie Prolaktinom, Akromegalie (Wachstumshormonüberschuss) und Cushing-Krankheit (Adrenocorticotropes Hormon-Überschuss) hervorrufen können, oder sie können hormonell inaktiv sein und Symptome durch lokale Massenwirkung verursachen. Sie gehören zu den häufigsten intrakraniellen Tumoren und sind ein zentrales Anliegen der Hypophysen-Endokrinologie.

Definition

Ein Hypophysenadenom ist eine gutartige Neoplasie, die von Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgeht; ein Hormonüberschusszustand ist das klinische Syndrom, das entsteht, wenn ein solches Adenom autonom ein Hypophysenhormon (zum Beispiel Prolaktin, Wachstumshormon oder Adrenocorticotropes Hormon) übermäßig sezerniert.

Scope

Dieses Thema behandelt die Klassifikation von Hypophysenadenomen nach dem von ihnen sezernierten Hormon (oder nach ihrem nicht-funktionellen Status), die klinischen Syndrome des Hormonüberschusses und die Massenwirkungen von Hypophysentumoren. Es handelt sich um eine Referenzübersicht dieser Entitäten und liefert keine diagnostischen Schwellenwerte, Bildgebungsprotokolle oder Behandlungsregime.

Core questions

• Welche Hypophysenzelltypen führen zu funktionellen Adenomen und welche Überschusssyndrome resultieren daraus?
• Wie unterscheiden sich Hormon-sezernierende und nicht-funktionelle Adenome in ihrer Präsentation?
• Wie erzeugt die Tumormassenwirkung Symptome unabhängig von der Hormonsekretion?

Key concepts

• Funktionelles versus nicht-funktionelles Adenom
• Prolaktinom
• Akromegalie (Wachstumshormonüberschuss)
• Cushing-Krankheit (ACTH-Überschuss)
• Mikroadenom versus Makroadenom
• Massenwirkung und Gesichtsfeldeinschränkung

Mechanisms

Hypophysenadenome entstehen durch klonale Expansion eines einzelnen Zelltyps des Hypophysenvorderlappens, und der sekretorische Phänotyp der Ursprungszelle bestimmt das klinische Syndrom: Laktotrophe Tumoren verursachen Hyperprolaktinämie, somatotrophe Tumoren verursachen Wachstumshormonüberschuss und Akromegalie, und kortikotrophe Tumoren verursachen eine durch Adrenocorticotropes Hormon bedingte Cushing-Krankheit (Melmed, 2020). Bei Akromegalie erhöht ein anhaltender Wachstumshormonüberschuss den Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor 1 und fördert das Weichteil- und Skelettwachstum (Katznelson et al., 2014). Bei der Cushing-Krankheit stimuliert ein Überschuss an Adrenocorticotropem Hormon die Nebennieren zur Überproduktion von Kortisol (Nieman et al., 2008). Nicht-funktionelle Adenome verursachen stattdessen Symptome, indem sie benachbarte Strukturen, einschließlich des Chiasma opticum und der normalen Hypophyse, komprimieren, was zu Sehstörungen und Hormonmangel führt.

Clinical relevance

Hormonüberschusssyndrome durch Hypophysenadenome haben systemische Folgen und werden durch die jeweiligen Merkmalskonstellationen erkannt, während nicht-funktionelle Tumoren durch Massenwirkung und Hypopituitarismus erkannt werden. Dieses Thema beschreibt, wie diese Entitäten konzeptualisiert und klassifiziert werden; es ist eine Referenz, keine Quelle für Management- oder Dosierungsempfehlungen.

Epidemiology

Hypophysenadenome sind als Zufallsbefunde bei Autopsien und in der Bildgebung sehr häufig, aber klinisch relevante Tumoren sind erheblich seltener. Prolaktinome sind der häufigste funktionelle Subtyp, gefolgt von Wachstumshormon- und Adrenocorticotropes Hormon-sezernierenden Tumoren; nicht-funktionelle Adenome machen einen großen Anteil der klinisch manifesten Makroadenome aus (Melmed, 2020).

History

Der Zusammenhang zwischen Hypophysentumoren und klinischen Syndromen wurde im frühen 20. Jahrhundert hergestellt, als Akromegalie und die später als Cushing-Krankheit bekannte Erkrankung mit Hypophysenpathologien in Verbindung gebracht wurden. Die spätere Identifizierung verschiedener Hormon-sezernierender Zelltypen und die Entwicklung spezifischer Hormonassays ermöglichten die Klassifizierung von Adenomen nach ihrem Sekretionsprodukt, dem Rahmen, der in den aktuellen endokrinologischen Leitlinien widergespiegelt wird (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

Sind Hypophysenadenome bösartig?

Die überwiegende Mehrheit ist gutartig und streut nicht; wirklich bösartige Hypophysenkarzinome sind selten. Auch gutartige Adenome können durch Hormonüberschuss oder Druck auf benachbarte Strukturen erhebliche Probleme verursachen.

Was ist der Unterschied zwischen einem funktionellen und einem nicht-funktionellen Adenom?

Ein funktionelles Adenom sezerniert autonom ein Hypophysenhormon und verursacht ein Überschusssyndrom wie Akromegalie oder Cushing-Krankheit, während ein nicht-funktionelles Adenom kein bekanntes Hormon übermäßig sezerniert und sich in der Regel durch Massenwirkung oder Hypophysenhormonmangel manifestiert.