Hypophysenadenom

Hypophysenadenome sind gutartige Tumoren der Adenohypophyse, die heute weitgehend als Hypophysen-neuroendokrine Tumoren bezeichnet werden. Sie entfalten ihre klinischen Auswirkungen auf zwei Arten: durch die Sekretion überschüssiger Hormone (funktionierende Adenome) und durch ihre Vergrößerung innerhalb der Sella, wodurch benachbarte Strukturen wie das Chiasma opticum komprimiert werden (Massenwirkung nicht-funktionierender Adenome).

Definition

Ein Hypophysenadenom ist eine gutartige Neoplasie, die von den hormonproduzierenden Zellen der Adenohypophyse ausgeht; es wird nach Hormonsekretion als funktionierend oder nicht-funktionierend und nach Größe als Mikroadenom oder Makroadenom klassifiziert und zunehmend als Hypophysen-neuroendokriner Tumor bezeichnet.

Scope

Der Eintrag behandelt das Hypophysenadenom als Tumorentität an der Schnittstelle von Neurochirurgie und Endokrinologie: die Unterscheidung zwischen funktionierenden und nicht-funktionierenden Tumoren, Mikro- versus Makroadenomen, die Massenwirkungssyndrome durch selläres und supraselläres Wachstum und wie sich die Klassifikation hin zu einem neuroendokrinen Rahmen verschoben hat. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung, nicht um eine klinische Leitlinie.

Core questions

• Wie unterscheiden sich funktionierende und nicht-funktionierende Adenome in ihrer Präsentation?
• Warum bedroht die supraselläre Ausdehnung das Sehvermögen durch das Chiasma opticum?
• Was unterscheidet ein Mikroadenom von einem Makroadenom und warum ist das wichtig?
• Wie hat sich die Klassifikation hin zum Konzept des Hypophysen-neuroendokrinen Tumors verschoben?

Key concepts

• Funktionierendes versus nicht-funktionierendes Adenom
• Mikroadenom versus Makroadenom
• Hormon-Hypersekretionssyndrome
• Selläre und supraselläre Massenwirkung
• Kompression des Chiasma opticum und bitemporale Hemianopsie
• Konzept des Hypophysen-neuroendokrinen Tumors (PitNET)
• Hypophysenapoplexie

Mechanisms

Hypophysenadenome entstehen durch klonale Expansion von Adenohypophysenzellen. Funktionierende Tumoren sezernieren autonom ein Hypophysenhormon und verursachen je nach betroffenem Hormon erkennbare endokrine Syndrome, während nicht-funktionierende Tumoren typischerweise durch Massenwirkung auffallen. Wenn ein Adenom innerhalb der knöchernen Sella turcica wächst und sich nach oben ausdehnt, kann es das Chiasma opticum komprimieren, was klassischerweise zu einem bitemporalen Gesichtsfeldausfall führt, und die umgebende normale Hypophysenfunktion beeinträchtigen. Eine plötzliche Blutung oder Infarzierung eines Adenoms, bekannt als Hypophysenapoplexie, kann ein akutes Syndrom verursachen. Die WHO-Klassifikation von 2022 fasst diese Tumoren als Hypophysen-neuroendokrine Tumoren neu zusammen, die durch Zelllinie und Transkriptionsfaktoren definiert sind.

Clinical relevance

Das Hypophysenadenom ist ein Modell für einen Tumor, dessen klinisches Bild gemeinsam von seiner hormonellen Aktivität und seinen anatomischen Beziehungen abhängt und neurochirurgische und endokrine Überlegungen miteinander verbindet. Dieser Eintrag beschreibt die Entität und ihre Klassifikation zur edukativen Orientierung und ist keine Grundlage für individuelle diagnostische oder therapeutische Entscheidungen.

Epidemiology

Hypophysenadenome sind häufig, und kleine nicht-funktionierende Tumoren werden oft zufällig bei bildgebenden Verfahren entdeckt. Klinisch relevante Adenome machen einen erheblichen Anteil intrakranieller Tumoren aus, wobei die relative Häufigkeit der hormonsezernierenden Subtypen je nach Population und Detektionsmuster variiert.

Evidence & guidelines

Narrative Übersichten wie die von Melmed synthetisieren die Endokrinologie und die Massenwirkungen von Hypophysentumoren, die WHO-Klassifikation von 2022 liefert den Rahmen für Hypophysen-neuroendokrine Tumoren, und die Leitlinien des Congress of Neurological Surgeons behandeln die Evaluation und Nachsorge nicht-funktionierender Adenome.

History

Der chirurgische Zugang zur Hypophyse über den transsphenoidalen Weg wurde im frühen 20. Jahrhundert von Harvey Cushing und anderen entwickelt, und Cushings Beschreibung des Hypophysenbasophilismus verknüpfte ein Adenom mit einem endokrinen Syndrom. Die Klassifikation entwickelte sich von Hormonfärbekategorien hin zum Zelllinien- und Transkriptionsfaktor-Rahmen der WHO-Klassifikation von 2022, die die Terminologie des Hypophysen-neuroendokrinen Tumors übernahm.

Debates

Sollte der Begriff Hypophysen-neuroendokriner Tumor das Adenom ersetzen?

Die WHO-Klassifikation von 2022 übernahm die Terminologie des Hypophysen-neuroendokrinen Tumors, um die Zelllinie und das biologische Verhalten widerzuspiegeln, aber ob und wie weit dies den lange etablierten Begriff Adenom ersetzen sollte, wurde aktiv diskutiert.

Wie sollten inzidentelle nicht-funktionierende Adenome nachverfolgt werden?

Viele kleine nicht-funktionierende Tumoren werden zufällig gefunden und bleiben stabil, daher ist die angemessene Intensität und Dauer der Überwachung versus Intervention eine Frage evidenzbasierter Beurteilung.

Key figures

• Shlomo Melmed
• Sylvia L. Asa
• Ozgur Mete

Seminal works

• melmed-2020
• asa-2022
• ziu-2016

Frequently asked questions

Was ist der Unterschied zwischen einem funktionierenden und einem nicht-funktionierenden Hypophysenadenom?

Ein funktionierendes Adenom sezerniert überschüssiges Hypophysenhormon und verursacht ein endokrines Syndrom, während ein nicht-funktionierendes Adenom keine aktiven Hormone sezerniert und in der Regel durch Massenwirkung auf benachbarte Strukturen auffällig wird.

Warum kann ein Hypophysentumor das Sehvermögen beeinträchtigen?

Wenn der Tumor wächst und sich über die Sella hinaus ausdehnt, kann er direkt auf das darüber liegende Chiasma opticum drücken, was klassischerweise zu einem Verlust der äußeren (temporalen) Gesichtsfelder in beiden Augen führt.