Hypophyseninsuffizienz und Hormonmangel

Hypophyseninsuffizienz oder Hypopituitarismus ist die mangelhafte Sekretion eines oder mehrerer Hypophysenhormone, die zu einem Versagen der nachgeschalteten Zielorgane sowie des Wachstums, der Reproduktion und des Wasserhaushalts führt. Sie kann eine einzelne Achse oder alle Achsen betreffen (Panhypopituitarismus) und ist die Folge von Hypophysentumoren, deren Behandlung, Verletzungen, Infiltrationen oder hypothalamischen Erkrankungen.

Definition

Hypopituitarismus ist der Mangel an einem oder mehreren vorderen oder hinteren Hypophysenhormonen, der eine sekundäre Hypofunktion der Zielorgane hervorruft; der Verlust aller vorderen Hypophysenhormone wird als Panhypopituitarismus bezeichnet.

Scope

Dieses Thema behandelt die Ursachen und Muster des Hypophysenhormonmangels, das daraus resultierende sekundäre Versagen der Schilddrüsen-, Nebennieren-, Gonaden- und Wachstumsachsen sowie die Besonderheiten, die dies zu einem klinisch wichtigen Zustand machen. Es handelt sich um eine Referenzübersicht und enthält keine Angaben zu Ersatztherapien, Dosierungen oder diagnostischen Schwellenwerten.

Core questions

• Was verursacht einen Mangel an Hypophysenhormonen?
• Wie führt der Verlust trophischer Hormone zu einem sekundären Versagen der Zielorgane?
• Warum ist die sekundäre Nebenniereninsuffizienz bei Hypopituitarismus ein besonderes Anliegen?

Key concepts

• Panhypopituitarismus
• Sekundäre Nebenniereninsuffizienz
• Sekundäre Hypothyreose
• Hypogonadotroper Hypogonadismus
• Wachstumshormonmangel
• Hypophysenapoplexie

Mechanisms

Ein Mangel entsteht, wenn Hypophysen- oder Hypothalamusgewebe zerstört oder komprimiert wird, beispielsweise durch ein Makroadenom, eine Operation, eine Strahlentherapie, eine Kopfverletzung, eine Autoimmun- oder Infiltrationserkrankung oder eine Hypophysenapoplexie und einen postpartalen Infarkt (Schneider et al., 2007). Der Verlust eines trophischen Hormons führt zu einem sekundären Versagen des Zielorgans: Ein Mangel an adrenocorticotropem Hormon führt zu einer sekundären Nebenniereninsuffizienz, ein Mangel an Thyreoidea-stimulierendem Hormon zu einer sekundären Hypothyreose, ein Mangel an Gonadotropinen zu einem hypogonadotropen Hypogonadismus, und ein Mangel an Wachstumshormon verändert das Wachstum und den Stoffwechsel im Erwachsenenalter (Molitch et al., 2011). Raumforderungen neigen dazu, die Achsen in einer charakteristischen Reihenfolge zu beeinträchtigen, und eine Beteiligung der hinteren Hypophyse kann zusätzlich den Wasserhaushalt stören (Melmed, 2020).

Clinical relevance

Hypopituitarismus verbindet Hypophysenerkrankungen mit der Funktion jeder Zielorgan, und insbesondere die sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist klinisch bedeutsam. Dieses Thema beschreibt, wie Mangelzustände entstehen und klassifiziert werden; es ist ein Referenzrahmen und enthält keine Anweisungen zur Hormonersatztherapie oder zum Notfallmanagement.

Epidemiology

Hypopituitarismus resultiert am häufigsten aus Hypophysenadenomen und deren Behandlung, mit zusätzlichen Fällen durch traumatische Hirnverletzungen, Strahlentherapie und infiltrative oder Autoimmunerkrankungen; er tritt in der gesamten endokrinologischen Praxis auf, aber genaue Populationsraten werden in der zitierten Übersicht (Schneider et al., 2007) behandelt.

History

Frühe Beschreibungen des Hypophysenversagens, einschließlich des postpartalen Hypophyseninfarkts, zeigten, dass der Verlust der Hypophysenfunktion ein erkennbares Multidrüsen-Mangelsyndrom hervorruft. Die moderne Charakterisierung der einzelnen Hormonachsen und der vielfältigen Ursachen von Hypophysenschäden führte zum zeitgenössischen Konzept des Hypopituitarismus, das in aktuellen Übersichten (Schneider et al., 2007) zusammengefasst ist.

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

Was ist Panhypopituitarismus?

Panhypopituitarismus ist der Mangel an allen Hormonen des Hypophysenvorderlappens, sodass die Schilddrüsen-, Nebennieren-, Gonaden- und Wachstumsachsen alle versagen, weil die normalerweise treibenden Hypophysensignale fehlen.

Warum ist die Beteiligung der Nebennieren bei Hypopituitarismus besonders wichtig?

Weil ein Mangel an adrenocorticotropem Hormon eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz verursacht, die den Körper daran hindert, eine adäquate Kortisolreaktion zu zeigen, was ein klinisch bedeutsames Merkmal des Zustands ist; dieser Eintrag beschreibt das Konzept und nicht dessen Management.