Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen ist ein Versagen des normalen Abfalls des pulmonalen Gefäßwiderstands nach der Geburt, sodass der hohe Druck im Lungenkreislauf dazu führt, dass Blut über fetale Shunts von den Lungen weggeleitet wird. Das Ergebnis ist eine schwere, oft labile Hypoxämie bei einem reifen oder fast reifen Säugling, dessen Kreislauf den Übergang zum postnatalen Leben nicht vollzogen hat.

Definition

Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen ist ein Syndrom einer anhaltenden Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands nach der Geburt, mit Rechts-Links-Shunt über das Foramen ovale und/oder den Ductus arteriosus und ausgeprägter Hypoxämie, ohne zyanotische angeborene Herzfehler.

Scope

Der Eintrag behandelt die Physiologie des fehlgeschlagenen pulmonalen Gefäßübergangs, den Rechts-Links-Shunt durch das Foramen ovale und den Ductus arteriosus, der die Störung definiert, und ihre häufige Assoziation mit Zuständen wie der Mekoniumaspiration. Er umfasst die breite Evidenzbasis für inhaliertes Stickstoffmonoxid als pulmonalen Vasodilatator. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung der Krankheitsphysiologie, nicht um ein Behandlungsprotokoll.

Core questions

• Warum fällt der pulmonale Gefäßwiderstand normalerweise bei der Geburt ab, und was passiert, wenn dies nicht der Fall ist?
• Wie führt ein Rechts-Links-Shunt durch fetale Kanäle zu Hypoxämie?
• Welche neonatalen Bedingungen prädisponieren für eine persistierende pulmonale Hypertonie?
• Wie wirkt inhaliertes Stickstoffmonoxid auf den Lungenkreislauf, und was zeigen die Studienergebnisse?

Key concepts

• Fetal-neonataler Kreislaufübergang
• Pulmonaler Gefäßwiderstand
• Rechts-Links-Shunt (Foramen ovale und Ductus arteriosus)
• Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion
• Stickstoffmonoxid und pulmonale Vasodilatation
• Fehlanpassung, Fehlentwicklung und Unterentwicklung der pulmonalen Gefäßstruktur

Mechanisms

Vor der Geburt ist das Gefäßbett der Lunge verengt, und der größte Teil des Blutes umgeht die Lungen über das Foramen ovale und den Ductus arteriosus. Normalerweise führen mit den ersten Atemzügen die Oxygenierung und die mechanische Expansion dazu, dass der pulmonale Gefäßwiderstand sinkt und der pulmonale Blutfluss steigt. Bei der persistierenden pulmonalen Hypertonie unterbleibt dieser Abfall oder kehrt sich um, entweder durch eine Fehlanpassung einer strukturell normalen Gefäßstruktur, eine abnormale Muscularisierung (Fehlentwicklung) oder ein reduziertes Gefäßbett (Unterentwicklung). Hohe pulmonale Drücke halten den Rechts-Links-Shunt über die fetalen Kanäle aufrecht, sodass desoxygeniertes Blut den systemischen Kreislauf erreicht und eine schwere Hypoxämie die Folge ist. Stickstoffmonoxid, ein wichtiger endogener pulmonaler Vasodilatator, wurde zur Grundlage für die Therapie mit inhaliertem Stickstoffmonoxid (Roberts et al., 1992; NINOS, 1997).

Clinical relevance

Die Störung ist eine Ursache für lebensbedrohliche Hypoxämie bei reifen und fast reifen Säuglingen und wird hier als Referenz beschrieben. Der Eintrag erläutert die zugrunde liegende Physiologie und Evidenz und ist keine Anleitung für die Behandlung eines einzelnen Säuglings.

Epidemiology

Die persistierende pulmonale Hypertonie tritt hauptsächlich bei reifen und fast reifen Säuglingen auf und ist häufig mit dem Mekoniumaspirationssyndrom, Sepsis, Pneumonie, perinataler Asphyxie und Zuständen wie der angeborenen Zwerchfellhernie assoziiert, die die Lungen- und Gefäßentwicklung einschränken.

Evidence & guidelines

Randomisierte Studien etablierten inhaliertes Stickstoffmonoxid als selektiven pulmonalen Vasodilatator, der die Oxygenierung verbessert und den Bedarf an extrakorporaler Unterstützung bei reifen und fast reifen Säuglingen mit hypoxischer respiratorischer Insuffizienz reduziert (NINOS, 1997), aufbauend auf frühen Berichten über seine pulmonal-selektive Wirkung (Roberts et al., 1992). Diese Evidenz wird nur zur Orientierung zusammengefasst und stellt keine klinische Anweisung dar.

History

Die Erkrankung wurde historisch als persistierende fetale Zirkulation bezeichnet, was die Vorstellung eines Kreislaufs widerspiegelte, der nicht auf postnatale Muster umgestellt hatte. Die Entdeckung von Stickstoffmonoxid als Endothel-abgeleitetem Vasodilatator führte in den frühen 1990er Jahren zu Berichten über inhaliertes Stickstoffmonoxid, das selektiv den pulmonalen Druck senkte (Roberts et al., 1992), und randomisierte Studien bestätigten später seinen Nutzen bei hypoxischen reifen Säuglingen (NINOS, 1997).

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

Was ist die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen?

Es ist ein Zustand, bei dem der hohe pulmonale Blutdruck des fetalen Lebens nach der Geburt nicht normal abfällt, sodass Blut weiterhin über fetale Kanäle von den Lungen weggeleitet wird, was zu schweren niedrigen Sauerstoffwerten bei einem reifen oder fast reifen Säugling führt.

Wie hängt sie mit der Mekoniumaspiration zusammen?

Mekoniumaspiration und andere Lungenerkrankungen können den pulmonalen Gefäßwiderstand erhöhen und eine persistierende pulmonale Hypertonie auslösen oder verschlimmern, weshalb die beiden Zustände bei reifen und übertragenen Säuglingen häufig zusammen auftreten.