Bewegungsstörungen

Bewegungsstörungen sind neurologische Erkrankungen, die durch eine abnorme Kontrolle willkürlicher Bewegungen gekennzeichnet sind, entweder durch einen Überschuss an Bewegung (hyperkinetische Störungen wie Tremor, Chorea, Dystonie und Tics) oder durch eine Verarmung und Verlangsamung der Bewegung (hypokinetische Störungen, hauptsächlich die Parkinson-Syndrome). Klinisch werden sie durch die Phänomenologie der Bewegung selbst erkannt, und viele sind anatomisch mit einer Dysfunktion der Basalganglien und des Kleinhirns verbunden.

Definition

Bewegungsstörungen sind eine Gruppe neurologischer Syndrome, bei denen die Geschwindigkeit, Flüssigkeit, Leichtigkeit, Qualität oder Quantität der Bewegung abnormal ist, ohne dass Schwäche oder Spastik die primäre Ursache sind; sie werden konventionell in hypokinetische (Parkinson-ähnliche) und hyperkinetische Formen unterteilt.

Scope

Dieser Bereich führt den Leser in die wichtigsten hyperkinetischen Phänomenologien ein, die in den zugehörigen Themenknoten behandelt werden – Tremor, Dystonie, Ataxie und Chorea – sowie in den gemeinsamen anatomischen und klassifikatorischen Rahmen, der sie verbindet. Er behandelt Bewegungsstörungen als Referenzdomäne, die nach beobachtbarer Phänomenologie und Schaltkreisanatomie organisiert ist, nicht als klinisches Managementprotokoll.

Sub-topics

• Ataxie
• Chorea
• Dystonie
• Tremor

Core questions

• Ist das dominante Problem zu viel Bewegung (hyperkinetisch) oder zu wenig (hypokinetisch)?
• Was ist die genaue Phänomenologie der abnormen Bewegung – ist sie rhythmisch, anhaltend, fließend oder ruckartig?
• Welche Schaltkreise – Basalganglien, Kleinhirn oder deren Verbindungen – sind durch das klinische Bild impliziert?
• Wie leitet die Phänomenologie die Klassifikation und die Suche nach einer zugrunde liegenden Ursache?

Key concepts

• Hyperkinetische versus hypokinetische Störungen
• Phänomenologie-basierte Klassifikation
• Basalganglien-Schaltkreise
• Kleinhirn-Beitrag zur Bewegung
• Direkte und indirekte Bahnen
• Dopaminerge Modulation

Key theories

Basalganglien-Modell der direkten/indirekten Bahn

Ein Schaltkreismodell, bei dem das Gleichgewicht zwischen einer bewegungsfördernden direkten Bahn und einer bewegungsunterdrückenden indirekten Bahn, moduliert durch Dopamin, die motorische Ausgabe bestimmt; ein Ungleichgewicht zugunsten der indirekten Bahn führt zu hypokinetischen Zuständen und ein Ungleichgewicht zugunsten der direkten Bahn zu hyperkinetischen Zuständen.

Mechanisms

Die meisten Bewegungsstörungen werden durch eine Dysfunktion der Basalganglien-thalamokortikalen und zerebellären motorischen Schaltkreise verstanden. Im einflussreichen Modell von Albin und Kollegen spiegelt die motorische Ausgabe das Gleichgewicht zwischen einem direkten Weg, der die Bewegung erleichtert, und einem indirekten Weg, der sie unterdrückt, wider, wobei striatales Dopamin dieses Gleichgewicht beeinflusst; der Verlust von Dopamin verschiebt das System in Richtung Hypokinesie, während andere Läsionen übermäßige Bewegung freisetzen können. Der Nucleus subthalamicus ist ein wichtiger Knotenpunkt in dieser Schaltkreisarchitektur und ein Ziel der funktionellen Neurochirurgie bei mehreren Bewegungsstörungen. Zerebelläre Schaltkreise hingegen sind zentral für Koordination und Timing, und ihre Störung liegt der Ataxie zugrunde und nicht den Basalganglien-Phänomenologien.

Clinical relevance

Das Erkennen und Benennen der Phänomenologie einer abnormen Bewegung ist der Einstieg in das gesamte Feld, da die Klassifikation nach dem Erscheinungsbild – rhythmischer Tremor, anhaltende dystone Haltung, fließende Chorea, inkoordinierte Ataxie – die Differentialdiagnose und die anschließende Ursachensuche organisiert. Dieser Bereich beschreibt, wie Bewegungsstörungen zu Referenzzwecken konzeptualisiert und klassifiziert werden, und ist keine Anleitung zur Diagnose oder Behandlung einer Einzelperson.

Epidemiology

Bewegungsstörungen umfassen häufige Erkrankungen wie den essenziellen Tremor und die Parkinson-Krankheit sowie seltenere erbliche Syndrome wie die erblichen Ataxien und die Huntington-Krankheit. Da die Kategorie durch Phänomenologie und nicht durch eine einzelne Ursache definiert ist, wird die Prävalenz auf der Ebene einzelner Störungen und nicht für die Gruppe als Ganzes angegeben; die Themenknoten fassen die Epidemiologie der spezifischen Phänomenologien zusammen, die sie abdecken.

Evidence & guidelines

Die International Parkinson and Movement Disorder Society hat Konsensklassifikationen herausgegeben, die das Feld strukturieren, einschließlich der Konsenserklärung zum Tremor (Bhatia et al., 2018) und des Konsens-Updates zur Dystonie-Phänomenologie und -Klassifikation (Albanese et al., 2013). Diese Konsensdokumente standardisieren die Terminologie und sind der Referenzrahmen für die in den Themenknoten beschriebenen Phänomenologien.

History

Die moderne Konzeption von Bewegungsstörungen entwickelte sich aus klinischen Beschreibungen unterschiedlicher abnormaler Bewegungen im 19. und 20. Jahrhundert und deren späterer Zuordnung zu den Basalganglien und dem Kleinhirn. Die funktionell-anatomische Synthese des späten 20. Jahrhunderts, beispielhaft dargestellt durch Albins, Youngs und Penneys Darstellung der direkten und indirekten Bahnen von 1989, gab dem Feld einen vereinheitlichenden Schaltkreisrahmen, und nachfolgende internationale Konsensbemühungen formalisierten die phänomenologischen Klassifikationen, die heute als Referenzstandards verwendet werden.

Key figures

• Roger Albin
• Anne Young
• Mahlon DeLong
• Stanley Fahn
• Joseph Jankovic

Seminal works

• albin-1989
• bhatia-2018
• albanese-2013

Frequently asked questions

Was unterscheidet hyperkinetische von hypokinetischen Bewegungsstörungen?

Hyperkinetische Störungen zeichnen sich durch einen Überschuss an unwillkürlichen Bewegungen aus – wie Tremor, Chorea oder Dystonie –, während hypokinetische Störungen, hauptsächlich der Parkinsonismus, durch eine Verarmung und Verlangsamung der Bewegung gekennzeichnet sind. Die Unterscheidung ist eine primäre Organisationsachse des Fachgebiets.

Warum werden Bewegungsstörungen danach klassifiziert, wie die Bewegung aussieht?

Da die beobachtbare Phänomenologie – ob eine Bewegung rhythmisch, anhaltend, fließend oder inkoordiniert ist – zuverlässig auf die beteiligten Schaltkreise hinweist und die Differentialdiagnose eingrenzt, ist die phänomenologiebasierte Klassifikation der grundlegende Referenzrahmen für das Fachgebiet.