Beurteilung von Monozyten und Makrophagen und histiozytäre Erkrankungen

Monozyten zirkulieren im Blut und entwickeln sich zu Gewebemakrophagen und dendritischen Zellen – zusammen bilden sie das mononukleäre Phagozytensystem. Ihre Beurteilung umfasst die Monozytenzahl im Blut und die Erkennung histiozytärer Erkrankungen, einer heterogenen Gruppe von Zuständen, bei denen Makrophagen, dendritische Zellen oder deren Vorläufer proliferieren oder sich abnormal verhalten.

Definition

Monozyten sind zirkulierende mononukleäre Phagozyten, die zu Gewebemakrophagen und dendritischen Zellen heranreifen; histiozytäre Erkrankungen sind Zustände, die durch eine abnormale Akkumulation oder Aktivierung von Zellen der Makrophagen-Dendritische-Zell-Linien gekennzeichnet sind.

Scope

Dieses Thema behandelt die Beurteilung von Monozyten und Makrophagen sowie die wichtigsten histiozytären Erkrankungen, einschließlich der Langerhans-Zell-Histiozytose und der hämophagozytischen Lymphohistiozytose, im Rahmen der revidierten Klassifikation der Histiozytosen. Es beschreibt, wie diese Zellen und Erkrankungen erkannt und kategorisiert werden. Es handelt sich um eine Referenzübersicht und liefert keine diagnostischen Kriterien zur Anwendung bei oder zur Behandlung von Einzelpersonen.

Core questions

• Was sind Monozyten und wie stehen sie in Beziehung zu Gewebemakrophagen und dendritischen Zellen?
• Wie werden histiozytäre Erkrankungen in Hauptgruppen klassifiziert?
• Was unterscheidet die Langerhans-Zell-Histiozytose von der hämophagozytischen Lymphohistiozytose?
• Wie ist die Beurteilung von Monozyten und Makrophagen in die Leukozytenbewertung einzuordnen?

Key concepts

• Mononukleäres Phagozytensystem
• Monozytenzahl und -morphologie
• Makrophagen- und dendritische Zelldifferenzierung
• Histiozytäre Erkrankungen
• Langerhans-Zell-Histiozytose
• Hämophagozytische Lymphohistiozytose
• Makrophagenaktivierungssyndrom
• Revidierte Histiozytose-Klassifikation

Mechanisms

Monozyten entstehen im Knochenmark und zirkulieren, bevor sie in Gewebe eindringen, wo sie sich zu Makrophagen und dendritischen Zellen differenzieren, die Pathogene und Zelltrümmer phagozytieren, Antigene präsentieren und Entzündungen regulieren. Histiozytäre Erkrankungen spiegeln Störungen dieser Linien wider: Die revidierte Klassifikation gruppiert sie in Langerhans-bezogene, kutane und mukokutane, maligne Histiozytosen, Rosai-Dorfman-Krankheit und die Gruppe der hämophagozytischen Lymphohistiozytose / Makrophagenaktivierungssyndrome (Emile 2016). Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird heute als neoplastische Erkrankung verstanden, die durch aktivierende Mutationen im MAPK-Signalweg (insbesondere BRAF V600E) in myeloischen dendritischen Zellvorläufern verursacht wird (Allen 2018). Die hämophagozytische Lymphohistiozytose hingegen ist ein hyperinflammatorisches Syndrom exzessiver, schlecht kontrollierter Immunaktivierung, bei dem Makrophagen Blutzellen umschließen; sie kann familiär oder erworben sein und ist durch eine Reihe klinischer und Laborparameter definiert (Henter 2007; Jordan 2011).

Clinical relevance

Die Beurteilung von Monozyten und Makrophagen sowie die Erkennung histiozytärer Erkrankungen beeinflussen, wie eine Vielzahl von entzündlichen, infiltrativen und hyperinflammatorischen Manifestationen auf Labor- und pathologischer Ebene untersucht werden. Dieser Eintrag beschreibt die Zelltypen und Krankheitskategorien als Referenz; er liefert keine diagnostischen Kriterien oder Behandlungsleitlinien für Einzelpersonen.

Epidemiology

Histiozytäre Erkrankungen sind einzeln selten; die Langerhans-Zell-Histiozytose ist die häufigste und tritt in allen Altersgruppen auf, wird aber am häufigsten bei Kindern diagnostiziert, während die hämophagozytische Lymphohistiozytose sowohl familiäre Formen, die im frühen Kindesalter auftreten, als auch erworbene Formen in allen Altersgruppen umfasst (Allen 2018; Jordan 2011).

Evidence & guidelines

Der Rahmen für diese Erkrankungen ist die revidierte Klassifikation der Histiozytosen und Neoplasien der Makrophagen-Dendritische-Zell-Linien (Emile 2016). Autoritative Übersichten beschreiben die Biologie und Erkennung der Langerhans-Zell-Histiozytose (Allen 2018), und Konsenskriterien sowie Expertenzusammenfassungen definieren die hämophagozytische Lymphohistiozytose (Henter 2007; Jordan 2011).

Debates

Ist die Langerhans-Zell-Histiozytose entzündlich oder neoplastisch?

Lange als reaktiver oder entzündlicher Prozess diskutiert, wird die Langerhans-Zell-Histiozytose heute weithin als klonale myeloische Neoplasie angesehen, die durch eine MAPK-Signalweg-Aktivierung verursacht wird, was die Art und Weise, wie sie verstanden und klassifiziert wird, neu definiert.

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

Wie sind Monozyten mit Makrophagen verwandt?

Monozyten sind die zirkulierende Form; nach dem Eintritt in Gewebe differenzieren sie sich zu Makrophagen (und dendritischen Zellen), sodass die beiden Stadien desselben mononukleären Phagozytensystems sind.

Was sind histiozytäre Erkrankungen?

Es handelt sich um eine heterogene Gruppe von Zuständen, bei denen sich Zellen der Makrophagen-Dendritische-Zell-Linien ansammeln oder abnormal aktiviert werden, von der Langerhans-Zell-Histiozytose bis zur hämophagozytischen Lymphohistiozytose.