Pediatric Quality of Life Inventory—Sickle Cell Disease Module

Die Sichelzellkrankheit ist eine chronische hämolytische Anämie, die durch eine genetische Mutation der Hämoglobinstruktur verursacht wird und zu vaso-okklusiven Episoden, akuten Schmerzkrisen, chronischen Organschäden und einer verkürzten Lebenserwartung führt. Im Gegensatz zu episodischen Erkrankungen wie Asthma oder Migräne beeinträchtigt die Sichelzellkrankheit das Kind kontinuierlich: Chronische Müdigkeit und Schmerzen, wiederkehrende Krankenhausaufenthalte, häufige Arztbesuche, Angst vor Schmerzkrisen und die ständige Ungewissheit über Komplikationen und Sterblichkeit prägen den Alltag. Ein Jugendlicher mit Sichelzellkrankheit navigiert nicht nur die medizinische Belastung (Schmerzen, Transfusionen, Chelattherapie), sondern auch psychosoziale Herausforderungen (Offenlegung einer Erbkrankheit, Diskriminierung, Wahrnehmung der eigenen Gesundheit durch Gleichaltrige, Ungewissheit über die Familienplanung). Ein Kind kann aufgrund von Schmerzkrisen oder Klinikterminen häufig die Schule verpassen, sich aufgrund von Müdigkeit oder Scham über die Transfusionsabhängigkeit von Gleichaltrigen isolieren und unter elterlicher Angst und Überfürsorglichkeit leiden. Das PedsQL Sickle Cell Module erkennt diese vielschichtigen Auswirkungen, indem es krankheitsspezifische Faktoren (Schmerz- und Symptombelastung, Beeinträchtigung der Schule, Aktivitätseinschränkungen, Sorge vor Komplikationen) neben der allgemeinen Lebensqualität misst.