Pulmonale Hypertonie und interstitielle Lungenerkrankung

Pulmonale Hypertonie ist ein hämodynamischer Zustand eines abnorm erhöhten Drucks in den Lungenarterien, der die rechte Herzseite belastet, während interstitielle Lungenerkrankungen eine vielfältige Gruppe von Störungen sind, die das Lungenparenchym (das Interstitium) vernarben oder entzünden und den Gasaustausch beeinträchtigen. Die beiden werden hier zusammengefasst, da interstitielle und andere chronische Lungenerkrankungen eine anerkannte Ursache für pulmonale Hypertonie sind und beide in der respiratorischen Pflege mit progressiver Atemnot, reduzierter Belastungstoleranz und Sauerstoffbedarf einhergehen.

Definition

Pulmonale Hypertonie wird durch einen erhöhten mittleren pulmonalarteriellen Druck definiert, der bei der Rechtsherzkatheterisierung gemessen wird, und nach der zugrunde liegenden Ursache in klinische Gruppen eingeteilt (ESC/ERS-Leitlinien; Humbert et al., 2022); interstitielle Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Parenchymerkrankungen, die nach klinischen, radiologischen und pathologischen Merkmalen klassifiziert werden, einschließlich der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (Travis et al., 2013).

Scope

Dieser Eintrag behandelt pulmonale Hypertonie und interstitielle Lungenerkrankungen als klinische Entitäten in der respiratorischen Pflege: ihre Definitionen, die Mechanismen, die parenchymale und pulmonal-vaskuläre Erkrankungen miteinander verbinden, und die Leitlinien der Fachgesellschaften, die ihre Diagnose und Klassifikation umrahmen. Es handelt sich um Referenz- und Bildungsmaterial und enthält keine Dosierungs- oder individualisierten Behandlungsanweisungen.

Core questions

• Was definiert pulmonale Hypertonie hämodynamisch und wie wird sie klassifiziert?
• Wie beeinträchtigen interstitielle Lungenerkrankungen den Gasaustausch?
• Warum sind interstitielle und chronische Lungenerkrankungen mit pulmonaler Hypertonie verbunden?
• Wie strukturieren die ESC/ERS- und ATS/ERS-Rahmenwerke Diagnose und Klassifikation?

Key concepts

• Erhöhter pulmonalarterieller Druck
• Rechtsventrikuläre Belastung
• Pulmonales vaskuläres Remodeling
• Interstitielle (parenchymale) Lungenerkrankung
• Lungenfibrose
• Idiopathische interstitielle Pneumonien
• Progressive Dyspnoe und reduzierte Belastungstoleranz
• Klinische Klassifikationsgruppen

Mechanisms

Bei pulmonaler Hypertonie erhöhen die Verengung und das Remodeling der pulmonalen Gefäße – oder erhöhte Drücke, die von Linksherzerkrankungen, chronischen Lungenerkrankungen und Hypoxie oder chronischer Thromboembolie übertragen werden – den pulmonalarteriellen Druck und belasten den rechten Ventrikel, was zu einem Rechtsherzversagen führen kann (Hassoun, 2021). Bei interstitiellen Lungenerkrankungen verdicken und vernarben Entzündungen und/oder Fibrose die Alveolarwände und das Interstitium, wodurch die Lungencompliance und die Effizienz des Gasaustauschs reduziert werden; chronische Parenchymerkrankungen und die begleitende Hypoxie sind selbst eine anerkannte Ursache für pulmonale Hypertonie, weshalb die beiden Zustände zusammen betrachtet werden (Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022).

Clinical relevance

Patienten mit pulmonaler Hypertonie oder interstitiellen Lungenerkrankungen stellen die respiratorische Pflege vor progressive Atemnot, Müdigkeit, reduzierte Belastungstoleranz und Sauerstoffbedarf, oft im Kontext einer komplexen spezialisierten Nachsorge. Der Eintrag beschreibt diese Zustände und ihren Leitlinienkontext zur Orientierung und Bildung; er ist keine Grundlage für die Verschreibung oder Titration von Behandlungen.

Epidemiology

Pulmonale Hypertonie und interstitielle Lungenerkrankungen sind einzeln seltener als obstruktive Atemwegserkrankungen, gehen aber mit einer hohen Morbidität und, bei einigen Formen wie der idiopathischen Lungenfibrose, einer schlechten Prognose einher; die ESC/ERS-Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie und die ATS/ERS-Klassifikation der interstitiellen Pneumonien fassen zusammen, wie diese Zustände in Populationen kategorisiert und charakterisiert werden (Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013).

Evidence & guidelines

Die ESC/ERS-Leitlinien von 2022 bilden den internationalen Rahmen für die Definition, Klassifikation und Diagnose der pulmonalen Hypertonie (Humbert et al., 2022). Für interstitielle Lungenerkrankungen sind die ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie zur Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose (Raghu et al., 2018) und die multidisziplinäre ATS/ERS-Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (Travis et al., 2013) die wichtigsten Referenzdokumente. Diese beschreiben Diagnose und Klassifikation auf Spezialisten- und Populationsebene und nicht individualisierte Anordnungen.

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

Warum werden pulmonale Hypertonie und interstitielle Lungenerkrankungen zusammen besprochen?

Chronische interstitielle und andere Lungenerkrankungen sowie die von ihnen verursachte Hypoxie sind eine anerkannte Ursache für pulmonale Hypertonie, daher treten die beiden häufig gemeinsam auf und werden in der respiratorischen Versorgung zusammen betrachtet.

Wie wird pulmonale Hypertonie bestätigt?

Sie wird hämodynamisch durch einen erhöhten mittleren pulmonalarteriellen Druck definiert, der bei der Rechtsherzkatheterisierung gemessen wird, und anschließend gemäß den ESC/ERS-Leitlinien nach ihrer zugrunde liegenden Ursache klassifiziert.