Ösophagusachalasia

Die Ösophagusachalasia ist eine primäre motorische Störung der Speiseröhre, bei der der untere Ösophagussphinkter beim Schlucken nicht entspannt und der Ösophaguskörper seine normale Peristaltik verliert. Dies führt zu einer beeinträchtigten Entleerung der Speiseröhre in den Magen, was Dysphagie für feste und flüssige Nahrung, Regurgitation und im Laufe der Zeit eine Dilatation der Speiseröhre zur Folge hat.

Definition

Die Ösophagusachalasia ist eine primäre Motilitätsstörung der Speiseröhre, die durch eine beeinträchtigte oder fehlende Entspannung des unteren Ösophagussphinkters zusammen mit einem Verlust der Peristaltik im Ösophaguskörper definiert ist, was zu einer funktionellen Obstruktion am ösophagogastrischen Übergang führt.

Scope

Dieses Thema behandelt die Pathophysiologie der Achalasie, ihre manometrischen Subtypen und ihre Einordnung unter den Ösophagusmotilitätsstörungen, basierend auf hochauflösender Manometrie und der Chicago-Klassifikation. Es handelt sich um einen Referenz- und Bildungsbeitrag, der die Störung und ihre Charakterisierung beschreibt; er empfiehlt oder vergleicht keine Behandlungen für einzelne Patienten.

Core questions

• Was liegt dem Versagen der Entspannung des unteren Ösophagussphinkters bei Achalasie zugrunde?
• Wie unterscheidet die hochauflösende Manometrie die Subtypen der Achalasie?
• Wie wird die Achalasie von anderen Ursachen der Ausflussbehinderung am ösophagogastrischen Übergang abgegrenzt?

Key concepts

• Verlust inhibitorischer myenterischer Neuronen
• Beeinträchtigte Entspannung des unteren Ösophagussphinkters
• Fehlende Peristaltik (Aperistaltik)
• Integrierter Relaxationsdruck
• Chicago-Klassifikation Subtypen I, II und III
• Ausflussbehinderung am ösophagogastrischen Übergang

Mechanisms

Die Achalasie resultiert aus der Degeneration und dem Verlust inhibitorischer Neuronen im myenterischen (Auerbach-)Plexus des Ösophagus, die normalerweise Stickstoffmonoxid und vasoaktives intestinales Peptid freisetzen, um den unteren Ösophagussphinkter zu entspannen und die Peristaltik zu koordinieren. Ihr Verlust führt dazu, dass sich der Sphinkter nicht vollständig entspannen kann und der Ösophaguskörper keine organisierte peristaltische Welle aufweist, sodass geschlucktes Material nicht weiterbefördert wird und sich oberhalb des Übergangs ansammelt. Die hochauflösende Manometrie quantifiziert das Versagen der Entspannung als erhöhten integrierten Relaxationsdruck und unterscheidet drei manometrische Subtypen – Typ I mit minimaler Druckentwicklung, Typ II mit panösophagealer Druckentwicklung und Typ III mit vorzeitigen (spastischen) Kontraktionen – Unterscheidungen, die prognostische und klassifikatorische Bedeutung innerhalb der Chicago-Klassifikation haben.

Clinical relevance

Die Achalasie ist die prototypische primäre Ösophagusmotilitätsstörung und eine wichtige Differentialdiagnose bei Dysphagie für feste und flüssige Nahrung; die Erkennung ihres manometrischen Musters trennt sie von strukturellen Obstruktionen und anderen motorischen Störungen. Dieser Eintrag beschreibt die Störung und ihre Klassifikation zu Referenz- und Bildungszwecken und ist keine Grundlage für die Auswahl einer Therapie bei einem Individuum.

Epidemiology

Die Achalasie ist selten, mit einer Inzidenz, die in der Regel im Bereich von etwa einem Fall pro 100.000 Personen pro Jahr liegt, und einer Prävalenz, die um ein Vielfaches höher ist; sie kann in jedem Alter auftreten und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Da sie selten und langsam fortschreitend ist, verzögert sich die Diagnose oft, und ein Großteil der vergleichenden Evidenz stammt aus Serien von Überweisungszentren und einer kleinen Anzahl randomisierter Studien.

History

Lange klinisch als „Kardiospasmus“ beschrieben, wurde die Achalasie mit der Weiterentwicklung der Ösophagusmanometrie als Störung der fehlenden Entspannung und fehlenden Peristaltik neu definiert. Die hochauflösende Manometrie ermöglichte es Pandolfino und Kollegen dann, klinisch relevante manometrische Subtypen zu definieren, die in aufeinanderfolgende Versionen der Chicago-Klassifikation aufgenommen wurden, während randomisierte Studien wie die Europäische Achalasie-Studie kontrollierte Vergleiche etablierter Interventionen lieferten.

Debates

Prognostizieren die manometrischen Subtypen unterschiedliche Ergebnisse bei verschiedenen Behandlungen?

Die hochauflösende Manometrie unterscheidet die Achalasie-Typen I, II und III, und diese Subtypen scheinen unterschiedlich auf Interventionen anzusprechen; wie stark der Subtyp die Wahl zwischen etablierten Behandlungen leiten sollte, bleibt eine aktive Frage, die durch Studien- und Kohortendaten untermauert wird.

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

Was geht bei Achalasie schief?

Die inhibitorischen Nerven der Speiseröhre degenerieren, sodass sich der untere Ösophagussphinkter beim Schlucken nicht entspannen kann und der Ösophaguskörper die Peristaltik verliert, wodurch geschluckte Nahrung nicht normal in den Magen gelangen kann.

Wie wird Achalasie diagnostiziert und subtypisiert?

Die hochauflösende Manometrie ist zentral: Sie zeigt eine beeinträchtigte Sphinkterrelaxation (einen erhöhten integrierten Relaxationsdruck) mit fehlender Peristaltik und unterscheidet drei Subtypen innerhalb der Chicago-Klassifikation, unterstützt durch Endoskopie und Bariumstudien zum Ausschluss anderer Ursachen.