Hornhautdystrophie und Hornhauttrübung

Hornhautdystrophien sind eine Gruppe meist erblicher, in der Regel bilateraler Erkrankungen, bei denen sich abnormes Material in den Schichten der Hornhaut ansammelt oder strukturelle Veränderungen auftreten, die deren Transparenz mindern. Im weiteren Sinne ist Hornhauttrübung jeder Verlust der Hornhautklarheit durch Dystrophie, Narbenbildung oder ektatische Veränderungen, und sie ist eine wichtige und manchmal behandelbare Ursache für Sehstörungen.

Definition

Hornhautdystrophie und -trübung beziehen sich auf Erkrankungen, bei denen die Hornhaut ihre normale Transparenz verliert, einschließlich erblicher Hornhautdystrophien (abnorme Ablagerung oder strukturelle Veränderung in definierten Hornhautschichten) und erworbener Hornhauttrübungen wie Narbenbildung, sowie ektatischer Zustände, die die optische Oberfläche der Hornhaut verzerren.

Scope

Der Eintrag behandelt das Konzept der Hornhauttransparenz und ihres Verlusts, die anatomisch-schichtbasierte Klassifizierung von Hornhautdystrophien, verwandte ektatische Erkrankungen wie den Keratokonus und die Rolle der Hornhauttrübung als Ursache für Sehstörungen. Er behandelt diese Zustände als klinisches Referenzthema und gibt keine Anweisungen zur chirurgischen oder Transplantatbehandlung.

Key concepts

• Hornhauttransparenz
• Schichtbasierte (anatomische) Klassifikation von Dystrophien
• Epitheliale, stromale und endotheliale Dystrophien
• Fuchs-Endothel-Hornhautdystrophie
• Keratokonus und Hornhautektasie
• Hornhauttrübung als Ursache für Sehstörungen

Mechanisms

Die Hornhauttransparenz hängt von dem regelmäßigen, kleinlumigen Abstand der Stromakollagenfibrillen, einem streng kontrollierten Hydratationszustand des Stromas, der durch die Endothelpumpe aufrechterhalten wird, und einem intakten, glatten Epithel ab. Hornhautdystrophien stören eine oder mehrere dieser Funktionen: Ablagerungen oder strukturelle Anomalien im Epithel, Stroma oder Endothel streuen Licht und trüben die Hornhaut, und das IC3D-Schema klassifiziert die anerkannten Dystrophien primär nach der hauptsächlich betroffenen Hornhautschicht und ihrer genetischen Grundlage. Bei der Fuchs-Dystrophie beeinträchtigt der Verlust von Endothelzellen die Pumpe und lässt das Stroma anschwellen und an Klarheit verlieren. Ektatische Erkrankungen wie der Keratokonus verdünnen und versteilen stattdessen die Hornhaut, verzerren ihre optische Oberfläche und verschlechtern das Bild, selbst wenn die offensichtliche Trübung begrenzt ist.

Clinical relevance

Hornhautdystrophien und -trübungen können das Sehvermögen mindern und, je nach Schicht und Schweregrad, durch Ansätze von der optischen Korrektur bis zur Hornhauttransplantation behandelt werden; die betroffene Schicht hilft bei der Einordnung, welcher Teil der Hornhaut betroffen ist. Dieser Eintrag ist Referenzmaterial dazu, wie diese Zustände konzeptualisiert und klassifiziert werden, und ist keine Grundlage für individuelle Behandlungs- oder chirurgische Entscheidungen.

Epidemiology

Einzelne Hornhautdystrophien sind meist selten, und viele sind erblich, während die Hornhauttrübung insgesamt eine anerkannte Ursache für Blindheit und Sehbehinderung ist, die in Ländern mit geringerem Einkommen stärker ausgeprägt ist; Endothelerkrankungen wie die Fuchs-Dystrophie sind eine häufige Indikation für Keratoplastikverfahren, deren sich ändernde Muster im Laufe der Zeit verfolgt wurden.

Debates

Wie sollten Hornhautdystrophien klassifiziert werden?

Der IC3D-Rahmen klassifiziert Dystrophien nach der hauptsächlich betroffenen Hornhautschicht zusammen mit ihrer genetischen und histopathologischen Grundlage, wobei ältere rein deskriptive Schemata mit der Akkumulation molekularer Daten verfeinert werden.

Seminal works

• weiss-2015
• rabinowitz-1998

Frequently asked questions

Wie werden Hornhautdystrophien klassifiziert?

Das weit verbreitete IC3D-Schema klassifiziert sie hauptsächlich nach der hauptsächlich betroffenen Hornhautschicht (epithelial, stromal oder endothelial) zusammen mit ihren genetischen und histopathologischen Merkmalen.

Was ist der Unterschied zwischen einer Hornhautdystrophie und einem Keratokonus?

Hornhautdystrophien beinhalten abnorme Ablagerungen oder strukturelle Veränderungen, die die Hornhaut trüben, während der Keratokonus eine ektatische Erkrankung ist, die die Hornhaut verdünnt und versteilt, wodurch ihre optische Oberfläche verzerrt wird, anstatt sie einfach zu trüben.