ABO- og Rh-blodtypesystemer

ABO- og Rh-systemerne er de to klinisk vigtigste humane blodtypesystemer for røde blodlegemer. ABO-systemet er defineret ved A- og B-kulhydratatigener på erytrocytoverfladen og ved de reciprokke, naturligt forekommende anti-A- og anti-B-antistoffer i plasma; Rh-systemet er defineret ved proteinantigener, vigtigst RhD, hvis tilstedeværelse eller fravær gør en person RhD-positiv eller RhD-negativ. Tilsammen bestemmer de forligeligheden ved erytrocyttransfusion og risikoen for immunhæmolyse.

Definition

ABO-blodtypesystemet klassificerer røde blodlegemer efter tilstedeværelsen af A- og/eller B-kulhydratatigener med reciprokke plasmaantistoffer, og Rh-systemet klassificerer dem efter Rh-proteiner, primært RhD-antigenet; begge er de vigtigste determinanter for forligelighed ved erytrocyttransfusion.

Scope

Dette opslag dækker de antigener og antistoffer, der definerer ABO- og Rh-systemerne, det genetiske og biokemiske grundlag for A-, B-, O- og RhD-fænotyperne, reglen om reciprokke naturligt forekommende ABO-antistoffer samt årsagen til, at disse systemer dominerer transfusionsforligelighed og alloimmunisering. Blodtypebestemmelse behandles som et referencemne inden for immunhæmatologi og ikke som transfusionsvejledning.

Core questions

• Hvilke antigener og antistoffer definerer ABO- og Rh-grupperne?
• Hvorfor forårsager ABO-inkompatibilitet øjeblikkelig, alvorlig hæmolyse?
• Hvorfor er RhD det mest immunogene af Rh-antigenerne?
• Hvordan bestemmer disse systemer, hvilke røde blodlegemer der kan transfunderes?

Key concepts

• A- og B-kulhydratatigener
• Reciprokke naturligt forekommende anti-A og anti-B (Landsteiners lov)
• O-fænotypen og H-antigenet
• RhD-antigenet og RhD-positiv/-negativ status
• RhCE og Rh-haplotypen
• Alloimmunisering og antiglobulintesten
• ABO- og Rh-forligelighed

Mechanisms

ABO-antigener er kulhydratstrukturer opbygget på en forløberkæde (H) af glycosyltransferaser kodet ved ABO-locus; A- og B-enzymerne tilføjer forskellige terminale sukkerarter, mens O-allelet ikke giver et aktivt enzym og lader H-antigenet umodificeret. Individer danner antistoffer mod de A- eller B-antigener, de mangler, og disse antistoffer er således til stede uden forudgående transfusion og kan forårsage øjeblikkelig intravaskulær hæmolyse ved ABO-inkompatibel transfusion. Rh-antigenerne er membranproteiner kodet af RHD- og RHCE-generne; RhD er stærkt immunogent, og RhD-negative individer, der eksponeres for RhD-positive røde blodlegemer, kan danne anti-D, som påvises ved antiglobulintesten og er central for hæmolytiske transfusionsreaktioner og hæmolytisk sygdom hos foster og nyfødt.

Clinical relevance

ABO- og Rh-typning udføres forud for erytrocyttransfusion og under graviditet, fordi uforligeligheder i disse systemer udgør den primære årsag til akutte hæmolytiske transfusionsreaktioner og RhD-alloimmunisering. Dette opslag forklarer, hvorfor disse systemer testes, og hvordan inkompatibilitet forvolder skade; det er undervisningsmæssigt og specificerer ikke transfusions- eller profylaksebeslutninger for den enkelte patient.

Epidemiology

Fordelingen af ABO- og RhD-fænotyper varierer markant mellem befolkningsgrupper, hvilket har praktiske konsekvenser for blodforsyningen og matchning af donorer og modtagere. ABO er unikt blandt blodtyperne derved, at praktisk taget alle bærer antistoffer mod de antigener, de mangler, hvorfor ABO-inkompatibel erytrocyttransfusion er ensartet farlig.

History

Landsteiner beskrev ABO-grupperne i 1900-1901, den opdagelse som han senere modtog Nobelprisen for, og fastslog den reciprokke antistofreglen, der bærer hans navn. Rh-systemet blev anerkendt i 1940'erne gennem arbejde af Landsteiner og Wiener samt Levine og Stetson om hæmolytisk sygdom, og antiglobulintesten indført af Coombs, Mourant og Race i 1945 muliggjorde pålidelig påvisning af Rh- og andre ufuldstændige antistoffer.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Hvorfor kan personer have anti-A eller anti-B-antistoffer uden nogensinde at have modtaget en transfusion?

Anti-A og anti-B er naturligt forekommende antistoffer, der opstår tidligt i livet, sandsynligvis som reaktion på miljøantigener, der ligner A- og B-sukkere, og en person danner derfor antistoffer mod de ABO-antigener, vedkommende mangler.

Hvad betyder det at være RhD-negativ?

Det betyder, at de røde blodlegemer mangler RhD-proteinantigenet; RhD-negative individer har normalt ikke anti-D, men kan danne det efter eksponering for RhD-positive røde blodlegemer, hvilket er relevant for transfusion og graviditet.