ABO- og Rh-blodtypesvstemer

ABO- og Rh-systemerne er de to blodtypesystemer af størst klinisk betydning i forbindelse med transfusion og graviditet. ABO er defineret ved kulhydratatigener på de røde blodlegemer sammen med forudsigelige naturligt forekommende antistoffer, mens Rh er defineret ved proteinantigener, navnlig D, der driver immunantistoffdannelse efter eksponering.

Definition

ABO-systemet klassificerer røde blodlegemer efter A- og B-kulhydratatigener (bloktyperne A, B, AB og O) og de reciprokke anti-A- og anti-B-isoagglutininer; Rh-systemet klassificerer primært røde blodlegemer efter D-antigenet (Rh-positiv eller Rh-negativ) og flere beslægtede antigener (C, c, E, e).

Scope

Dette emne dækker antigenerne, antistofferne og arveligheden i ABO- og Rh-systemerne samt de serologiske metoder, der anvendes til typebestemmelse: fremadgående (celle-) og bagudgående (serum-)gruppering for ABO og antiglobulinfasetestning for Rh og svag D. Det fremstiller disse systemer som hjørnestenen i forligelighedsudredning uden at ordinere transfusions- eller anti-D-profylaksebeslutninger.

Core questions

• Hvilke ABO- og Rh-antigener er til stede på et individs røde blodlegemer?
• Hvorfor opstår ABO-antistoffer uden forudgående transfusion eller graviditet?
• Hvordan afstemmes fremadgående og bagudgående ABO-gruppering?
• Hvordan påvises og fortolkes D-antigenet, herunder svag og partiel D?

Key concepts

• A-, B- og H-antigener og O-fænotypen
• Naturligt forekommende anti-A og anti-B (isoagglutininer)
• Fremadgående og bagudgående ABO-gruppering
• Rh-D-antigenet og Rh-positiv/-negativ status
• Svag D og partiel D-varianter
• RHD- og RHCE-generne
• ABO- og Rh-inkompatibilitet som transfusions- og graviditetsrisici

Mechanisms

ABO-antigener er kulhydratstrukturer opbygget på H-forløberen af glycosyltransferaser kodet ved ABO-locus; individer danner antistoffer mod de A- eller B-antigener, de mangler, sandsynligvis stimuleret af strukturelt lignende miljøantigener, hvilket er grunden til, at disse isoagglutininer er til stede uden forudgående immunisering. Rh-antigener er membranproteiner kodet af RHD og RHCE; D-proteinet er stærkt immunogent, så D-negative modtagere, der eksponeres for D-positive celler, danner hyppigt anti-D, et immun-IgG-antistof, der påvises i antiglobulinfasen. ABO-gruppering kombinerer derfor celletypning med serumtypning som en indbygget krydskontrol, hvorimod Rh-typning baserer sig på anti-D-reagenser og, ved svage reaktioner, på antiglobulinteknikker.

Clinical relevance

ABO- og Rh-status bestemmer, hvilke komponenter en modtager kan modtage på sikker vis, og er centrale for at forebygge hæmolytiske transfusionsreaktioner og hæmolytisk sygdom hos foster og nyfødt. Dette opslag forklarer det serologiske grundlag for disse systemer; det angiver ikke transfusionstærskler eller profylakseregimer, som reguleres af kliniske retningslinjer.

Epidemiology

Hyppigheden af ABO-grupper og Rh-D-negativitet varierer betydeligt mellem befolkningsgrupper, hvilket præger donor-modtager-matching og lagerstyring; referencetekster tabulerer disse hyppigheder efter etnisk oprindelse. Gruppe O og Rh-D-negative fænotyper er af særlig logistisk betydning på grund af deres anvendelse, når modtagerens type er ukendt.

History

Karl Landsteiner beskrev ABO-grupperne i 1900-1901, et arbejde som han senere modtog Nobelprisen for, og identificerede sammen med Wiener Rh-faktoren i 1940. Levine og Stetson havde allerede knyttet et Rh-lignende antistof til en hæmolytisk reaktion under graviditet og dermed forbundet systemet med hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Det genetiske og biokemiske grundlag for begge systemer blev klarlagt i løbet af det tyvende århundrede med kloning af ABO- og RHD/RHCE-generne som kulminationen.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Hvorfor kaldes gruppe O-individer universelle erytrocytdonorer?

Gruppe O-røde blodlegemer mangler A- og B-antigenerne og agglutineres derfor ikke af modtagernes anti-A eller anti-B; derfor anvendes O-røde blodlegemer, navnlig O Rh-negative, i nødsituationer, inden modtagerens type er kendt.

Hvad betyder det at være Rh-positiv?

Rh-positiv betyder, at de røde blodlegemer udtrykker D-antigenet i Rh-systemet; Rh-negative celler mangler D, og D-negative individer kan danne anti-D, hvis de eksponeres for D-positive røde blodlegemer.