اعتلال الشبكية الخداجي

اعتلال الشبكية الخداجي (ROP) هو اضطراب في الأوعية الدموية الشبكية النامية لدى الأطفال المولودين قبل الأوان، حيث يتبع التوعي الطبيعي غير المكتمل نمو وعائي غير طبيعي، وأحيانًا تكاثري، يمكن أن يتطور إلى انفصال الشبكية والعمى. وهو سبب رئيسي لضعف البصر لدى الأطفال في جميع أنحاء العالم ويرتبط ارتباطًا وثيقًا ببقاء الأطفال الخدج جدًا وذوي الوزن المنخفض عند الولادة.

Definition

اعتلال الشبكية الخداجي هو اضطراب شبكي تكاثري وعائي يصيب الأطفال الخدج، حيث تتطور الأوعية الدموية الشبكية غير المكتملة عادةً عند الولادة بشكل غير طبيعي، ويصنف حسب المنطقة التشريحية، ومرحلة الشدة، ووجود المرض الإضافي، مع أشكال شديدة تهدد بانفصال الشبكية.

Scope

يغطي هذا المدخل الأساس النمائي لاعتلال الشبكية الخداجي، والآلية ثنائية الطور للتوعي الشبكي المتوقف ثم الشاذ، والنظام الدولي لتصنيفه حسب المنطقة والمرحلة و'المرض الإضافي'، والخطوط العريضة للأدلة المتعلقة بالكشف والعلاج. وهو مؤطر كموضوع مرجعي ضمن أمراض العيون لدى الأطفال والعيوب الخلقية، وليس إرشادات سريرية.

Key concepts

• تكون المرض على مرحلتين (انسداد وعائي ثم تكاثر وعائي)
• مناطق الشبكية (I-III) ومدى الساعة
• المراحل 1-5 من الشدة
• المرض الإضافي
• اعتلال الشبكية الخداجي العدواني (الخلفي)
• التعرض للأكسجين كعامل قابل للتعديل
• فحص الأطفال الخدج المعرضين للخطر

Mechanisms

يوصف اعتلال الشبكية الخداجي عمومًا كعملية ذات مرحلتين. بعد الولادة المبكرة، تبطئ البيئة خارج الرحم التي تكون مفرطة الأكسجة نسبيًا وفقدان عوامل النمو التي توفرها الأم نمو الأوعية الدموية الشبكية الطبيعي أو توقفه، تاركة الشبكية الطرفية غير وعائية (المرحلة 1). مع نضوج الشبكية النشطة أيضيًا ولكن ضعيفة التروية، تصبح ناقصة الأكسجة وتدفع إلى زيادة في إشارات تكوين الأوعية، مما ينتج عنه التوعي الجديد غير الطبيعي والتكاثري في المرحلة 2؛ يمكن أن يؤدي التكاثر والانكماش الشديدان إلى سحب الشبكية، مما يسبب الانفصال. يوضح التصنيف الدولي الشدة من خلال المنطقة الخلفية إلى الأمامية التي وصل إليها التوعي، والمرحلة المورفولوجية للاستجابة الوعائية، و'المرض الإضافي' (توسع والتواء الأوعية الخلفية) كعلامة على النشاط.

Clinical relevance

يوصف اعتلال الشبكية الخداجي هنا كنموذج لكيفية تحول اضطراب تطور الأوعية الدموية الشبكية إلى مرض متدرج وقابل للتصنيف تحدد شدته ما إذا كان التدخل سيتم النظر فيه. يشرح المدخل التصنيف ومجال الأدلة لأغراض مرجعية وليس أساسًا لإدارة رضيع فردي؛ تعود قرارات الفحص والعلاج إلى الرعاية المتخصصة.

Epidemiology

يزداد خطر اعتلال الشبكية الخداجي بشكل حاد مع انخفاض عمر الحمل ووزن الولادة، لذا فإن عبئه يعكس أنماط بقاء حديثي الولادة. في البيئات ذات الموارد العالية، يتركز بين الأطفال الخدج للغاية، بينما في البيئات ذات الدخل المتوسط مع رعاية حديثي الولادة المتوسعة ولكن غير المتكافئة، قد يتأثر أيضًا الأطفال الأكبر والأكثر نضجًا، مما يوسع السكان المعرضين للخطر وتحدي الفحص.

Evidence & guidelines

يوفر التصنيف الدولي لاعتلال الشبكية الخداجي المفردات المشتركة للمنطقة والمرحلة والمرض الإضافي المستخدمة في جميع أنحاء العالم. تطورت أدلة العلاج من العلاج بالليزر الاستئصالي نحو مقاربات مضادات عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (anti-VEGF)، حيث أظهرت تجربة BEAT-ROP فعالية بيفاسيزوماب داخل الجسم الزجاجي للمرحلة 3+ من المرض، خاصة في المنطقة الأولى؛ وتجمع النصوص المرجعية مثل تايلور وهويت إطار الفحص والإدارة.

History

وُصف اعتلال الشبكية الخداجي لأول مرة في الأربعينيات باسم التليف خلف العدسة، وسرعان ما ارتبط بالأكسجين الإضافي غير المراقب في حضانات الأطفال الخدج، مما أدى إلى تغييرات في ممارسة الأكسجين. مع تحسن العناية المركزة لحديثي الولادة في بقاء المزيد من الأطفال الخدج، عاود المرض الظهور بعلاقة أكثر تعقيدًا بالأكسجين وعوامل النمو، وقام التصنيف الدولي (1984، مراجعة 2005) بتوحيد وصفه.

Debates

العلاج بمضادات عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (Anti-VEGF) مقابل الاستئصال بالليزر

يمكن لعوامل مضادات عامل نمو بطانة الأوعية الدموية داخل الجسم الزجاجي أن تحافظ على الشبكية الطرفية وتفيد المرض الخلفي، ولكن الأسئلة حول الجرعة المثلى، وتكرار المرض بعد العلاج، والحاجة إلى متابعة طويلة الأمد، والآثار الجهازية المحتملة لدى الأطفال الخدج تبقي الاختيار بين الطرائق محل نقاش نشط.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

لماذا يسبب الخداج اعتلال الشبكية؟

لا تكون الشبكية مكتملة التوعي حتى قرب الأجل. يقطع الولادة المبكرة نمو الأوعية الدموية الطبيعي؛ تصبح الشبكية غير الناضجة لاحقًا ناقصة الأكسجة وتدفع إلى تكوين أوعية دموية جديدة غير طبيعية، والتي يمكن أن تؤدي في الحالات الشديدة إلى انفصال الشبكية.

ماذا تعني 'المناطق' و'المراحل' و'المرض الإضافي'؟

إنها المحاور الثلاثة للتصنيف الدولي: تصف المنطقة مدى وصول التوعي الطبيعي، وتصف المرحلة شدة الاستجابة الوعائية غير الطبيعية، ويصف المرض الإضافي توسع والتواء الأوعية الخلفية مما يشير إلى مرض نشط وأكثر شدة.