خلل التنسج القصبي الرئوي
خلل التنسج القصبي الرئوي هو مرض الرئة المزمن للخدج، ويُعرّف بالحاجة المطولة للأكسجين التكميلي أو الدعم التنفسي لدى الرضع الخدج الذين تعرضت رئاتهم للإصابة وتوقف نموها خلال مرحلة حرجة من التطور. وُصف لأول مرة لدى الرضع الذين خضعوا للتهوية الصناعية والمصابين بمرض الغشاء الزجاجي، وقد أصبح الآن المضاعفة التنفسية المزمنة الأكثر شيوعًا للخدج الشديدين.
Definition
خلل التنسج القصبي الرئوي هو مرض رئوي مزمن يصيب الرضع الخدج يتميز بالحاجة المستمرة للأكسجين التكميلي أو الدعم التنفسي، ويُقيّم عادةً عند 36 أسبوعًا من عمر ما بعد الحيض، وينشأ عن اضطراب في نمو الرئة بالإضافة إلى إصابتها من الأكسجين والتهوية والالتهاب.
Scope
يغطي هذا المدخل مفهوم خلل التنسج القصبي الرئوي باعتباره توقفًا في نمو الرئة بالإضافة إلى إصابتها، والتحول من الصورة الأصلية للإصابة المرتبطة بالتهوية الصناعية إلى الشكل "الجديد" الحديث، والتعريفات القائمة على الأكسجين والدعم المستخدمة لتصنيفه. وهو وصف مرجعي للاضطراب وليس دليلاً علاجيًا.
Core questions
- كيف تتحد الإصابة وتوقف النمو لإنتاج مرض الرئة المزمن لدى الرضيع الخديج؟
- كيف يختلف خلل التنسج القصبي الرئوي "الجديد" الحديث عن الشكل الأصلي الموصوف في الستينيات؟
- كيف يتم تعريف الاضطراب وتصنيفه، ولماذا تهم التعريفات للتشخيص والبحث؟
- ما هي العواقب التنفسية طويلة الأمد على الأطفال المصابين؟
Key concepts
- توقف نمو الحويصلات الهوائية والأوعية الدموية
- سمية الأكسجين والرضح الحجمي
- الالتهاب في الرئة غير الناضجة
- خلل التنسج القصبي الرئوي "القديم" مقابل "الجديد"
- التعريف القائم على عمر ما بعد الحيض
- تصنيف الشدة حسب الحاجة للأكسجين والدعم
Mechanisms
لدى الرضيع شديد الخداج، تكون الرئة لا تزال في المرحلة الكيسية أو الحويصلية المبكرة من التطور. يؤدي التعرض للتهوية الميكانيكية والأكسجين التكميلي والالتهاب إلى إصابة الرئة غير الناضجة ويعطل التكوين المنتظم للحويصلات الهوائية والأوعية الدموية الرئوية الدقيقة. وصف نورثواي وزملاؤه (1967) لأول مرة الإصابة التليفية الشديدة التي شوهدت لدى الرضع الذين خضعوا للتهوية الصناعية. ومع التهوية الأكثر لطفًا، والعلاج بالسطح الفاعل، والستيرويدات قبل الولادة، تحولت الصورة السائدة إلى خلل تنسج قصبي رئوي "جديد" يتميز بتليف أقل وبعدد أقل من الحويصلات الهوائية الأكبر والأبسط ونمو وعائي غير طبيعي (Jobe & Bancalari, 2001). والنتيجة هي رئة ذات مساحة سطحية لتبادل الغازات منخفضة وحاجة مستمرة للدعم التنفسي.
Clinical relevance
يُعد خلل التنسج القصبي الرئوي عاملًا رئيسيًا يحدد النتائج التنفسية والتنموية طويلة الأمد بعد الخداج الشديد. يصف هذا المدخل الاضطراب للرجوع إليه وللأغراض التعليمية ولا يقدم إرشادات لإدارة حالة رضيع فردي.
Epidemiology
يقتصر الاضطراب إلى حد كبير على الرضع الخدج جدًا وشديدي الخداج، وتزداد وتيرته مع انخفاض العمر الحملي ووزن الولادة. ومع تحسن بقاء الرضع الأكثر عدم نضجًا، ازداد عدد السكان المعرضين للخطر، بحيث يظل خلل التنسج القصبي الرئوي شائعًا على الرغم من التقدم في الرعاية (Jensen et al., 2019).
Evidence & guidelines
لقد قامت ورش العمل التوافقية والدراسات الجماعية بتحسين كيفية تعريف وتصنيف خلل التنسج القصبي الرئوي، بما في ذلك تصنيف الشدة حسب درجة الدعم التنفسي عند 36 أسبوعًا من عمر ما بعد الحيض (Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019). تتناول الإرشادات الأوروبية بشأن رعاية الجهاز التنفسي لحديثي الولادة الاستراتيجيات ذات الصلة بتقليل إصابة الرئة (Sweet et al., 2023). يتم تلخيص هذه المصادر للتوجيه فقط.
History
أطلق نورثواي، روزان، وبورتر اسم خلل التنسج القصبي الرئوي في عام 1967 لوصف إصابة رئوية مزمنة شديدة لدى الرضع الذين نجوا من التهوية الميكانيكية لمرض الغشاء الزجاجي. على مدى العقود التالية، ومع تغيير السطح الفاعل، والستيرويدات قبل الولادة، والتهوية الأكثر لطفًا لرعاية حديثي الولادة، تحولت الأمراض النموذجية نحو توقف النمو، مما أدى إلى ظهور مفهوم خلل التنسج القصبي الرئوي "الجديد" والجهود المتتالية لتوحيد تعريفه (Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019).
Debates
- كيف ينبغي تعريف خلل التنسج القصبي الرئوي؟
- تحدد التعريفات القائمة على استخدام الأكسجين عند 28 يومًا مقابل 36 أسبوعًا من عمر ما بعد الحيض، والتصنيف حسب نوع الدعم التنفسي، رضعًا مختلفين وتتنبأ بالنتائج بشكل مختلف؛ ولا يزال أفضل تعريف للاستخدام السريري والبحثي محل نقاش.
Key figures
- William Northway
- Alan Jobe
- Eduardo Bancalari
- Erik Jensen
Related topics
Seminal works
- northway-1967
- jobe-bancalari-2001
- jensen-2019
Frequently asked questions
- ما هو خلل التنسج القصبي الرئوي؟
- هو مرض الرئة المزمن للخدج، حيث يستمر الرضيع الخديج في الحاجة إلى الأكسجين التكميلي أو الدعم التنفسي لأن الرئة غير الناضجة تعرضت للإصابة وتوقف نموها؛ ويُقيّم عادةً حوالي 36 أسبوعًا من عمر ما بعد الحيض.
- كيف يختلف خلل التنسج القصبي الرئوي "الجديد" عن الوصف الأصلي؟
- تميز الشكل الأصلي الذي وصفه نورثواي في عام 1967 بإصابة شديدة في مجرى الهواء وتليف ناتج عن التهوية العدوانية. أما الشكل "الجديد" الحديث، الذي يُرى لدى الرضع الأكثر عدم نضجًا الذين عولجوا بتهوية أكثر لطفًا وعلاج بالسطح الفاعل، فيتميز بشكل رئيسي بعدد أقل من الحويصلات الهوائية المبسطة وتطور غير طبيعي للأوعية الدموية الرئوية.