بقاء الأوعية الدموية الجنينية

بقاء الأوعية الدموية الجنينية (PFV)، والذي كان يُطلق عليه تاريخيًا اسم الجسم الزجاجي الأولي المفرط التنسج المستديم، هو شذوذ نمائي خلقي يفشل فيه نظام الأوعية الدموية الجنينية الذي يغذي العدسة والجسم الزجاجي الناميين في التراجع، ويستمر بدلاً من ذلك بعد الولادة. يمكن أن يؤثر النسيج الوعائي المحتفظ به على العدسة، والتجويف الزجاجي، والشبكية، مما ينتج عنه طيف من الأمراض يتراوح من بقايا تافهة إلى عين مشوهة وعمياء، وعادة ما يكون ذلك في عين واحدة.

Definition

بقاء الأوعية الدموية الجنينية هو اضطراب خلقي ناتج عن تراجع غير كامل لنظام الأوعية الدموية الزجاجية الجنينية (hyaloid vascular system) والغلالة الوعائية للعدسة (tunica vasculosa lentis)، مما يترك نسيجًا ليفيًا وعائيًا مستديمًا في العدسة أو الجسم الزجاجي أو الشبكية يمكن أن يعيق نمو ووظيفة العين المصابة.

Scope

يغطي هذا المدخل الأساس النمائي لبقاء الأوعية الدموية الجنينية (PFV) في فشل تراجع الأوعية الدموية العينية الجنينية، وأشكاله الأمامية والخلفية وما يرتبط بها من نتائج، والأدلة الواسعة حول كيفية ظهور الحالة وتصنيفها. يتم تأطيره كموضوع مرجعي ضمن أمراض العيون لدى الأطفال والأمراض الخلقية، وليس إرشادات سريرية.

Key concepts

• نظام الأوعية الدموية الزجاجية وتراجعه الطبيعي
• الغلالة الوعائية للعدسة
• بقاء الأوعية الدموية الجنينية الأمامي (غشاء خلف العدسة، تورط العدسة)
• بقاء الأوعية الدموية الجنينية الخلفي (ساق زجاجي، تورط الشبكية)
• الأشكال الأمامية والخلفية المدمجة
• أحادية الجانب وصغر المقلة
• التشخيص التفريقي لابيضاض الحدقة

Mechanisms

خلال نمو الجنين، تقوم شبكة وعائية عابرة – الشريان الزجاجي، والأوعية الزجاجية الخاصة (vasa hyaloidea propria)، والغلالة الوعائية للعدسة (tunica vasculosa lentis) – بتغذية العدسة والجسم الزجاجي الناميين ثم تتراجع قبل الولادة. في حالة بقاء الأوعية الدموية الجنينية (PFV)، يكون هذا التراجع غير مكتمل، لذا تستمر البقايا الليفية الوعائية. أعادت رواية غولدبرغ المتكاملة صياغة الحالة كاضطراب واحد لبقاء الأوعية الدموية الجنينية مع تعبيرات أمامية وخلفية: يتركز التورط الأمامي على غشاء ليفي وعائي خلف العدسة وشذوذات العدسة، بينما يتميز التورط الخلفي بساق زجاجي يمتد من القرص البصري وشذوذات الشبكية مثل الطيات أو خلل التنسج. يمكن أن يشوه النسيج المستديم الهياكل العينية ميكانيكيًا، ولأنه يعطل العين النامية، فإنه يرتبط عادةً بكرة عين صغيرة (صغر المقلة).

Clinical relevance

يُصف بقاء الأوعية الدموية الجنينية هنا كنموذج لشذوذ خلقي لفشل تراجع الأوعية الدموية وكتفكير مهم في التشخيص التفريقي لانعكاس الحدقة الأبيض (ابيضاض الحدقة) في مرحلة الرضاعة، والذي يتشاركه مع حالات خطيرة أخرى. يشرح المدخل الطيف والتصنيف لأغراض مرجعية وليس أساسًا لتشخيص أو إدارة طفل فردي.

Epidemiology

بقاء الأوعية الدموية الجنينية غير شائع وعادة ما يكون أحادي الجانب وغير وراثي، على الرغم من حدوث حالات ثنائية الجانب ومتلازمية. وهو أحد الأسباب المعترف بها لابيضاض الحدقة الخلقي والماء الأبيض الخلقي أحادي الجانب أو صغر المقلة، وتعتمد توقعات الرؤية على مدى التورط الأمامي والخلفي.

Evidence & guidelines

يعتمد فهم بقاء الأوعية الدموية الجنينية إلى حد كبير على العمل الوصفي والتفسيري، والذي تُعد محاضرة إدوارد جاكسون التذكارية لغولدبرغ المرجع الموحد له، وتكملها ملخصات المراجعة اللاحقة ونصوص طب عيون الأطفال القياسية مثل كتاب تايلور وهويت. الأدلة على النتائج هي ملاحظية وليست من تجارب عشوائية.

History

وُصفت الحالة لفترة طويلة تحت اسم الجسم الزجاجي الأولي المفرط التنسج المستديم، مع التركيز على النسيج الزجاجي المحتفظ به. جادلت محاضرة إدوارد جاكسون التذكارية لغولدبرغ عام 1997 بأن النتائج الأمامية والخلفية المختلفة هي مظاهر لفشل أساسي واحد في تراجع الأوعية الدموية العينية الجنينية، واقترحت مصطلح 'بقاء الأوعية الدموية الجنينية' كمصطلح أكثر دقة وتوحيدًا يُستخدم الآن على نطاق واسع.

Key figures

• Morton F. Goldberg

Seminal works

• goldberg-1997
• bohra-pfv-2019

Frequently asked questions

ما الفرق بين 'بقاء الأوعية الدموية الجنينية' و'الجسم الزجاجي الأولي المفرط التنسج المستديم'؟

يشيران إلى نفس الحالة. 'الجسم الزجاجي الأولي المفرط التنسج المستديم' هو المصطلح الأقدم؛ وقد اقتُرح 'بقاء الأوعية الدموية الجنينية' ليعكس أن الاضطراب هو فشل في تراجع نظام الأوعية الدموية العينية الجنينية بأكمله، وليس فقط الجسم الزجاجي الأولي، وهو يجسد بشكل أفضل الأشكال الأمامية والخلفية.

لماذا يعتبر بقاء الأوعية الدموية الجنينية مهمًا في الرضيع ذي الحدقة البيضاء؟

إن انعكاس الحدقة الأبيض (ابيضاض الحدقة) في الرضيع له عدة أسباب خطيرة، وبقاء الأوعية الدموية الجنينية هو أحدها. التعرف عليه جزء من تقييم ابيضاض الحدقة، ولهذا السبب يُناقش جنبًا إلى جنب مع حالات العين الخلقية الأخرى بدلاً من مناقشته بمعزل.