تلف المادة البيضاء حول البطينات

تلف المادة البيضاء حول البطينات (PVL) هو إصابة تصيب المادة البيضاء المجاورة للبطينات الدماغية لدى الرضع الخدج. بعد أن كان يُعرّف بشكل رئيسي بشكله الكيسي النخري، يُفهم الآن على أنه الآفة الرئيسية الكامنة وراء الشلل الدماغي والضعف الإدراكي لدى الناجين من الولادة المبكرة، مع مكون منتشر غير كيسي وهو أكثر شيوعًا بكثير من الآفة الكيسية الكلاسيكية.

Definition

تلف المادة البيضاء حول البطينات هو إصابة تصيب المادة البيضاء الدماغية المحيطة بالبطينات الجانبية لدى الرضع الخدج، ويشمل كلاً من الآفات النخرية البؤرية (الكيسية) واضطراب أكثر انتشارًا في تكوّن الميالين، وهو ركيزة أساسية للعواقب العصبية النمائية للولادة المبكرة.

Scope

يغطي هذا المدخل موقع وأشكال إصابة المادة البيضاء حول البطينات، والضعف الانتقائي للخلايا الدبقية قليلة التغصن النامية، وأدوار نقص التروية والالتهاب، وعلاقة الآفة بالنتائج الحركية والمعرفية اللاحقة. إنه وصف مرجعي للحالة وآلياتها ولا يقدم بروتوكولات إدارة أو نصائح سريرية فردية.

Core questions

• لماذا تكون المادة البيضاء حول البطينات ضعيفة بشكل انتقائي في دماغ الخديج؟
• كيف تختلف الأشكال الكيسية والمنتشرة للإصابة؟
• ما هي الأدوار التي يلعبها نقص التروية والالتهاب في إمراضيته؟
• كيف يرتبط تلف المادة البيضاء حول البطينات بالشلل الدماغي؟

Key concepts

• المادة البيضاء حول البطينات
• ضعف سلائف الخلايا الدبقية قليلة التغصن (pre-oligodendrocyte)
• الإصابة الكيسية مقابل المنتشرة (غير الكيسية)
• نقص التروية ومناطق الحدود الشريانية
• العدوى والالتهاب بين الأم والجنين
• اضطراب تكوّن الميالين
• الشلل النصفي التشنجي والشلل الدماغي

Mechanisms

السمة المميزة لتلف المادة البيضاء حول البطينات هي الضعف الانتقائي لسلائف الخلايا الدبقية قليلة التغصن غير الناضجة (pre-oligodendrocytes)، التي تملأ المادة البيضاء حول البطينات خلال فترة الخطر العالية للولادة المبكرة وتكون حساسة للإصابة من نقص التروية، والجذور الحرة، والسمية الاستثارية، والسيتوكينات الالتهابية. تقع المناطق حول البطينات أيضًا في مناطق حدود الأوعية الدموية المعرضة لانخفاض التروية، وتساهم العدوى بين الأم والجنين والاستجابة الالتهابية للجنين في الإصابة أو تضخيمها. يؤدي الفقدان الناتج أو توقف نضج هذه الخلايا إلى اضطراب تكوّن الميالين اللاحق، مما ينتج عنه الشذوذ المنتشر في المادة البيضاء الذي يهيمن على الآفة الحديثة، مع النخر البؤري الذي ينتج الشكل الكيسي. يطور فولبي (Volpe 2001, 2009) وباك (Back 2017) هذا التفسير الميكانيكي.

Clinical relevance

نظرًا لأن تلف المادة البيضاء حول البطينات هو ركيزة رئيسية للشلل الدماغي، وخاصة الشلل النصفي التشنجي، وللصعوبات المعرفية والبصرية لدى الرضع الخدج السابقين، فإن التعرف على إصابة المادة البيضاء في التصوير العصبي يوفر معلومات حول التكهن والمتابعة النمائية. تصف المادة آليات المرض ونتائجه وليست أساسًا للتشخيص أو الإدارة الفردية.

Epidemiology

تلف المادة البيضاء حول البطينات هو حالة تصيب الرضع الخدج، وتتركز في أولئك الذين يولدون مبكرًا جدًا، وهي آفة المادة البيضاء الأكثر ارتباطًا بالتطور اللاحق للشلل الدماغي في هذه الفئة السكانية. بينما أصبح الشكل الكيسي الواضح أقل شيوعًا مع تحسينات الرعاية، يظل الشكل المنتشر غير الكيسي متكررًا ويتم تحديده بشكل متزايد باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (Volpe 2009; Back 2017).

Evidence & guidelines

يعتمد فهم الآفة على دراسات علم الأمراض العصبية والتصوير العصبي وعلى العمل الميكانيكي الذي يحدد الخلايا الدبقية قليلة التغصن الأولية (pre-oligodendrocyte) كخلية ضعيفة، وقد تم تجميع ذلك في مراجعات مؤثرة (Volpe 2001; Volpe 2009; Back 2017) والمرجع القياسي لطب أعصاب حديثي الولادة (Volpe et al. 2018). لا يوجد علاج محدد موجه للمرض، وتؤكد الأدبيات على الوقاية من الإهانات المساهمة.

History

وُصف تلف المادة البيضاء حول البطينات مرضيًا في أواخر القرنين التاسع عشر والعشرين على أنه نخر كيسي للمادة البيضاء حول البطينات لدى الرضع الناجين من الولادة المبكرة. أعاد العمل في أواخر القرن العشرين وأوائل القرن الحادي والعشرين تأطيره كاضطراب أوسع للمادة البيضاء النامية، وحدد الضعف الانتقائي للخلايا الدبقية قليلة التغصن الأولية (pre-oligodendrocytes) ومساهمات نقص التروية والالتهاب، وأدرك هيمنة شكل منتشر غير كيسي كشف عنه التصوير بالرنين المغناطيسي.

Debates

ما مدى مساهمة كل من نقص التروية والالتهاب؟

يُعتقد أن كلاً من انخفاض التروية الدماغية والالتهاب بين الأم والجنين متورطان في إصابة المادة البيضاء، ويظل وزنهما النسبي وتفاعلهما في أي رضيع معين مجالًا للبحث النشط.

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

هل تلف المادة البيضاء حول البطينات دائمًا كيسي؟

لا. الشكل الكيسي الكلاسيكي أصبح الآن نادرًا نسبيًا؛ العرض الأكثر شيوعًا هو اضطراب منتشر غير كيسي في المادة البيضاء النامية والذي يُقدر بشكل أفضل في التصوير بالرنين المغناطيسي.

لماذا تكون المادة البيضاء لدى الخديج ضعيفة جدًا؟

خلال فترة الخداج، تكون المادة البيضاء حول البطينات مأهولة بسلائف الخلايا الدبقية قليلة التغصن غير الناضجة التي تكون حساسة للغاية لنقص التروية، والإجهاد التأكسدي، والالتهاب، لذا فإن الإهانات في هذه المرحلة تعطل تكوّن الميالين اللاحق.