تعذر الارتخاء المريئي

تعذر الارتخاء المريئي هو اضطراب حركي أولي للمريء يفشل فيه المصرة المريئية السفلية في الارتخاء عند البلع ويفقد جسم المريء حركته التمعجية الطبيعية. والنتيجة هي ضعف إفراغ المريء في المعدة، مما يؤدي إلى عسر البلع للمواد الصلبة والسوائل، والقلس، ومع مرور الوقت، تمدد المريء.

Definition

تعذر الارتخاء المريئي هو اضطراب حركي مريئي أولي يتميز بضعف أو غياب ارتخاء المصرة المريئية السفلية مع فقدان التمعج في جسم المريء، مما يسبب انسدادًا وظيفيًا عند الوصلة المريئية المعدية.

Scope

يغطي هذا الموضوع الفيزيولوجيا المرضية لتعذر الارتخاء، وأنواعه الفرعية المانومترية، ومكانته بين اضطرابات حركية المريء، بالاعتماد على قياس الضغط عالي الدقة وتصنيف شيكاغو. وهو مرجع ومدخل تعليمي يصف الاضطراب وكيفية تمييزه؛ ولا يوصي أو يقارن العلاجات لأي مريض فردي.

Core questions

• ما الذي يكمن وراء فشل المصرة المريئية السفلية في الارتخاء في تعذر الارتخاء؟
• كيف يميز قياس الضغط عالي الدقة الأنواع الفرعية لتعذر الارتخاء؟
• كيف يتم فصل تعذر الارتخاء عن الأسباب الأخرى لانسداد مخرج الوصلة المريئية المعدية؟

Key concepts

• فقدان الخلايا العصبية المعوية المثبطة
• ضعف ارتخاء المصرة المريئية السفلية
• غياب التمعج (لا تمعج)
• ضغط الارتخاء المتكامل
• الأنواع الفرعية I و II و III من تصنيف شيكاغو
• انسداد مخرج الوصلة المريئية المعدية

Mechanisms

ينتج تعذر الارتخاء عن تنكس وفقدان الخلايا العصبية المثبطة في الضفيرة العضلية المعوية (أورباخ) للمريء، والتي تطلق عادةً أكسيد النيتريك والببتيد المعوي الفعال وعائيًا لإرخاء المصرة المريئية السفلية وتنسيق التمعج. يؤدي فقدانها إلى عدم قدرة المصرة على الارتخاء بشكل كامل، ويصبح جسم المريء بدون موجة تمعجية منظمة، لذلك لا يتم دفع المواد المبتلعة وتتراكم فوق الوصلة. يحدد قياس الضغط عالي الدقة فشل الارتخاء كضغط ارتخاء متكامل مرتفع ويميز ثلاثة أنواع فرعية مانومترية — النوع الأول بضغط ضئيل، والنوع الثاني بضغط شامل للمريء، والنوع الثالث بانقباضات مبكرة (تشنجية) — وهي تمييزات تحمل أهمية تنبؤية وتصنيفية ضمن تصنيف شيكاغو.

Clinical relevance

تعذر الارتخاء هو الاضطراب الحركي المريئي الأولي النموذجي واختلاف رئيسي لعسر البلع لكل من المواد الصلبة والسوائل؛ إن التعرف على نمطه المانومتري يفصله عن الانسداد الهيكلي وعن الاضطرابات الحركية الأخرى. يصف هذا المدخل الاضطراب وتصنيفه للرجوع إليه وللتعليم وليس أساسًا لاختيار العلاج في فرد معين.

Epidemiology

تعذر الارتخاء غير شائع، حيث تتراوح نسبة الإصابة المبلغ عنها عادةً حوالي حالة واحدة لكل 100,000 شخص سنويًا، ويكون الانتشار أعلى بعدة أضعاف؛ يمكن أن يحدث في أي عمر ويصيب الرجال والنساء بشكل مماثل. نظرًا لندرته وتطوره البطيء، غالبًا ما يتأخر التشخيص، ويأتي الكثير من الأدلة المقارنة من سلاسل مراكز الإحالة وعدد قليل من التجارب العشوائية.

History

وُصف تعذر الارتخاء سريريًا لفترة طويلة باسم 'تشنج الفؤاد'، ثم أُعيد تعريفه كاضطراب في فشل الارتخاء وغياب التمعج مع تطور قياس الضغط المريئي. ثم سمح قياس الضغط عالي الدقة لباندولفينو وزملائه بتحديد أنواع فرعية مانومترية ذات صلة سريرية، والتي تم دمجها في الإصدارات المتتالية من تصنيف شيكاغو، بينما قدمت التجارب العشوائية مثل التجربة الأوروبية لتعذر الارتخاء مقارنات مضبوطة للتدخلات المعمول بها.

Debates

هل تتنبأ الأنواع الفرعية المانومترية بالنتائج بشكل مختلف عبر العلاجات؟

يميز قياس الضغط عالي الدقة أنواع تعذر الارتخاء I و II و III، ويبدو أن هذه الأنواع الفرعية تختلف في استجابتها للتدخلات؛ لا يزال مدى قوة توجيه النوع الفرعي لاختيار العلاج بين العلاجات المعمول بها سؤالًا نشطًا يستند إلى بيانات التجارب والمجموعات.

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

ما الخطأ الذي يحدث في تعذر الارتخاء؟

تتدهور الأعصاب المثبطة للمريء، لذلك لا تستطيع المصرة المريئية السفلية الارتخاء مع البلع ويفقد جسم المريء التمعج، مما يجعل الطعام المبتلع غير قادر على المرور بشكل طبيعي إلى المعدة.

كيف يتم تشخيص وتصنيف تعذر الارتخاء؟

يعد قياس الضغط عالي الدقة أمرًا محوريًا: فهو يظهر ضعف ارتخاء المصرة (ضغط ارتخاء متكامل مرتفع) مع غياب التمعج ويميز ثلاثة أنواع فرعية ضمن تصنيف شيكاغو، مدعومًا بالتنظير الداخلي ودراسات الباريوم لاستبعاد الأسباب الأخرى.