视神经炎

视神经炎是视神经的炎症，通常表现为单眼急性或亚急性视力丧失，常伴有眼球运动时疼痛和受累侧瞳孔对光反应迟钝。它与脱髓鞘疾病的关联最为密切，是多发性硬化症常见的首发症状，但也可能发生在其他炎症和感染性疾病中。

Definition

视神经炎是一种视神经的急性炎症性脱髓鞘或免疫介导损伤，导致视力丧失、色觉障碍和相对性传入性瞳孔缺陷，常作为多发性硬化症或相关疾病的一部分出现。

Scope

本条目涵盖视神经炎作为一种临床实体：其炎症性质、典型的单眼视力丧失模式伴相对性传入性瞳孔缺陷、其与多发性硬化症和抗体介导的视神经病变的关系，以及视神经炎治疗试验所建立的证据基础。本条目为教育参考资料，而非临床指导。

Core questions

• 典型的脱髓鞘性视神经炎如何与需要不同评估的非典型视神经病变区分开来？
• 一次视神经炎发作对发展为多发性硬化症的风险意味着什么？
• 抗体相关性视神经炎（水通道蛋白-4和MOG）如何与经典脱髓鞘疾病区分开来？

Key concepts

• 视神经炎症
• 相对性传入性瞳孔缺陷
• 色觉障碍（色觉丧失）
• 脱髓鞘
• 多发性硬化症关联
• 视神经脊髓炎谱系疾病
• MOG抗体相关疾病

Mechanisms

视神经炎反映了视神经的免疫介导炎症和脱髓鞘，这会减缓或阻断视觉信号的传导，导致视力下降、色觉受损和视野缺损，当单眼受累时还会出现相对性传入性瞳孔缺陷。经典的脱髓鞘形式与多发性硬化症具有相同的机制。存在不同的抗体介导形式：视神经脊髓炎谱系疾病与水通道蛋白-4抗体（Lennon, 2004）相关，并且已识别出一种独立的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病，每种疾病都有不同的受累模式和预后。

Clinical relevance

视神经炎具有重要的临床意义，因为它可能是多发性硬化症和相关神经炎症性疾病的首发症状，因此对其的识别将眼科主诉与更广泛的神经系统评估联系起来。视神经炎治疗试验（Beck, 1992）是一项里程碑式的研究，探讨了该疾病的诊断方法及其自然病程与后期脱髓鞘疾病的关系。本条目描述了该实体及其相关证据，并非个体治疗决策的依据。

Epidemiology

视神经炎最常影响年轻成人，女性占主导，在高纬度地区人群中更为常见，这与多发性硬化症的流行病学相似。相当一部分表现为孤立性视神经炎的患者随后会发展为多发性硬化症，视神经炎治疗试验队列的长期随访（Beck, 2008）证实了这种关系。

Evidence & guidelines

视神经炎治疗试验（Beck, 1992; Beck, 2008）是主要的随机证据基础，它研究了治疗以及视神经炎与多发性硬化症之间的关系。水通道蛋白-4抗体（Lennon, 2004）的血清学研究通过区分视神经脊髓炎与多发性硬化症，重塑了分类。Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology（Miller & Newman, 2005）提供了教科书式的综合论述。

History

视神经炎长期以来被认为是突发性单眼视力丧失的原因，也是播散性脱髓鞘疾病的预兆。现代证据基础由始于20世纪80年代末的多中心视神经炎治疗试验巩固，随后水通道蛋白-4抗体（Lennon, 2004）和MOG抗体相关疾病的识别将曾经单一的概念细化为几种不同的炎症性视神经病变。

Debates

非典型视神经炎应如何分类并与典型脱髓鞘疾病区分开来？

水通道蛋白-4和MOG抗体相关视神经炎的识别已将视神经炎从单一的脱髓鞘概念转变为具有不同模式和预后的几种实体，它们之间的界限仍在不断完善中。

Seminal works

• beck-1992
• lennon-2004
• beck-2008

Frequently asked questions

视神经炎与多发性硬化症是同一种疾病吗？

不是。视神经炎是视神经的炎症，可以单独发生，但它常常是多发性硬化症的早期表现，并且相当一部分发生过孤立性发作的人会发展为该疾病，这就是为什么两者密切相关的原因。

为什么视神经炎通常只影响一只眼睛？

经典的脱髓鞘性视神经炎通常一次只引起一只视神经发炎，导致单眼视力丧失和该侧的相对性传入性瞳孔缺陷；同时双眼受累则更提示抗体介导的形式，如视神经脊髓炎或MOG抗体相关疾病。