线粒体结构与区室

线粒体由两层膜包围，这两层膜界定了不同的内部区室，正是这种结构使得氧化磷酸化成为可能。光滑的外膜和深度折叠的内膜将膜间隙与中央基质分开，而内膜的折叠——嵴——极大地扩展了容纳呼吸机器的表面。

Definition

线粒体结构是指细胞器组织成两层膜（外膜和内膜）及其所包围的区室——膜间隙和基质——内膜折叠成嵴，嵴上承载着电子传递链和ATP合酶。

Scope

本主题涵盖了外膜和内膜、膜间隙、嵴及其连接、以及基质，以及这种区室化如何支持呼吸作用，以及线粒体形状如何通过融合和裂变进行重塑。它是一个结构和细胞生物学参考，而非临床指导。

Core questions

• 线粒体的膜和区室有哪些？
• 为什么内膜会形成嵴？
• 区室化如何实现质子梯度？
• 线粒体形状如何通过融合和裂变进行重塑？

Key concepts

• 线粒体外膜
• 线粒体内膜
• 膜间隙
• 嵴和嵴连接
• 线粒体基质
• 线粒体DNA和核糖体
• 融合和裂变（线粒体动力学）

Mechanisms

外膜对小分子具有相对渗透性，通过孔蛋白（porins）进行通透，而内膜则具有高度选择性，对大多数离子不渗透，这使其能够维持能量守恒所依赖的质子梯度。内膜折叠成嵴，增加了电子传递链和ATP合酶的可用面积；嵴连接有助于组织这个区室。基质包含柠檬酸循环的酶、线粒体DNA及其表达机制。线粒体形态并非静态，而是通过融合和裂变不断重塑，以适应细胞需求。

Clinical relevance

线粒体的结构完整性是其产生ATP能力的基础，在许多研究的细胞状态中都观察到线粒体形态的改变。本条目描述了结构和动力学以供参考，不提供诊断或治疗指导。

History

线粒体在19世纪末通过光学显微镜被识别，20世纪中叶的电子显微镜揭示了双膜结构和嵴。后来的工作将这种静态图像与线粒体通过持续的融合和裂变形成动态网络的发现结合起来。

Key figures

• Jennifer Nunnari
• Luca Scorrano

Seminal works

• nunnari-2012
• pernas-2016

Frequently asked questions

为什么线粒体内膜有如此多的折叠？

这些被称为嵴的折叠扩展了容纳电子传递链和ATP合酶的膜表面，从而增加了细胞器产生ATP的能力。

基质和膜间隙有什么区别？

基质是内膜包围的最内部区室，含有柠檬酸循环酶和线粒体DNA；膜间隙位于内膜和外膜之间，并在呼吸过程中积累被泵出的质子。