线粒体电子传递链

电子传递链是线粒体内膜中的一系列蛋白质复合物，它将电子从还原型辅因子一步步传递给分子氧。当电子沿着这个能量梯度移动时，这些复合物将质子泵过膜，储存能量，供ATP合酶后续使用。该链是氧化磷酸化的呼吸核心。

Definition

线粒体电子传递链是内膜氧化还原复合物和移动载体的集合，它们将电子从NADH和FADH2传递给氧气，并将这种电子流与质子泵送偶联起来，从而建立质子动力。

Scope

本主题涵盖呼吸复合物（I-IV）、移动电子载体辅酶Q和细胞色素c、电子流向氧气、质子泵送的偶联以及复合物超复合物的组织。它是一个生化参考，而非临床指导。

Core questions

• 哪些复合物构成了呼吸链，它们的作用是什么？
• 电子如何从还原型辅因子流向氧气？
• 电子传递如何与质子泵送偶联？
• 复合物如何组织成超复合物？

Key concepts

• 复合物I（NADH脱氢酶）
• 复合物II（琥珀酸脱氢酶）
• 复合物III（细胞色素bc1）
• 复合物IV（细胞色素c氧化酶）
• 辅酶Q（泛醌）
• 细胞色素c
• 呼吸超复合物
• 氧化还原电位梯度

Mechanisms

电子通过复合物I从NADH进入链，或通过复合物II（经由琥珀酸脱氢酶）从FADH2进入链，然后由泛醌携带到复合物III，再由细胞色素c携带到复合物IV，在那里它们将氧气还原成水。当电子通过复合物I、III和IV时，这些复合物将质子从基质泵入膜间隙，将有利的氧化还原步骤释放的能量转化为跨膜质子梯度。米切尔的化学渗透理论解释了电子传递和质子泵送为何偶联。有证据表明，这些复合物可以组装成更高阶的超复合物，据报道这种组织会影响电子在链中的分配方式。

Clinical relevance

呼吸链功能缺陷会损害细胞产生ATP的能力，并在许多组织和疾病模型中进行研究。本条目描述了该链的生物化学以供参考，并非诊断或治疗的依据。

History

细胞色素和呼吸载体的广泛序列在20世纪早期被阐明，而这种电子流与ATP合成的偶联则由米切尔在1961年提出的化学渗透假说解释。结构和生化研究后来解析了单个复合物，21世纪的研究描述了它们组装成超复合物的过程，并讨论了其功能后果。

Debates

呼吸超复合物是否调节电子通量？

复合物组装成超复合物的报道提出了这种组织可以引导电子并影响呼吸效率的观点，但超复合物是否是正常通量所必需的，或者它们是否是多种排列方式之一，仍有待讨论。

Key figures

• Peter Mitchell
• Matti Saraste
• José Antonio Enríquez

Seminal works

• saraste-1999
• mitchell-1961
• lapuente-brun-2013

Frequently asked questions

该链的最终电子受体是什么？

分子氧，它在复合物IV（细胞色素c氧化酶）处被还原成水；这就是为什么这个过程被称为有氧呼吸。

电子传递如何帮助产生ATP？

电子流驱动复合物将质子泵过内膜，由此产生的质子梯度为ATP合酶提供动力——电子传递链不直接产生ATP。